Forstyrrelser i styring, kontrol og personlighed



Klassifikation af frontallapssymptomer



Mens flertallet af neuropsykologiske symptomer klassificeres efter psykologiske begreber (afasi, amnesi, etc.), er det almindeligt at omtale forstyrrelser i kontrol og styring af adfærd ud fra anatomien: præfrontale symptomer eller frontallapssymptomer. Det er uheldigt, men måske uundgåeligt, fordi disse symptomer er vanskelige at karakterisere éntydigt. Endnu mere uheldig er betegnelsen frontallapssyndromet, som antyder en ikke-eksisterende enhed i symptomer efter præfrontale læsioner.

Frontallapperne omfatter al kortex anteriort for sulcus centralis: motorisk kortex, præmotorisk kortex og præfrontal kortex. Symptomer ved læsion i motorisk og præmotorisk kortex omtales i næste kapitel. Ved læsioner i det præfrontale område, som omfatter næsten en fjerdedel af kortex, ses i almindelighed ingen neurologiske forstyrrelser bortset fra fremkomst af primitive reflekser som fx sutterefleks. Grundlæggende intellektuelle færdigheder er i almindelighed heller ikke afficeret, og hvis der er noget fællespræg overhovedet, er det at disse patienter på trods af bevarede funktioner ofte er ude af stand til at anvende dem hensigtsmæssigt.

En nyttig første skelnen i et forsøg på klassifikation kan være mellem symptomer ved læsion i frontallappernes dorsale dele, især dorsolateralt, versus læsion orbitalt, dvs. på undersiden. Personlighedsændringer efter læsion dorsolateralt er blevet betegnet som "pseudodepression", fordi apati og initiativsvækkelse er så dominerende i billedet. Personlighedsændringer efter orbitale læsioner er blevet betegnet som "pseudopsykopati", fordi disse patienters adfærd kan være domineret af mangel på hæmninger og sociale hensyn.

Et hyppigt anvendt overbegreb til ændringer i kognition og adfærd efter især dorsolaterale præfrontale læsioner er defekte styringsfunktioner.



Defekter i styring og kontrol



Styringsfunktioner (eng.: executive functions) er et samlebegreb for planlægning og kontrol af adfærd og handlinger, dømmekraft, fleksibilitet i tankegang og opnåelse af mål, evne til at bruge feedback til at ændre strategier samt selv-monitorering.

Disse komplekse funktioner har subkomponenter og er dermed ikke lokaliseret til noget enkelt område af hjernen, men det fælles for dem er, at de er kritisk afhængige af præfrontal kortex.

Styringsfunktioner er et besværligt begreb. For det første har det endnu ikke været muligt at udvikle ordentlige kognitive modeller. For det andet er der en uafklaret diskussion af, om styringsfunktionerne skal ses som et "enhedssystem" - altså ét fælles system for kontrol og overvågning, som kan anvendes i mange situationer - eller om det mere korrekt kan forstås som mange lokale uafhængige kontrolmekanismer. Der findes også en mellemposition: at der er forskellige styringsprocesser udført af forskellige subsystemer, som imidlertid fungerer sammen i en globalt integreret funktion.

Medvirkende til denne uklarhed er, at det har været vanskeligt at udvikle prøver til at måle disse funktioner éntydigt og gyldigt. Vores forståelse af, hvordan styringsfunktionerne virker, er da også begrænset, og teorier herom er fortsat på et overvejende beskrivende stade. Deres eneste fælles element synes at være, at de betragter præfrontal kortex som sæde for processer, som kan modulere andre processer på lavere niveauer.



Apati og stimulusbunden adfærd

En af de hyppigste ændringer hos patienter med præfrontale læsioner er nedsat spontanitet. Ved store, især bilaterale, læsioner kan manglen på initiativ være så udtalt, at disse patienter kun taler, når de bliver spurgt, og at de sidder helt uvirksomme, medmindre de bliver sat i gang med noget. Ofte har de normal viden og normale perceptuelle og motoriske færdigheder, men de bruger dem ikke spontant. De er apatiske, mangler drivkraft. Spørger man, hvad de tænker på, svarer de "ingenting". Fænomenologisk synes deres bevidsthed tom.

I mangel på indrestyring bliver disse patienter abnormt afhængige af ydre stimuli. De svarer fx på spørgsmål med en let omskrivning (ekkolali: "hvordan har du det i dag?" - "Hvordan har jeg det i dag?"). I nogle tilfælde efterligner de undersøgerens gester og handlinger (imitation), og tilfældige genstande vækker på samme måde automatisk den adfærd, som er genstandens "handleopfordring", også når det er socialt upassende ("utilization").

Det er muligt at se afhængigheden af ydre stimuli som en forrykket balance mellem parietallap og frontallap. Normalt er vores handlinger bestemt af både egne forventninger, behov, ønsker og internaliserede sociale normer på den ene side, og vores perception af stimuli i den ydre verden på den anden. Balancen mellem de to er afstemt. Parietallapperne får os til at være opmærksomme på omverdenen - frontallapperne på de indre tilskyndelser. Ved læsion forrykkes balancen mellem de to sæt af kræfter, og vi får overdreven opmærksomhed mod det indre eller det ydre.

Den frontale patient med stimulusbunden adfærd oplever ikke noget tab af "fri vilje", men set udefra er adfærden ikke fri. Den er ikke viljesbestemt, men uforholdsmæssigt kontrolleret af ydre stimuli og virker derfor impulsiv.



Kognitive skøn

Patienter med præfrontale læsioner viser ofte vanskeligheder i den situation, hvor de bliver bedt om at skønne over noget, som de færreste kan have en præcis viden om. "Hvor højt er Rundetårn?", fx. I mangel af præcis viden må man danne estimater på grundlag af viden fra forskellige områder og overveje mulighederne logisk. Nogle patienter med præfrontale læsioner giver i denne situation "vilde" eller "bizarre" svar. En nylig patient svarede fx til spørgsmålet om Rundetårn: "Millioner", rettet til "tre tusind meter".

Patienternes skøn over deres egne muligheder i det virkelige liv er ofte tilsvarende urealistiske. Her kan det spille ind, at de ofte mangler erkendelse af at være syge, men deres forestillinger om, hvad de vil kunne udføre, kan også være ude af trit med, hvad de kunne før sygdommen. Et område med specielt hyppige fejlskøn er tidsdimensionen: hvor længe noget varer, eller hvor hyppigt det forekommer.



Kognitiv fleksibilitet

Patienter med dorsolaterale præfrontale læsioner er som anført ofte apatiske og aspontane. De er uvirksomme, og de har svært ved at påbegynde en handling. Men er de først kommet i gang med den, kan de også have svært ved at ændre den eller standse den igen. Hos patienten med præfrontal læsion kan denne mangel på evne til at løsrive sig fra en aktivitet blive grotesk. Hvis de bliver bedt om at skrive deres navn, kan de fylde et helt ark med navnet. Hvis de i hjemmet bliver sat til at støvsuge, kan de blive ved over det samme lille område, til en anden kommer og stopper dem. Denne tendens til at blive ved med en handling tilsyneladende uden indre kontrol over adfærden kaldes perseveration.

Tendensen til perseveration kan være udtryk for en mere generel mangel på fleksibilitet i både tankegang og handlinger. Fleksibilitet indebærer, at man er parat til at se på en sag eller situation fra mange synsvinkler og parat til at variere sine handlinger efter, hvad der er hensigtsmæssigt.

Det er foreslået, at man skal skelne mellem reaktiv fleksibilitet og spontan fleksibilitet. Begge dele kan være nedsat hos patienter med dorsolaterale præfrontale læsioner, men måske delvist uafhængigt. Reaktiv fleksibilitet forekommer, når man handler på ydre information, men på grund af ændringer i vilkårene bør ændre strategi. For patienten vil signalet om at ændre adfærd ikke altid virke så stærkt som tendensen til at fortsætte handlingen uændret. Spontan fleksibilitet indebærer, at man danner mange forskellige ideer og handlinger i en situation, hvor de ydre input er få og kun i ringe grad kan danne struktur for tankerne og handlingerne. Disse skal så komme indefra og spontant, og i en sådan situation er patienter med præfrontale læsioner specielt handikappede. De får ikke ideerne, og i mangel herpå er de enten uvirksomme eller gentager sig selv.



Målrettethed og planlægning

De fleste af vore handlinger er rettet mod et eller andet, vi vil opnå, et mål. Nogle af vore mål ligger langt ude i fremtiden: en uddannelse, at blive dygtigere til et eller andet, at sikre familien økonomisk, at skrive en opgave eller en bog. Andre er nærmere, fx at komponere et velsmagende måltid eller at få repareret cyklen. Hvert af disse mål indebærer mange delmål, som må opfyldes undervejs, ofte i en bestemt rækkefølge. Fremtiden er hierarkisk.

I planlægningen og udførelsen af handlinger er tidsdimensionen afgørende. Frontallapperne danner ikke blot grundlag for koordinering af muskelbevægelser i korrekt rækkefølge, men også for hensigtsmæssig rækkefølge i tænkningen. En første betingelse for rækkefølge er en fornemmelse eller viden om, hvad der kommer før, og hvad der kommer efter. Allerede her kan patienten med præfrontal læsion være handikappet, og under alle omstændigheder er de fremtidige mål mindre styrende for adfærden end nuet.

Abstraktionssvækkelse

Metaforer, ordsprog og underforståethed i verbale ytringer og vittighedstegninger bliver tit ikke forstået af patienter med læsioner præfrontalt, selv om deres tænkning iøvrigt virker velordnet. Herudover kan der være en mærkværdig dissociation mellem en tilsyneladende forståelse af regler eller abstrakte principper og patientens handlinger, som fortsætter løsrevet fra denne forståelse. Patienten kan fx i en sorteringsopgave perseverere i en forkert udførelse af opgaven, samtidig med at han verbalt giver udtryk for, at det er forkert, og hvad han i stedet burde gøre.



Svækkede styringsfunktioner beskrives under mange termer. Man kan opfatte disse vanskeligheder som sekundære til svigt i en opmærksomhedsfunktion, som tillader mere automatiserede handlinger at forløbe normalt, men bliver kritisk i opgaver, der kræver bevidst kontrol over hierarkisk lavere processer. Man kan også tolke styringssvigt som sekundære til tab af arbejdshukommelse, dvs. tab af midlertidig opretholdelse af information til at styre handlinger.

Defekt styring giver sig mange udslag på forskellige kognitive områder. Under afasi har vi omtalt Broca afasi, hvor problemet bl.a. er i udvælgelsen af de rette sproglyde, og transkortikal motorisk afasi, hvor initiativet til at bruge sproget tabes. Motorisk ses problemer med sekvensbevægelser, hypokinesi og hyperkinesi. Hos patienter med svækket hukommelse (af andre årsager) giver dysfunktion i frontallapperne anledning til manglende monitorering og kontrol af genkaldelsen, så patienten konfabulerer. Misperceptionssyndromer som fx reduplikativ paramnesi (en vrangforestilling om at der findes to eller flere lokaliteter med de samme attributter) og Capgras syndromet (vrangforestilling om at en nærtstående, oftest ægtefællen, ikke er den han udgiver sig for, men en dobbeltgænger) har også deres rod i manglende selv-monitorering.



Personlighedsændringer ved orbitofrontale læsioner



Ved orbitofrontale læsioner forekommer der ændringer i de stabile mønstre i adfærdstræk og sociale reaktionsmåder, som karakteriserer et individ og gør dets handlinger og reaktioner typiske og i en vis grad forudsigelige, og som vi sammenfatter i begrebet personlighed. Ændringerne kan omfatte tab af empati (som er evnen til at forstå og tage hensyn til andres tanker og følelser), tab af hæmninger, så patienten tillader sig at gøre og sige ting, som gør familien flove, og ændrede præferencer i mad (typisk mod det søde) og driftsliv. Disse patienter er typisk rastløse og ubekymrede, og de kan virke følelsesmæssigt forgrovede eller forfladigede.

Orbitofrontale læsioner giver typisk mindre ændringer i kognitive funktioner end dorsolaterale, og undertiden ser man patienter, som på trods af tilsyneladende normale kognitive funktioner og normale ræsonnementer efter udskrivning handler påfaldende ufornuftigt. Her kan der være tale om "tænkning uden følelse", hvor patienten mangler de normale emotionelle impulser , som er medbestemmende for valg af handlinger. Både i disse tilfælde og andre synes der at være ændringer i selvrefleksion eller selvbevidsthed, således at patienten godt kan vide, at det han gør er uhensigtsmæssig, forkert og vil skade ham selv eller andre, men uden at denne viden ændrer hans handlemåde.

Læsioner lavt i frontallappernes medialflade manifesterer sig omtrent som orbitofrontale, mens læsioner mere dorsalt på medialfladen giver initiativsvækkelse som det mest markante symptom. Ved store bilaterale læsioner, som inkluderer gyrus cingularis anterior, ses akinetisk mutisme, hvor patienten er stum og ubevægelig (bortset fra følgebevægelser med øjnene) trods normal vågenhed.



Differentialdiagnostik



Sygdomme med frontallapsaffektion kan være lumske, idet sådanne patienter kan være uden neurologiske udfaldssymptomer, samtidig med at deres forstyrrelser i adfærd og personlighed til forveksling ligner psykiatriske lidelser eller karakterafvigelser. Patienter med fx tumorer i frontallappen eller frontotemporal demens kan have en lang anamnese med psykiatriske kontakter inden den tilgrundliggende årsag til forstyrrelserne erkendes. Omvendt kan psykologisk/psykiatrisk støtte og behandling også blive nødvendig i lange perioder efter fx frontallapslæsion ved hovedtraume.

Man må samtidig være opmærksom på, at de ovenfor beskrevne "frontale" træk ikke ses alene ved læsioner præfrontalt. Specielt ses de også relativt hyppigt ved diffuse eller multifokale skader, og lokalisations-diagnostisk er det derfor altid vigtigt at supplere klinikken med relevante neuroradiologiske og neurofysiologiske undersøgelser. Læsioner eller sygdomme fx thalamus og basalganglierne (som indgår i de fronto-striatale kredsløb) giver også hyppigt anledning til lignende symptomer.



Klinisk undersøgelse



Observation er vigtig, og samtale med pårørende er vigtig. En lidt ubekymret, jovial facon kan være udtryk for et præmorbidt karaktertræk, men hvis hustruen kan fortælle, at det er en ændring hos en tidligere lidt alvorstung person, så er det et symptom. Kun den, som har kendt patienten tidligere, kan udtale sig sikkert om ændringer i personlighed og karakter. Til hjælp for en systematisk udspørgen kan anvendes skemaer fx udarbejdet til undersøgelse for frontotemporal demens.

De mest karakteristiske defekter i styringsfunktioner som beskrevet ovenfor er åbenbare ved samtale og under undersøgelsen, men ved lettere svigt vil der ofte være tvivl om et symptoms tilstedeværelse, eller det kan blive helt overset. Eventuelle problemer med sekvensbevægelser kan undersøges ved at lade patienten skifte fx mellem at sætte håndflade og håndkant på bordet, eller udføre andre alternerende bevægelser. Patienten kan instrueres om at løfte venstre hånd, når undersøgeren løfter højre, og vise versa, hvilket kan afsløre eventuelle problemer i indrestyringen. Produktivitet og fleksibilitet kan fx undersøges ved "fluencyprøver", hvor man beder patienten sige så mange dyr, som han kan komme i tanker om på ét minut, eller flest mulige ord, der begynder på et bestemt bogstav, fx S. Abstraktionsevne kan undersøges ved at give patienten ordsprog til fortolkning, eller sæt af ord, hvor han skal angive overbegreb. Ved andre opgaver, fx tegneopgaver, iagttages eventuelle tegn på dårlig og uigennemtænkt strategi og perseverationer.

Den neuropsykologiske undersøgelse er særlig velegnet som grundlag for at iagttage de kritiske ændringer i adfærden dels i kraft af den mere standardiserede undersøgelsessituation, dels fordi der kan anvendes mere følsomme tests specielt udviklet til undersøgelse af frontallapspatienter. Også her er det imidlertid nærmest umuligt at anvende opgaver, hvor patienten selv skal organisere eller planlægge sin adfærd over længere tid.



Patologisk anatomi



Styringssymptomer optræder som anført ved skader i frontallapperne og relaterede subkortikale strukturer, men er ikke specifikke for patologi i disse områder. Kun hvor ændringerne optræder relativt isoleret eller meget markant, og hvor intakte posteriore funktioner kan påvises på anden måde, kan sådanne tegn tages som sikre indicier på frontal patologi.

Årsagerne er mangfoldige. Apopleksier er relativt sjældne i anterior-gebetet, men de anteriore grene fra a. cerebri media forsyner en del af den dorsolaterale præfrontale kortex. Aneurysmer optræder med betydelig forekomst på a. communicans anterior og kan i tillæg til læsion i den basale forhjerne (med amnesi) give læsioner orbitalt og medialt præfrontalt (med personlighedsændringer). Ved hovedtraumer ses kontusioner og blødninger langt hyppigere orbitalt og ved frontalpolen (og temporalpolen) end andre steder, og mens de øvrige symptomer efter hovedtraume ofte remitterer rimeligt, forbliver adfærdsproblemer som manglende hæmning, apati og andre styringsproblemer typisk som de invaliderende symptomer.

En del sygdomme med ændringer i hvid substans (fx dissemineret sklerose og hydrocefalus) ledsages ofte af adfærdsændringer og styringsproblemer. Én af årsagerne hertil er, at ændringer i hvid substans ofte optræder ud for forhornets spids, hvor de afbryder forbindelser mellem præfrontal kortex og resten af hjernen. Vaskulær demens rammer også frontallapperne uforholdsmæssigt.

Ved tumorer kan den typiske mangel på neurologiske udfaldssymptomer og de snigende og vage ændringer i subtile og svært forståelige adfærdsformer bevirke, at tilstandens neurologiske grundlag forbliver uerkendt længere end ved andre lokalisationer.





Anders Gade & Peter Bruhn