Perceptuelle forstyrrelser og agnosi



Perception - af omverdenen og af egen krop - er en aktiv og dynamisk proces, der forudsætter intakt informationsbearbejdning på mange niveauer. Først inden for de senere år er man begyndt at forstå det neurale grundlag for de komplekse perceptuelle processer, og der er fortsat en del usikkerhed om afgrænsning og klassifikation. De klassiske neuropsykologiske syndromer omtales under betegnelsen agnosier (gnose = erkendelse). De visuelle agnosier er bedst undersøgt og omtales derfor mest udførligt.

Ved agnosi forstås en svigtende evne til at genkende og identificere komplekse stimuli. Det forudsættes, at vanskelighederne hverken skyldes forstyrrelser i den mere basale sensoriske forarbejdning, afasi eller en generel intellektuel reduktion (demens eller konfusion). Ved de modalitets-specifikke visuelle, auditive eller taktile agnosier vil korrekt genkendelse gennem de intakte perceptuelle modaliteter kunne finde sted. Ved visuel agnosi genkender patienten for eksempel genstanden, hvis han får mulighed for at palpere den, eller hvis den afgiver en karakteristisk lyd.



Visuel agnosi



Inden for den visuelle modalitet er agnosi for genstande (objektagnosi), agnosi for ansigter (prosopagnosi) og simultanagnosi de vigtigste former.



Visuel objektagnosi

Ved visuel objektagnosi har patienten svært ved at genkende og identificere visuelt præsenterede genstande eller billeder heraf. Symptomet forudsætter, at elementær synsfunktion er bevaret, og at genstande ubesværet identificeres og benævnes ved taktil eller akustisk præsentation.

De visuelle objektagnosier kan opdeles i to hovedgrupper: 1) de apperceptive visuelle agnosier, som skyldes defekter i perceptuelle processer, og 2) de associative visuelle agnosier, hvor defekten antages at vedrøre de lagrede visuelle hukommelsesrepræsentationer. For begge former gælder, at patienten ikke kan genkende visuelt præsenterede genstande og følgelig hverken benævne dem, demonstrere deres anvendelse eller udpege genstande, som undersøgeren benævner.

Ved den apperceptive variant er selve formperceptionen læderet, og patienten kan derfor heller ikke tegne foreviste genstande eller kopiere tegninger. Ved lettere former har patienten alene svært ved at genkende (identificere) genstande set fra en usædvanlig synsvinkel eller på anden måde degraderet, fx ved dårlig belysning. Denne type vanskelighed kaldes også perceptuel kategoriseringsdefekt, fordi patienten ikke kan kategorisere forskellige billeder af samme genstand set fra forskellige vinkler som ét objekt.

Apperceptiv visuel agnosi med læderet formperception er sjælden. Den ses ved bilaterale skader i den visuelle associationskortex efter fx kulilteforgiftning, hvor patienten i den akutte fase kan være kortikalt blind. Langt hyppigere er de perceptuelle kategoriseringsdefekter, som optræder ved læsioner i visuelle associationsområder primært i højre hemisfære.

Ved associativ agnosi, der oprindelig blev betegnet psykisk blindhed, ser patienten normalt, men kan ikke genkende det, som han ser. Han kan beskrive genstandens form, eventuelt matche den med det relevante billede eller tegne den, men han er ikke i stand til at identificere og derfor benævne genstanden korrekt. Som regel kan han heller ikke danne visuelle forestillingsbilleder.

Associativ visuel objektagnosi optræder praktisk taget aldrig isoleret. I nogle tilfælde ses den sammen med aleksi uden agrafi (og defekter i farvesyn eller farvebenævnelse, samt evt. højresidig øvre kvadrantanopsi). I disse tilfælde dominerer læsion venstre occipito-temporalt (gyrus parahippocampalis, lingualis og/eller fusiformis, samt underliggende hvid substans). Ved tilsvarende læsioner i højre hemisfære er agnosien mest udtalt for ansigter (prosopagnosi). Objektagnosier i svær og klassisk form ses ved bilaterale læsioner.

Ved svære tilfælde af visuel agnosi er patienten svært handikappet, men han kan færdes uden at støde på genstande, og han kan gribe ønskede genstande med korrekt håndstilling. I lettere tilfælde kan vanskelighederne være upåagtede af patienten selv - eller meget vagt beskrevne - og opleves kun af omgivelserne.



Ansigtsagnosi (prosopagnosi)

Ved prosopagnosi har patienten svært ved at identificere kendte ansigter. I svære tilfælde kan patienten end ikke genkende de nærmeste pårørende eller sit eget ansigt i spejlet. Patienten kan heller ikke lære nye ansigter at kende. Han ved, at han ser et ansigt, men ved ikke hvilken person dette ansigt tilhører. Derimod kan han godt genkende personer på stemmen, og han kan også bruge markante træk som en bestemt frisure eller karakteristiske briller til at genkende nogle personer.

Prosopagnosi synes at forekomme i såvel en perceptuel form, hvor patienten ikke kan matche det samme ansigt set fra forskellige vinkler, som i en associativ form, hvor den visuelle hukommelse for ansigter er læderet. I sidstnævnte tilfælde er alle andre aspekter af ansigtsprocessering bevaret, og patienten kan fx tolke emotionelle ansigtsudtryk korrekt. I nogle tilfælde optræder prosopagnosi isoleret, mens det i andre ledsages af objektagnosi, venstresidig øvre kvadrantanopsi og forstyrrelser i topografisk orientering. Hyppigst er der bilateral posterior læsion, men prosopagnosi kan også optræde ved højresidige læsioner alene.

Blandt de interessante og teoretisk væsentlige spørgsmål ved prosopagnosi er, om defekten virkelig rammer ansigter alene. Det er formentlig undertiden tilfældet, men hyppigere vil der også være nedsat genkendelse af fx bilmærker, planter og - for en kvægavler - de enkelte køer. De enkelte medlemmer af sådanne kategorier genkendes i højere grad ved et visuelt helhedsindtryk end i kraft af enkelte afgørende kendetegn.



Simultanagnosi

Ved simultanagnosi har patienten svært ved at tolke helheden i et komplekst visuelt felt. Detaljer opfattes og benævnes korrekt men vil ofte fremstå som fragmenterede elementer, og helheden opfattes ikke.

Simultanagnosi optræder som delelement ved Balints syndrom (som omtales senere) og synes her at skyldes en begrænsning i opmærksomheden, så patienten kun kan se ét element ad gangen. Når patienten bliver opmærksom på en genstand, genkendes den straks. Denne såkaldte dorsale simultanagnosi skyldes bilaterale læsioner posteriort i parietallapperne.

Ventral simultanagnosi optræder ved temporo-occipitale læsioner i venstre hemisfære. Her ser patienten de enkelte elementer i et sammensat billede, men genkendelsen er så langsom, at helheden tabes. Defekten viser sig mest udtalt ved læsning, hvor patienten kæmper sig gennem ordene bogstav for bogstav.



Klinisk undersøgelse af visuel agnosi

Patienten anmodes om at benævne visuelt præsenterede genstande eller billeder af genstande. Er han ikke i stand hertil, opfordres han til detaljeret at beskrive genstandens form, farve og funktion samt tegne den. Herefter lader man ham palpere genstanden eller denne bringes til at give en karakteristisk lyd. Ved ren visuel agnosi kommer de korrekte svar prompte, når patienten yderligere præsenteres for taktile eller akustiske stimuli. Foreligger der derimod afasi (anomi) er benævnelsen defekt uanset stimulusmodalitet. Kan patienten umiddelbart angive genstandens anvendelse men ikke benævne den, tyder det ligeledes på afasi. En anden test for visuel agnosi består i, at patienten fra en gruppe af objekter skal udpege den genstand, som undersøgeren benævner. Ved visuel objektagnosi genkendes genstande i konkrete sammenhænge lettere end i mere abstrakte testsituationer. Tredimensionale genstande er lettere at identificere end billeder af den samme genstand. Det er lettere for patienten at udpege genstande, som undersøgeren benævner, end selv at beskrive, hvad han præsenteres for.

Prosopagnosi manifesterer sig ved en usikker genkendelse af besøgende og hospitalspersonalet. Navngivning og identifikation af kendte personer ud fra billeder i aviser og ugeblade kan yderligere belyse symptomet.

Ved undersøgelse for simultanagnosi anmodes patienten om at beskrive et komplekst visuelt felt, fx undersøgerens skrivebord eller et billede på væggen. Man kan også lægge et antal mønter på et stykke papir og bede patienten tælle dem uden at pege. Komplekse billeder af overlappende genstande eller scenarier benyttes i forbindelse med den neuropsykologiske undersøgelse.



Astereognose og taktil agnosi



Definition og symptomatologi

Læsion i parietallappen, især den postcentrale gyrus, kan medføre mange former for sensoriske tab og andre fænomener, som belyses ved sensibilitetsundersøgelse som beskrevet i kapitel 3. Astereognose bruges som betegnelse for svigtende identifikation af genstande ved hjælp af følesansen, men der er i litteraturen betydelig forvirring om termen, specielt om samtidig sensibilitetsforstyrrelse er tilstede, fraværende, eller om termen kan bruges i begge tilfælde. Ved de fleste rapporterede tilfælde af astereognose har mere grundlæggende sensibilitetsforstyrrelser enten været tilstede eller ikke udelukket, mens termen taktil agnosi har været anvendt for den svigtende evne til at genkende og identificere taktilt præsenterede genstande, når der er bevaret berørings- og stillingssans.

Taktil agnosi er en unilateral forstyrrelse - den påvirker altså kun den hånd, som er kontralateral til læsionen. I ren form drejer det sig om en perceptuel defekt, hvor den spatiale/rumlige analyse af den palperede genstand svigter. I disse tilfælde kan patienten ikke udpege den genstand, han taktilt har eksploreret. Ved taktile benævnelsesvanskeligheder (taktil anomi) kan der være tale om en afatisk forstyrrelse, hvor patienten godt kan udpege den genstand, hvis navn han ikke kan sige.

Taktil agnosi giver ikke anledning til væsentlige praktiske problemer for patienterne og erkendes formentlig sjældent uden specifik undersøgelse. Den skyldes læsion lavt i parietallappen inklusive gyrus supramarginalis.



Klinisk undersøgelse

Almindelige tredimensionale genstande palperes med henholdsvis højre og venstre hånd. Både den verbale respons (benævnelse) og den taktile-visuelle matchning (stimulusobjektet udpeges efter palpering blandt alternative genstande) bør efterprøves. For at afsløre lette forstyrrelser bør man benytte små genstande, fx en mønt eller en papirclips. Bogstaver og tal skrevet af undersøgeren med en finger i håndfladen er en mindre pålidelig metode.



Auditive perceptuelle forstyrrelser



Kortikal døvhed

Ved kortikal døvhed kan patienten ikke genkende talt sprog, ikke-verbale lyde og musik. Tilstanden er sjælden, da den kræver bilaterale læsioner i temporallapperne. Læsionerne optræder som regel sekventielt, hvor den første ikke har givet anledning til markante symptomer.



Auditiv agnosi

Ved auditiv agnosi er patienten ikke i stand til at genkende og identificere akustiske stimuli. Han ved for eksempel ikke, om det er dørklokken eller telefonen, der ringer. Isoleret forekommer den yderst sjældent og skyldes da højresidig temporallapslæsion. At patienten ikke er døv ses af, at han reagerer med normale orienteringsreflekser på lydsignaler. Audiometri viser ingen særlige abnormiteter.

Auditive perceptuelle forstyrrelser er dårligt forstået. I de fleste tilfælde passer de ikke smukt ind i hverken de to ovenstående kategorier, ren orddøvhed (nævnt under afasier) eller amusi, dvs. manglende evne til at identificere og reproducere melodier. Snarere optræder disse defekter i vekslende kombinationer - ved venstresidige og bilaterale læsioner ofte også sammen med afatiske symptomer.



Klinisk undersøgelse

Med lukkede øjne skal patienten benævne genstande, som er let genkendelige på deres lyd, for eksempel en saks, der klipper, eller papir, som rives i stykker. Er patienten også afatisk, må man lade ham udpege genstanden blandt flere mulige (akustisk-visuel matchning).



Anders Gade & Peter Bruhn