Neuropsykologiske opslag og temaer til "Gads psykologileksikon" (redigeret af Jens Bjerg; udkommet p Gads Forlag  2004). Sat op her med tilladelse fra Gads Forlag.

Anders Gade (med bidrag fra Annelise Smed og Palle Møller Pedersen)

A  B  C  D  E  F  G  H  I  J  K  L  M  N  O  P   R  S  T  U  V  W 

A

absence (fr., fravær). Primært generaliseret epileptisk anfald med ultrakort bevidsthedstab uden tonustab. Der kan være uhyre diskrete motoriske fænomener. Personen er i stand til umiddelbart at genoptage sin aktivitet. Ses overvejende hos børn. AS

 

abstraktionssvækkelse Metaforer, ordsprog, vittighedstegninger og underforståethed i verbale ytringer bliver tit ikke forstået af patienter med hjerneskade især ved læsioner præfrontalt, selv om deres tænkning iøvrigt kan virke velordnet. Herudover kan der være en mærkværdig dissociation mellem en tilsyneladende forståelse af regler eller abstrakte principper og patientens handlinger, som fortsætter løsrevet fra denne forståelse. Patienten kan f.eks. i en sorteringsopgave vedblive med en forkert udførelse af opgaven, samtidig med at han verbalt giver udtryk for, at det er forkert, og hvad han i stedet burde gøre. I neuropsykologi forbindes abstraktionsbegrebet med Kurt Goldstein (1878-1965), som mente, at forstyrrelser i abstraktion var grundlæggende for mange symptomer ved hjerneskade. I dag tillægges begrebet ikke denne generelle betydning. AG



abuli Mangel på initiativ og drivkraft. Viser sig som aspontanitet i tænkning, tale og handling. Bruges om både psykiatriske og neurologiske tilstande. Ved sidstnævnte er abuli forbundet med bilaterale læsioner medialt i frontallapperne. I svære tilfælde betegnes det som akinetisk mutisme. AG



accumbens, nukleus Den mest ventrale del af basalganglierne, under putamen, populært betegnet "belønningscentret". Via efferent forbindelse til den ventrale pallidum spiller accumbens en væsentlig rolle i initieringen af adaptiv motorisk adfærd. Forståelsen af dens rolle i belønning har sin rod i studier af elektrisk selvstimulation, og eksperimenter i 1980'erne med psykomotoriske stimulanter (se stofmisbrug) viste, at det såkaldte "mesolimbiske" dopaminerge input til n. accumbens var den kritiske medierende faktor i stoffernes belønningsværdi. Senere studier har vist, at også naturlige forstærkere som sex og føde involverer accumbens og dens dopaminerge input. Input er, udover dopamin fra midthjernen, væsentligst fra orbital præfrontal kortex og amygdala. Både i midthjernen og i orbitofrontal kortex er der neuroner, som koder for stimulis appetive værdi og derved bliver et første led i en motivationskæde (Schultz, 1998; Tremlay & Schultz, 1999). De appetitive neuroner signalerer specielt, om en stimulus har større eller mindre belønningsværdi end forudset. Forbindelser fra amygdala til n. accumbens signalerer betinget belønning, og de præfrontale forbindelser menes at integrere den aktuelle sammenhæng med den belønnende stimulus. Som andre dele af basalganglierne indgår n. accumbens i såkaldte fronto-striatale kredsløb, som udover de allerede nævnte strukturer omfatter den dorsomediale kerne i thalamus, hvis præcise rolle i belønningssystemet ikke er klarlagt ud over, at den muliggør forbindelse mellem accumbens og orbitofrontal kortex. AG

Litteratur:

Kalivas, P. W. & Nakamura, M. (1999). Neural systems for behavioral activation and reward. Current Opinion in Neurobiology, 9, 223-227.

Schultz, W. (1998). Predictive reward signal of dopamine neurons. Journal of Neurophysiology, 80, 1-27.

Tremblay, L., & Schultz, W. (1999). Relative reward preference in primate orbitofrontal cortex. Nature, 398, 704-708.



acquired immune deficiency syndrom se AIDS



ACoA se arterier, cerebrale



Activities of Daily Living se ADL



ADHD se attention-deficit/hyperactivity disorder



ADL (Activities of daily living). De færdigheder, man behøver til at klare sig i eget hjem uden eller med begrænset assistance. Instrumentale ADLs omfatter færdigheder som at bruge telefon, købe ind, lave mad, vaske tøj, håndtere penge og tage medicin. Fysiske ADLs omfatter personlig hygiejne, bad, spisning, gang og lignende. Den første ADL-skala med bred accept blev publiceret i 1963 (Katz, S. et al. (1963). Studies of illness in the aged. The index of ADL: A standardized measure of biological and psychosocial function. JAMA, 185:914-919). ADL danner grundlag for ergoterapeuters undersøgelser af hjerneskadede patienters færdigheder. AG



AED Anti-Epileptic Drugs: forkortelse for epilepsimedicin. Nogle af disse præparater anvendes desuden ved behandling af neurogene smerter og i psykiatrien som stemningsstabiliserende. AS



afagi Nedsat fødeindtagelse, typisk forbundet med hypothalamiske læsioner. AG



afasi (eng. aphasia eller dysphasia). Afasi er tab af sprog eller sprogfærdigheder på grund af neurologisk sygdom eller læsion af hjernen. Afasi adskilles fra dysfasi, der er betegnelsen for en hæmmet sproglig udvikling beroende på en medfødt eller tidligt erhvervet hjerneskade. Desuden adskilles afasi fra dysartri, der beror på en defekt i tale/stemmeapparatet eller den cerebrale kontrol af talemusklerne. Sprogforstyrrelser ved delirium og psykose er sekundære til forstyrrelser i tænkningen og kaldes ikke afasi.

Ved afasi er flere sprogelementer som hovedregel afficeret hos den enkelte patient. Forstyrrelserne kan optræde i varierende grader fra det helt diskrete til den totalt ophævede sproglige kommunikationsevne. Som hovedregel ses ensartede forstyrrelser i tale- og skriftsprog, både når det gælder evnen til at opfatte sproget og til at udtrykke det. De afatiske sprogforstyrrelser er desuden variable i den forstand, at de almindeligvis er mest udtalte ved komplekse og bevidste sproglige konstruktioner (propositionel tale), medens emotionelle udbrud og overindlærte (automatiske) remser, f.eks. talrækker og ugedage, ofte kan fremsiges relativt upåfaldende. Det forekommer også, at patienter med selv ret udtalte afatiske forstyrrelser ubesværet kan synge med på sange, som de er vant til at synge udenad.

Afasiologien har været præget af et utal af klassifikationssystemer. En hovedopdeling i flydende og ikke-flydende afasi har efterhånden vundet hævd. Denne inddeling foretrækkes frem for en opdeling i impressiv versus ekspressiv afasi, idet næsten alle afasipatienter, også dem med forståelsesvanskeligheder, har hyppige forstyrrelser i sprogproduktionen. Således vil en patient med Wernicke afasi, hvor forståelsesproblemer er dominerende, også have både ordfindingsbesvær og parafasier, hvilket kan forlede den ukyndige til at betegne alle afasityper som ekspressive.

Karakteristisk ved de ikke-flydende afasiformer, hvor Broca afasi er prototypen, er bl.a. stærkt nedsat talehastighed. Det normale intonationsmønster er ikke til stede, men ordene presses eller stødes frem, og der er umotiverede pauser midt i ord eller sætninger. Artikulationen er dårlig, og der er forkert sammensætning af stavelserne. Sætningskonstruktionen vil ofte være forenklet med få funktionsord, fravær af bøjninger og overvægt af substantiver, såkaldt agrammatisme, i svære tilfælde telegramstil.

Ved de flydende afasiformer, hvor Wernicke afasi er prototypisk, er talen præget af parafasier. Parafatisk tale følger de almindelige sprogregler, men indeholder erstatninger af enten lyddele af ordene (fonologiske eller bogstavparafasier, f.eks. "dale" for tale) eller hele ord (semantiske eller ordparafasier, f.eks. "kniv" for gaffel). På trods af parafasier er talehastigheden normal, eventuelt forceret, omend præget af pauser og omskrivninger. Intonationsmønstret og artikulationen er upåfaldende, og patienten anvender ofte lange og komplicerede sætninger. Alligevel kan spontantalen være vanskelig at forstå på grund af de mange parafasier, ufuldendte sætninger og det sparsomme informationsindhold med brug af få substantiver.

Yderligere opdeling af afasiformer sker på baggrund af en beskrivelse af spontantale, gentagefunktion, benævnelse og sprogforståelse. Således er der f.eks. sparsom spontantale, men normal gentagelse ved transkortikal afasi, mens patienten med konduktionsafasi ikke kan gentage sætninger. Ved Wernicke afasi er sprogforståelsen kompromitteret. Anomisk afasi er den selektive vanskelighed ved at benævne.

Afatiske sprogforstyrrelser skyldes en kortikal læsion eller sygdom eller en afbrydelse af de subkortikale baner i direkte relation til sprogområderne i venstre hemisfære omkring fissura Sylvii (lateralfuren). Som hovedinddeling skelnes mellem det anteriore og det posteriore sprogområde, idet læsion inden for det førstnævnte medfører ikke-flydende og læsion inden for det sidste flydende afasiformer.

Litteratur:

Alexander, M.P. (1997). Aphasia: Clinical and anatomic aspects. I T.E. Feinberg & M.J. Farah (Eds.), Behavioral neurology and neuropsychology. New York: McGraw-Hill.

Damasio, A.R., & Damasio, H. (2000). Aphasia and the neural basis of language. I M.-M. Mesulam (Ed.), Principles of behavioral and cognitive neurology. (2.Ed.). New York: Oxford University Press.

Saffran, E.M. (1997). Aphasia: cognitive neuropsychological aspects. I T.E. Feinberg & M.J. Farah (Eds.), Behavioral neurology and neuropsychology. New York: McGraw-Hill.

Anders Gade og Peter Bruhn



afemi (Synonym: taleapraksi; ældre synonym: anartri). Ren motorisk afasi. Patienter med afemi har besværet artikulation af sproglyde, men deres sprog som sådant er intakt, hvilket viser sig ved bevaret evne til at skrive. Læsionen kan være i eller lige under Brocas område. AG



afferent Neural ledning i retning mod centralnervesystemet eller til en given struktur i centralnervesystemet fra en anden. AG



agenesi af corpus callosum Manglende udvikling af corpus callosum ("hjernebjælken"). De fleste patienter med agenesi af corpus callosum har mental retardering og epilepsi, men nogle er symptomfri. Agenesi kan være delvis og omfatter så oftest den bagerste del af corpus callosum. AG



agitation Tilstand med ekstrem rastløshed og forhøjet arousal. Der kan være hændervriden, rastløs vandren og dårlig emotionel kontrol, herunder irritabilitet, latter og gråd uden grund. Agitation kan ses ved psykiatrisk sygdom, f.eks. skizofreni. Ved neurologiske sygdomme er agitation almindelig ved akutte læsioner og ved diffuse processer med betydelig sværhedsgrad, f.eks. lukkede hovedtraumer og Alzheimers sygdom. AG



agnosi Tab af genkendelse af tidligere indlærte stimuli i forbindelse med hjernelæsion, som ikke medfører sansetab, opmærksomhedsforstyrrelser eller problemer med benævnelse. Agnosi er blevet beskrevet som et "normalt percept berøvet dets mening". Agnosi kan optræde i enhver sansemodalitet, men klinisk er de hyppigste agnosier visuelle og taktile.

Lissauer var i 1890 den første til at skelne mellem forskellige agnosier. Specielt indførte han en skelnen mellem apperceptiv agnosi, hvor den svigtende genkendelse skyldes defekter i perceptionsprocesser, og associativ agnosi, hvor perceptionen er normal, men ikke kan associeres til mening. Denne skelnen er senere blevet udvidet til at omfatte svigt i andre stadier af den normale genkendelse, men accepteres fortsat som grundlæggende.

Visuel agnosi kan være mest udtalt for ansigter og betegnes da ansigtsagnosi eller prosopagnosi. Den kan også være mest udtalt for komplekse billeder, hvor patienten ikke kan samle de enkelte elementer til et samlet percept: simultanagnosi.

I nyere tid er beskrevet mange patienter med større vanskeligheder ved genkendelse af nogle genstande end andre. Den bedst beskrevne forskel er mellem klassen af naturlige (levende) genstande (f.eks. dyr og planter) og klassen af menneskeskabte genstande (f.eks. redskaber og møbler). Sådanne iagttagelser har betydning for, hvordan man skal forstå vidensrepræsentation i hjernen, og spørgsmålet er yderligere udforsket i en række studier med billeddannelsesteknik med normale forsøgspersoner (Gerlach et al., 1999). Genkendelse af naturlige ting synes at være mere krævende perceptuelt, medens menneskeskabte ting især adskiller sig fra hinanden i kraft af deres brugbarhed.

Litteratur:

Lissauer, H. (1890). Ein Fall von Seelenblindheit nebst einem Beitrag zur Theorie derselben. Archiv für Psychiatrie, 21, 222-270. Oversat til engelsk af M. Jackson (Cognitive Neuropsychology, 1988, 5, 157-92).

Gerlach, C., Law, I., Gade, A., & Paulson, O.B. (1999). Perceptual differentiation and category effects in normal object recognition: a PET study. Brain, 122, 2159-2170.

Anders Gade



agrafi Erhvervet forstyrrelse eller tab af skriftsprog. Agrafi optræder hyppigst sammen med afasi, men kan optræde uden andre sprogforstyrrelser end aleksi og antyder da læsion i den sprogdominante venstre parietallap. Forskellige klassifikationer af typer af agrafi har været foreslået. En hovedinddeling er i staveforstyrrelser og forstyrrelser i de motoriske programmer til produktion af bogstaver. AG



agrammatisme En forstyrrelse i forståelse og især produktion af grammatiske strukturer som funktionsord (dvs. artikler, præpositioner, hjælpeverber) og bøjningsformer, som karakteriserer Brocas afasi. Selv om sproget er grammatisk fattigt, kan meningsindholdet være bevaret i kraft af substantiver med høj informationsværdi. Agrammatisme er også blevet kaldt telegramstil. AG



AIDS (Acquired immune deficiency syndrome). Den sene kliniske manifestation af infektion af humant immundefekt-virus (HIV), erkendt som en distinkt sygdomsenhed i 1981. AIDS er forbundet med nedsat antal CD4+ T lymfocytter, operationelt defineret som mindre end 200 per mikroliter eller en relativ nedsættelse sammen med en AIDS-relateret følgelidelse. AIDS kan påvirke nervesystemet på alle niveauer og medfører AIDS-demens og en lang række intrakranielle infektiøse processer. AG



AIDS demens se demens



akalkuli Erhvervet forstyrrelse eller tab af evne til talbehandling og regning. Både oral og skrevet talbehandling er som regel påvirket. Ved lette tilfælde er multiplikation og division mere ramt end addition og subtraktion. Akalkuli kan være sekundær til andre forstyrrelser som f.eks. afasi eller rumlige forstyrrelser, men kan også optræde som en isoleret defekt i talforståelse og antyder da en læsion i venstre parietallap. AG



akinesi Nedsat bevægelse, som skyldes defekter i initieringen. Som regel er bevægelser samtidig langsomme, hvilket ofte betegnes som bradykinesi. Akinesi er et fremtrædende symptom ved parkinsonisme og Parkinsons sygdom, hvor det ytrer sig som fravær af spontane ansigtsudtryk ("maskeansigt"), manglende medsving af arm ved gang, manglende øjenblink, nedsat tale, mangel på tilpasning af kropsholdning for at opretholde balance, samt i det hele taget få og langsomme bevægelser, også frivillige. Ofte er der en tilsvarende aspontanitet og langsomhed i tanker. AG



akinetisk mutisme En tilstand med stumhed og fravær af bevægelser med undtagelse af bevarede følgebevægelser med øjnene. Patienterne virker fuldt vågne, men reagerer ikke på opfordringer, og det er derfor umuligt at påvise andre bevarede funktioner, som patienterne imidlertid kan fortælle om efter bedring. Ved bedring er disse patienter aspontane. Akinetisk mutisme ses især ved store læsioner i de mediale dele af frontallapperne, f.eks. ved store tumorer. AG



akinetiske anfald se atoniske anfald



akromatopsi Tab af farvesyn efter læsion i hjernens temporo-occipitale region. Tabet er oftest begrænset til den ene halvdel af synsfeltet eller en kvadrant. Ved venstresidige læsioner er der ofte samtidig aleksi. Klinisk kan patienterne klage over, at farverne er blege og udvaskede, eller at de mangler klarhed. I svære tilfælde kan farveperception helt mangle, og patienterne ser da alting som gråt. AG



aktionspotentiale se nerveimpuls



akut konfusionssyndrom se delirium



aleksi (eng. alexia eller acquired dyslexia). Erhvervet tab eller forstyrrelse af evnen til at læse, dvs. forstå skriftsprog. Aleksi optræder oftest sammen med andre forstyrrelser af sproget efter hjerneskade, men kan også optræde isoleret.

Oprindelsen til den moderne forståelse af aleksi stammer fra to tilfælde af tab af læseevne hos patienter med apopleksi beskrevet af den schweizisk-franske neurolog Jules Dejerine i 1891 og 1892. Det første tilfælde var en patient med højresidig lammelse og føleforstyrrelse, som hurtigt fortog sig, samt forstyrrelser i sproget inklusive totalt tab af læsning og skrivning. Efter patientens død viste autopsi læsion i venstre parietallap.

Året efter beskrev Dejerine en veluddannet mand, som ikke længere kunne læse, selv om han fortsat kunne skrive og tale perfekt. Øjenlægeundersøgelse viste højresidig hemianopsi. Da patienten døde, viste autopsi en enkelt læsion bagerst i venstre hemisfære inklusive den bagerste del af corpus callosum. Dejerine udledte heraf, at skønt patienten kunne se skriftsprog med den intakte højre hemisfære, så kunne denne information ikke overføres til venstre hemisfæres sprogområder (se også Gade, 1997, pp.13-19).

Senere klassifikationer har bygget på denne neurologiske forståelse, suppleret med en inddeling baseret på lingvistiske kriterier først foreslået af Marshall og Newcombe i 1973. Det væsentlige i denne mere moderne forståelse er, at læsning kan foregå på to principielt forskellige måder. Den ene "læserute" er direkte, hvilket vil sige at det læste ord matches til dets mening i den semantiske hukommelse. Den anden "læserute" er indirekte, med omsætning af det skrevne ord til det talte ord via ordets komponenter, grafemer og fonemer (Gade, 1997, pp.118-120).

Litteratur:

Dejerine, J. (1892). Contribution à l'étude anatomo-pathologique et clinique des différentes variétés cécité verbale. Comptes Rendus Hebdomaladaires des Séances et Mémoires de la Société de Biologie, 4, 61-90.

Gade, A. (1997). Hjerneprocesser. Kognition og neurovidenskab. København: Frydenlund Grafisk.

Marshall, J.C., & Newcombe, F. (1973). Patterns of paralexia: A psycholinguistic approach. Journal of Psycholinguistic Research, 2, 175-199.

Anders Gade



aleksi med agrafi Kaldes også central aleksi eller parietal aleksi. Tab af evne til både at læse og skrive, oftest ledsaget af andre afatiske forstyrrelser. AG



aleksi uden agrafi Kaldes også ren aleksi. Tab af evne til at læse, samtidig med at evnen til at skrive er intakt. Patienten kan således ikke læse, hvad han selv har skrevet. Ofte kan enkeltbogstaver genkendes, og da staveforståelsen er intakt, kan patienten læse møjsommeligt ved at stave sig frem ("letter-by-letter læsning"). Optræder ofte sammen med akromatopsi eller farveanomi. Læsionen er som oprindeligt beskrevet af Jules Dejerine i 1892. AG



aleksitymi Vanskeligheder ved at genkende og beskrive egne følelser og følelsestilstande. AG



alfarytme Frekvens i elektroencefalogram (EEG) på 8 til 13 Hertz. AG



alien hand syndrom En tilstand, hvor den ene hånd, som regel venstre, i patientens forståelse "handler" uden viljeskontrol og beskrives som "fremmed" eller "usamarbejdsvillig". Fænomenet skyldes i denne form en stor læsion medialt i frontallappen eller i corpus callosum og antages at hænge sammen med afbrydelse af venstre hemisfæres sprogområder og de dele af højre hemisfære, som er ansvarlig for kontrol af venstre hånd. I en variant af syndromet ses apraksi eller dystoni af hånden ved demenssygdomme, især kortikobasal degeneration. AG



alkoholisk demens Demens hos alkoholikere, hvor der er ikke er tegn på specifik anden demenssygdom eller en kendt anden årsag til demens. Hos alkoholikere er der flere risikofaktorer, som kan medføre ændret hjernefunktion, bl.a. en øget forekomst af hovedtraumer og cerebrovaskulær sygdom, cerebrale virkninger af leversygdom, samt B1-vitaminmangel (som kan medføre Wernicke-Korsakoff sygdom) foruden den direkte virkning af alkohol (ethanol). Tidligere antagelser om tab af neuroner ved excessiv alkoholindtagelse er formentlig forkerte, mens ændringer i transmittersubstanser og udløbere fra neuroner er sandsynlige. Ved afholdenhed ses en delvis bedring af kognitive defekter. AG



alkoholisk Korsakoff syndrom se Wernicke-Korsakoff sygdom



allestesi Betegnelse for det fænomen, at en patient med (oftest akut) hjerneskade ved berøring af den ene side af kroppen (modsat den læderede hemisfære) oplever det, som om berøringen var på den anden side af kroppen. Allestesi optræder hyppigst ved læsion i højre parietallap som en del af neglekt. Lignende fænomener kan optræde i andre sansemodaliteter, så patienten f.eks., når han bliver tiltalt fra venstre, vender ansigt og øjne mod højre. AG



Alzheimers sygdom er opkaldt efter den tyske neuropsykiater Alois Alzheimer (1864-1915), som i 1907 beskrev dels forløbet hos en yngre patient med sygdommen, dels de karakteristiske neuropatologiske ændringer. Alzheimers sygdom er ikke blot den hyppigste af de degenerative hjernesygdomme, som manifesterer sig med demens, men udgør over halvdelen af alle tilfælde heraf, så den er blevet selve prototypen på en demenssygdom. Det anslås, at ca. 4-5.000 danskere hvert år udvikler Alzheimers sygdom, og da overlevelsestiden er ca. 8 år i gennemsnit, er der ca. 30-40.000 danskere med sygdommen. Forekomsten stiger med stigende alder, og ca. 90% af patienterne er over 65 år ved debut.

De fleste tilfælde af Alzheimers sygdom optræder sporadisk, men genetiske faktorer spiller alligevel en betydelig rolle. I enkelte tilfælde med tidlig debut er der autosomal dominant arvegang. Der er fundet tre forskellige mutationer (på kromosom 1, 14 og 21), men de forklarer kun ca. 1% af alle sygdomstilfælde. Der er forøget risiko for sygdommen ved E4-varianten af apoliprotein E-genet på kromosom 19, men selv om denne genvariant er involveret i henved halvdelen af tilfældene, er den hverken nødvendig eller tilstrækkelig for udvikling af Alzheimers sygdom og bruges ikke diagnostisk.

Neuropatologi: De klassiske kendetegn er neurofibrillære tangler og neuritiske eller senile plaques. Herudover ses tab af neuroner, ændringer i blodkarrenes vægge, nedsat koncentration af neurotransmittere og atrofi. Den relative betydning af de to primære neuropatologiske forandringer er uafklaret. Forekomsten af tangler svarer i mængde og lokalisation til demensens sværhedsgrad og fremtrædelsesform. Til gengæld har de kendte mutationer en tættere sammenhæng med dannelsen af plaques, som derfor antages at have større patogenetisk betydning.

Forløb: Næsten alle tilfælde af Alzheimers sygdom starter med en fase, hvor tab af episodisk hukommelse optræder isoleret. Dette svarer til den tidligste forekomst af tangler i entorhinal kortex, hvor læsion isolerer hippocampus fra resten af kortex. Med MR-skanning er det vist, at den tidligste atrofi sker i dette område og i øvrige dele af den mediale temporallap. Diagnosen kan ikke stilles på hukommelsestab alene, men undersøgelser af ældre med isoleret amnesi uden kendt årsag har vist, at størstedelen udvikler Alzheimers sygdom i løbet af få år. Det videre forløb er karakteriseret af stadig progression, som efterhånden ødelægger al tankevirksomhed, mens motorik og sansefunktioner er velbevarede til sent i sygdommen. Blandt de tidlige symptomer er ud over amnesien defekter i semantisk hukommelse og visuospatiale forstyrrelser. Hos nogle optræder forstyrrelser i styringsfunktioner også relativt tidligt. Sproget er typisk velbevaret i de syntaktiske og fonologiske aspekter til sent i forløbet, men ofte påfaldende indholdstomt på grund af de semantiske defekter. Nogle patienter med Alzheimers sygdom har i tidlige stadier en vis grad af sygdomsindsigt, men denne tabes typisk (anosognosi), og hos andre er der anosognosi fra starten. Overvejende i sygdommens midterfaser optræder hos mange patienter psykiatriske symptomer, herunder vrangforestillinger, hallucinationer, agitation og aggression, således at pårørendebyrden bliver stor. Plejehjemsanbringelse er almindelig sent i forløbet, hvor patieten er meget plejekrævende.

Differentialdiagnose: Overvejende de andre relativt hyppige demenssygdomme (frontotemporal demens, Lewy Body demens, og vaskulær demens). Der er væsentlig overlapning i symptomer, således at patienter med disse sygdomme ofte opfylder de formelle diagnostiske krav til Alzheimers sygdom. Depressive symptomer er hyppige især i begyndelsesfaserne ved Alzheimers sygdom, og da depression samtidig ofte inkluderer kognitive defekter, kan det være vanskeligt at skelne mellem de to. Differentialdiagnosen er væsentlig, da behandling og prognose er meget forskellig.

Behandling: Der findes ingen helbredende eller forebyggende behandling. Acetylkolinesterasehæmmere, som øger mængden af acetylkolin i kortex ved at nedsætte dens nedbrydning, virker hos mange patienter med Alzheimers sygdom ved at nedsætte eller standse progressionen af de kognitive symptomer i en periode, som i gennemsnit andrager -1 år. Selv om denne behandlingseffekt kun er symptomatisk og kan synes beskeden, har den betydet meget for den overordnede indstilling til og opfattelse af sygdommen. Pædagogiske og sociale tiltag kan være væsentlige for både den syge og de pårørende, ligesom aflastning af den nærmeste pårørende kan være af afgørende betydning.

Der findes specialiserede hukommelsesklinikker til diagnostik og behandling af Alzheimers sygdom og andre demenssygdomme, som på grund af deres store hyppighed og konsekvneser dog også involverer mange andre instanser i sundhedsvæsenet. Neuropsykologisk undersøgelse indgår ofte i udredningen, og andre faggrupper udnytter i dag principper og dele af neuropsykologisk undersøgelse i vurderingen af Alzheimers sygdom.

Litteraur:

Morris, R.G. (Ed.).(1996). The cognitive neuropsychology of Alzheimer-type dementia. Oxford: Oxford University Press.

Anders Gade



amaurosis fugax Forbigående blindhed på det ene øje, som skyldes transitorisk iskæmi af nethinden. Opleves af patienterne som et gardin, der går ned for øjet. AG



ambidexter Med blandet højre- og venstresidig hånddominans. Lige eller omtrent lige god brug af højre og venstre hånd i opgaver, der kræver finmotorik. AG



amimi Manglende evne til at udtrykke ideer ved gestus. Bruges også til at beskrive tab af ansigtsmimik hos patienter med f.eks. Parkinsons sygdom. AG



Ammons horn Ældre nu sjældent brugt betegnelse for den centrale del af hippocampus, som har en vis lighed med et vædderhorn. Ammon var en ægyptisk gud symboliseret ved en vædder. AG



amnesi Tab af hukommelse. Amnesi er en generel betegnelse for enhver form for forbigående eller permanent tab eller forstyrrelse af episodisk hukommelse. Der kan skelnes mellem organiske og psykogene ("funktionelle") hukommelsesforstyrrelser. Ved organisk amnesi er der en læsion eller anden dysfunktion i hjernen som grundlag for hukommelsesforstyrrelsen. Ved den psykogene amnesi kan en sådan ikke identificeres, og selv om tilstanden i sidste instans må forklares fysiologisk, anses den psykogene amnesi for at have en psykiatrisk eller emotionel oprindelse. De to former kan som regel også skelnes fra hinanden i kraft af deres fremtrædelsesformer.

Organisk amnesi optræder som led i mange former for hjerneskade og er blandt andet et centralt symptom ved Alzheimers sygdom og de fleste andre former for demens. Når den optræder sammen med iøvrigt helt eller delvist bevarede kognitive funktioner, taler man om amnestisk syndrom.

Psykogent hukommelsestab er i modsætning til organisk amnesi dårligt forstået og formentlig sjældent. Selve tanken om at erindringer kan aktivt undertrykkes er dog gammel og kan spores tilbage til 18-hundredtals-tænkere som bl.a. Freud og Janet. Freud mente f.eks. at man aktivt kan fortrænge erindringer, som truer jeg'et, og det var et mål for psykoanalyse at hjælpe til at huske fortrængte erindringer, fordi de ellers ville komme til udtryk som neurotisk adfærd. Denne tanke er nu forladt af næsten alle, men fortrængning som forklaring på glemsel i stærkt emotionelle situationer (oftest mord eller svære seksuelle forviklinger) er fortsat almindelig. Erindringstabet er som regel mere selektivt end ved organisk amnesi og kan vedrøre selve identiteten. AG



amnestisk afasi (anomisk afasi) se anomi



amnestisk syndrom (eng. amnesic syndrome). Ved det amnestiske syndrom er den episodiske indlæringsevne og langtidshukommelse selektivt læderet i modsætning til øvrige aspekter af hukommelse (specielt arbejdshukommelse) og andre kognitive funktioner. Patienten har nedsat evne eller er helt ude af stand til at indlære nyt materiale af episodisk karakter (facts, episoder, ordlister, nye ansigter og hændelser), hvorfor aktuelle og nyligt passerede begivenheder ikke erindres. Efter kort afledning ved patienten f.eks. ikke, hvad der lige er hændt, eller hvem der kort tid forinden har besøgt ham. Dette fremadgribende aspekt ved amnesi kaldes anterograd amnesi. Hukommelsesstof, der er tilegnet før læsionen indtraf, mobiliseres almindeligvis noget bedre. Der er således en defekt hukommelse for nylige begivenheder men ofte en forholdsvis intakt hukommelse for tidligere begivenheder. Dog kan der være en tilbagegribende glemsel strækkende sig fra timer til år bagud (retrograd amnesi). Ved retrograd amnesi er der en tidsgradient, således at de senest erhvervede erindringer er stærkest ramt.

De aspekter ved hukommelse, som er bevaret ved amnestisk syndrom, omfatter bl.a. procedural hukommelse. Ud over motoriske færdigheder kan det være forskellige former for viden, hvor det fælles er, at den pågældende viden ikke er let tilgængelig for bevidstheden. F.eks. har vi en udstrakt viden om grammatiske regler, som vi ikke er rigtig bevidste om. Maskinskrivning er et andet eksempel på procedural hukommelse. Man kan f.eks. prøve at beskrive, hvordan fingrene skal flyttes, når man skriver "procedure". Det vil kun være muligt samtidig med, at man gør det. Også andre ubevidste hukommelsesformer som priming og klassisk betingning kan være bevaret ved amnestisk syndrom. Semantisk hukommelse er også relativt bevaret, men her er der den vanskelighed, at indholdet i semantisk hukommelse også overvejende er erhvervet relativt tidligt.

Det læsionelle grundlag for det amnestiske syndrom er i den mediale del af temporallappen i eller omkring hippocampus, eller i et sæt af limbiske strukturer forbundet hermed, altid bilateralt. Neuroner i især hippocampus er sårbare for f.eks. iltmangel, og bl.a. derfor er amnesi et hyppigt klinisk syndrom.

Amnesi er kernesymptomet ved Korsakoffs sygdom, hvor den ansvarlige læsion er i corpora mamillare. Tumorer omkring 3. ventrikel og bilaterale infarkter medialt i thalamus er også relativt hyppige årsager til amnesi. Bilaterale læsioner medialt i temporallapperne kan forårsages af anoksi, herpes simplex encefalitis, samt okklusion af arteria cerebri posterior. Som operationsfølge kan amnesi ses ved arteria communicans anterior aneurysmer. Efter hovedtraumer er der ofte en amnestisk fase med såvel retrograd som anterograd amnesi. Hos ældre kan amnesi udvikle sig snigende uden kendt årsag og kan da være en forløber for Alzheimers sygdom.

Amnesi må skelnes fra mere uspecifikke former for hukommelsessvækkelse. Dårlig hukommelse er hyppig sekundært til dårlig koncentration og uhensigtsmæssige genkaldelsesstrategier, og som subjektivt symptom optræder glemsomhed hyppigt, uden at der objektivt kan findes nedsat hukommelse. Glemsomhed er en hyppig klage hos ældre uden påviselig demens og tillige hyppig ved angst og depression. Faktisk viser mange undersøgelser, at dårlig hukommelse som subjektiv klage hos mange forskellige slags patienter, herunder neurologiske, har større sammenhæng med angst og især depression end med forskellige mål for hjerneskade eller objektive hukommelsesdefekter ved undersøgelse. Udredningen af hukommelsesfunktionerne er derfor central i den neuropsykologiske undersøgelse.

Litteratur:

Baddeley, A.D., Wilson, B.A., and Watts, F.N. (Eds.).(1995). Handbook of memory disorders. Chichester: Wiley.

Anders Gade og Peter Bruhn



amobarbital Hurtigtvirkende barbitursyrepræparat, i engelsk litteratur kaldet sodium amytal. Se WADA test. AS



amusi Erhvervet forstyrrelse i evnen til at producere eller forstå musik, både som sang og instrumentalt. Visse aspekter ved musik er mere knyttet til højre hemisfære end venstre, men tidligere antagelser om musik som "højre-hemisfære funktion" er ukorrekte. De forskellige aspekter ved musik processeres i delvist overlappende systemer i begge hemisfærer, og der er større individuelle forskelle end på andre kognitive områder. Således er den funktionelle organisation for musik anderledes hos udøvende musikere end hos ikke-musikere. Ved hjerneskade ser man derfor heller ikke noget fast forhold mellem hjerneskadens lokalisation og amusi. AG



amygdala ("mandelkernen"). Struktur af grå substans indlejret i den anteriore temporallaps medialside ind mod den basale forhjerne. En del af amygdala er sekundær lugtkortex, og generelt klassificeres amygdala som en del af det limbiske system. Amygdala er grundlag for frygtindlæring og mange andre emotionelle processer. Der er en markant direkte forbindelse fra thalamus til amygdala, og herudover får amygdala input fra store dele af både unimodal og polymodal associationskortex. Den direkte forbindelse fra thalamus har i dyreforsøg været tilstrækkelig til at understøtte frygtbetingning (LeDoux, 1996), og humane forsøg med subliminære stimuli præsenteret under billeddannelse med fMRI har vist, at ubevidste stimuli også hos mennesker når amygdala og kan danne grundlag for frygtbetingning (Whalen et al., 1998).

Output fra amygdala er dels til kortikale områder orbitofrontalt og i den anteriore og mediale temporallap, dels til en række subkortikale strukturer. Dens forbindelse til hippocampus danner grundlag for den bedre erindring af emotionelt farvede oplevelser i forhold til emotionelt neutrale oplevelser. Dens forbindelse til den basale forhjerne formodes at danne grundlag for emotionel påvirkning af opmærksomhed. Emotioners autonome komponenter skyldes aktivering af kerner i hypothalamus og hjernestammen, som er under amygdala-kontrol. I medieringen af emotioner er amygdalas tætte reciprokke og direkte forbindelser med orbitofrontal kortex også væsentlig.

Frygtbetingning i amygdala etableres særdeles let, men udslukkes med besvær. Uhensigtsmæssig indlæring af frygt forekommer almindeligt i angsttilstande (f.eks. social angst og fobier) og omfatter abnorm aktivering af amygdala ved de angstprovokerende stimuli.

Litteratur:

Aggleton, J.P. (Ed.).(2000). The amygdala. (2.Ed.). Oxford: Oxford University Press.

LeDoux, J. (1996). The emotional brain: The mysterious underpinnings of emotional life. New York: Simon and Schuster.

Whalen, P.J., Rauch, S.L., Etcoff, N.L., McInerney, S.C., Lee, M.B., & Jenike, M.A. (1998). Masked presentations of emotional facial expressions modulate amygdala activity without explicit knowledge. Journal of Neuroscience, 18, 411-418.

Anders Gade



amygdalektomi Læsion (ved brænding med en intracerebral elektrode) i (en del af) amygdala. Tidligere brugt som psykokirurgisk indgreb. AG



amygdalohippocampektomi Fjernelse af amygdala og hippocampus eller dele heraf. Anvendes bl.a. i forbindelse med kirurgisk behandling af epilepsi. AS



aneurysme Udposning på blodkar dannet ved blodets tryk på et svagt sted på karvæggen. I hjernen findes de fleste aneurysmer ved delingssteder på de store blodkar på hjernens underside. Ved brist i aneurysmer optræder der blødninger i subarachnoidalrummet (mellem den inderste og den mellemste hjernehinde) og eventuelt ind i hjernevævet. Symptomerne afhænger af blødningens størrelse og lokalisation, men er ofte alvorlige. Behandles kirurgisk, som regel med påsætning af clips. AG



angularis, gyrus Kortikal struktur posteriort i den inferiore parietallap, omkring lateralfurens posteriore grænse og bag gyrus supramarginalis. Disse dele af kortex er multimodale og spiller på højre side en rolle i spatiale funktioner og på venstre i sprog. Se illustration ved parietallap. AG



anoksi Mangel på ilt til væv, f.eks. hjernen. Den hyppigste årsag til cerebral anoksi er hjertestop, hvor den totale iltmangel bevirker øjeblikkelig bevidstløshed og død i løbet af ca. 10 min. Ved korterevarende (4-7 min.) anoksi er der karakteristisk cellehenfald i hippocampus, basalganglierne, cerebellum og evt. i bestemte lag i kortex. Andre årsager til anoksi er kvælning, hængning og drukning. Subtotal iltmangel (hypoksi) kan ses ved f.eks. kulilteforgiftning og svært blodtryksfald. Se også iskæmi om regional iltmangel. AG



anomi Benævnelsesvanskeligheder ved hjerneskade forekommer ofte og optræder som symptom ved praktisk taget alle afasityper. Optræder anomi isoleret, kaldes det anomisk afasi. Ved denne afasiform er spontantalen flydende, men præget af ordmobiliseringsbesvær, hyppige pauser, omskrivninger og eventuelt også verbale parafasier. Sprogforståelse og gentagelse er normal eller næsten normal. Det essentielle ved anomisk afasi er den svigtende evne til at benævne genstande og - omend i mindre grad - udpege genstande, som undersøgeren benævner. Desuden findes vekslende grader af aleksi og agrafi. Skyldes anomien en læsion i temporallappen, kan patienten yderligere have varierende grader af verbale indprentnings- og hukommelsesvanskeligheder. Anomi rammer i højere grad navneord end andre ordklasser. AG



anomisk afasi (amnestisk afasi) se anomi



anosmi Helt eller delvist tab af lugtesans. Forekommer ofte ved bl.a. hovedtraumer, fordi nervetråde fra næsens lugtepitel let overrives, hvor de går gennem bunden af kraniet. Patienter med anosmi klager også ofte over manglende smagssans, hvilket skyldes, at mange smagskvaliteter i virkeligheden skyldes lugtesans. AG



anosognosi Ved hjerneskade eller demens optræder der ofte forstyrrelser i patientens evne til at erkende ændringer i egen adfærd og funktionsevne. Denne svigtende erkendelse af egen sygdom og/eller deficits betegnes anosognosi, når den er en direkte konsekvens af hjerneskaden i modsætning til psykogen (motiveret) fortrængning eller benægten af angstprovokerende eller ubehagelige kendsgerninger. Betegnelsen "denial" har tidligere været benyttet synonymt med anosognosi, men anvendes også i psykiatrien i en anden betydning.

I svære tilfælde af anosognosi benægter patienten fuldstændig at være syg, eller at der skulle foreligge en defekt (Udesen & Gade, 1995). Ved anosognosi for hemiplegi kan patienten f.eks. opfatte den lamme arm som et fremmedlegeme, der ikke tilhører ham selv. Ved Antons syndrom er patienten kortikalt blind med manglende erkendelse af at have mistet synet. Han afviser således at være blind, selv om han ikke er i stand til at demonstrere nogen form for funktionel synsfunktion. Ved Wernicke afasi forsøger patienten ikke at korrigere sine egne fejl og kan blive irriteret over tilhørerens manglende evne til at forstå. Patienter med Wernicke-Korsakoff sygdom kan give udtryk for den opfattelse, at deres hukommelse fungerer udmærket, om end de ikke kan gøre rede for, hvor de er indlagt, eller hvad de fik at spise for en halv time siden.

Direkte konfrontation med defekttilstanden vil hos nogle patienter kun medføre en fabulerende bortforklaring eller bagatellisering af realiteterne. Ofte ses dog også, at patienter i forbindelse med længerevarende undersøgelser eller terapi opnår en vis indsigt i og accept af deres tilstand, omend indsigten kan være mere intellektuel end ægte.

Ved mere moderate former for anosognosi er den verbale benægten knap så kategorisk. Patienten har en vis viden om, hvad der er galt, men savner indsigt i og forståelse for sygdommens eller dysfunktionernes konsekvenser. Sygdomserkendelsen kan være fraktioneret, således at patienten erkender visse symptomer, men er uden indsigt i andre. Anosognosi er mest udtalt i den akutte fase ved fokale læsioner, mens sygdomserkendelse ved demenssygdomme modsat svækkes med sygdomsudviklingen.

Patienter med anosognosi forlanger sig tit udskrevet fra hospital på et tidligt tidspunkt, og de er tilbøjelige til at genoptage arbejdet længe, før de er klar til det. Patienter med manglende sygdomsindsigt er ikke motiveret for genoptræning, og anosognosi menes at være den enkeltfaktor, som er mest hindrende for udbytte af genoptræning (Se Pedersen et al., 1996).

Emotionel indifferens er en inadækvat eller manglende følelsesmæssig reaktion på sygdommen og dens konsekvenser. Den optræder ofte sammen med anosognosi, men de to forstyrrelser må ikke forveksles. Adækvat sygdomsindsigt kan godt forekomme side om side med en inadækvat affektiv reaktion på situationen. Anosognosi er en kognitiv defekt og ikke sekundær til en affektiv forstyrrelse.

Anosognosi forekommer hos mange patienter med sygdomme og skader i hjernen, og hverken nogen bestemt lokalisation eller ætiologi kan udpeges som ansvarlig for fænomenets tilstedeværelse, selv om læsioner i højre parietalregion og i frontallapperne er hyppige. Tilstanden kan ses hos patienter med hemiplegi og hemianopsi efter apopleksi i højre hemisfære, ved Wernicke afasi, ved kortikal blindhed (Antons syndrom), ved amnestisk syndrom og ved frontallapssyndromer. Efter svære kranietraumer, der ofte afficerer frontallapperne, ved demenssygdomme og ved dissemineret sklerose forekommer symptomet hyppigt. Anosognosi ved frontale skader er oftest generaliseret og vedrører selvet, så patienten præges af svigtende selvkritik og viser forstyrrelser i den sociale interaktion. Ved fokal patologi i de posteriore områder er erkendelsesproblemerne ofte mere selektive.

Litteratur:

Pedersen, P.M., Jørgensen, H.S., Nakayama, H., Raaschou, H.O., & Olsen, T.S. (1996). Frequency, determinants, and consequences of anosognosia in acute stroke. Journal of Neurologic Rehabilitation, 10, 243-250.

Prigatano, G.P. and Schacter, D.L. (Eds.).(1991). Awareness of deficit after brain injury: Clinical and theoretical issues. New York: Oxford University Press.

Udesen, H., & Gade, A. (1995). Hjerneskader og bevidsthed. Psyke & Logos, 16, 474-507.

Anders Gade og Peter Bruhn



ansigtsagnosi se prosopagnosi



anterograd amnesi se amnestisk syndrom



Antons syndrom Manglende erkendelse (anosognosi) af total kortikal blindhed efter bilaterale læsioner i primær visuel kortex. AG



apallisk syndrom se vegetativ tilstand



ApoE se Apolipoprotein E



apolipoprotein E (ApoE) Lipoprotein-kompleks, som kodes af et gen på kromosom 19. ApoE-genet findes i tre forskellige varianter ("alleler"), ApoE2, ApoE3 og ApoE4, og da man arver to alleler, findes der ialt 6 genotyper. ApoE3-allelen er den hyppigste i befolkningen med en forekomst på ca. 80%. ApoE4-allelen er forbundet med en forhøjet risiko for Alzheimers sygdom, især når der er to. Alzheimers sygdom kan også optræde uden ApoE4-allele, ligesom ikke alle med allelen vil udvikle sygdommen, og den bruges derfor ikke diagnostisk. AG



apopleksi (eng. stroke). Hjerne-slagtilfælde. En påvirkning af hjernens funktion, som skyldes forstyrrelse af hjernens blodforsyning. Varer symptomerne under 24 timer taler man i stedet om TCI - transitorisk cerebral iskæmi. Der kan enten være tale om en blodprop i hjernen, hvor en tilstopning af blodkar medfører mangel på ilt og næring til nervecellerne i det område, karret forsyner med blod (cerebral iskæmi), med det resultat, at nervecellerne dør (cerebralt infarkt), eller en hjerneblødning (intracerebralt hæmatom), hvor blodet flyder ud i hjernen fra et brud i et blodkar. I daglig tale bruges "hjerneblødning" ofte synonymt med apopleksi, men faktisk er der i 9 ud af 10 tilfælde tale om en blodprop. Blødninger, som skyldes brud på aneurysmer (udposninger på blodkar) og andre årsager til subarachnoidalblødning (under en hjernehinde), er strengt taget apopleksier, men regnes ikke altid med, da mekanisme, forløb, prognose og typisk alder hos de ramte er anderledes end ved andre apopleksier. Apopleksi rammer årligt ca. 2 ud af 1000. Mænd rammes lidt hyppigere og tidligere end kvinder, og gennemsnitsalderen ved første apopleksi er 72 år for mænd og 77 år for kvinder (Jørgensen et al., 1992). Apopleksi er en alvorlig sygdom. I en stor undersøgelse i København døde 21% allerede under hospitalsopholdet, 15% kom på plejehjem og 64% kunne vende tilbage til eget hjem (Jørgensen et al., 1995).

Blodpropper rammer langt hyppigst i media arterien, som forsyner det meste af hjernens yderste overflade. Derfor er de motoriske områder ofte ramt, hvilket medfører lammelser i den modsatte side af kroppen. Synsbanerne krydser tilbage gennem hele hjernen, hvorfor der også ofte er hemianopsi. Ved apopleksi i venstre hjernehalvdel er afasi og apraksi de hyppigste symptomer, ved skader i højre hjernehalvdel er neglekt og anosognosi de hyppigste symptomer. I princippet kan alle dele af hjerne rammes, og derfor kan alle kognitive, sproglige, emotionelle og sociale funktioner også rammes, men nogle symptomer ses kun sjældent, da funktionerne er lokaliserede i områder, som kun sjældent er ramt. Særligt beskyttede er de områder, hvor hjernens blodforsyningsgebeter mødes, da manglende forsyning fra et gebet kan erstattes fra et andet. Der er imidlertid tilfælde, f.eks. ved voldsomt blodtryksfald eller blodprop i halskarrene, hvor netop disse områder rammes, og da opstår et infarkt i en bræmme, et såkaldt vandskelsinfarkt (Paulson et al., 1996). Der kan da ses sjældne symptomer, som f.eks. blandet transkortikal afasi (se afasi), hvor sprogområderne synes isoleret fra andre dele af hjernen. De posteriore arterier forsynes primært fra et enkelt større kar, basilaris arterien, og der ses derfor hyppigere bilaterale infarkter. Hvis infarkterne rammer bilateralt helt bagtil i occipitallapperne, kan patienten blive cerebralt blind. Rammes indersiderne af temporallapperne bilateralt, kan der opstå et amnestisk syndrom. Normalt er der en hurtig spontan bedring af symptomerne i den første uge og en langsommere bedring i de kommende måneder og oftest kun minimale bedringer efter det første halve år.

Der har tidligere været manglende interesse for behandlingen af denne sygdom, som især rammer ældre. Apopleksi-afsnit, hvor et specialiseret team forestår rehabiliteringen, har imidlertid betydet en revolution i apopleksi-behandlingen. Der er dokumenteret langt større overlevelse, hurtigere bedring og flere, som vender tilbage til selvstændig livsførelse. Hvilke elementer, som er vigtigst, vides ikke, men tidlig mobilisering (dvs. at patienten kommer ud af sengen og kommer i bevægelse) og hurtig behandling af komplikationer har givet en stor betydning.

De vigtigste risikofaktorer for apopleksi er forhøjet blodtryk, sukkersyge og rygning.

Litteratur:

Jørgensen, H.S., Plesner, A.-M., Hübbe, P., & Larsen, K. (1992). Marked increase of stroke incidence in men between 1972 and 1990 in Frederiksberg, Denmark. Stroke, 23, 1701-1704.

Jørgensen H.S., Nakayama, H., Raaschou, H.O., Vive-Larsen, J., Støier, M., & Olsen, T.S. (1995). Outcome and time course of recovery in stroke. Part 2: Outcome. The Copenhagen Stroke Study. Archives of Physical and Medical Rehabilitation, 76, 399-405.

Paulson, O.B., Gjerris, F., Sørensen, P.S., & Juhler, M. Klinisk neurologi og neurokirurgi, 3. udg. (1996). København: FADL, 1996.

Palle Møller Pedersen



apperceptiv agnosi En form for visuel agnosi, hvor der ikke opnås et stabilt percept pga. forstyrrelser i den visuelle perception. Patienten har normale elementære synsfunktioner som f.eks. normal synsstyrke, men defekter i genkendelse af former og genstande. Hvis genstanden ses i bevægelse, genkendes den bedre. AG



apraksi Komplekse motoriske handlinger er intenderede, dvs. de tjener opfyldelsen af en bestemt hensigt. De udføres ud fra en plan og finder sted som et forløb af bevægelser, som er sekventielt og rumligt organiserede. Apraksi er en erhvervet forstyrrelse af sådanne komplekse tillærte handlinger, som ikke skyldes parese, dyskoordination eller ekstrapyramidale forstyrrelser.

Ved ideomotorisk apraksi, som er den hyppigst forekommende apraksiform, er handlingen kompromitteret på grund af forstyrrelser i dens sekventielle og/eller rumlige sammensætning og struktur. Patienten kan ikke på verbal opfordring udføre en indlært bevægelse, som let udføres spontant, f.eks. blæse en tændstik ud eller vinke med hånden. Patienten ved tilsyneladende ikke, hvordan han skal udføre bevægelsen. I sværere tilfælde kan han heller ikke imitere undersøgerens bevægelser. Der er en betydelig dissociation mellem patientens funktion i den kunstige testsituation og i hans eget dagligliv, hvor lettere apraktiske forstyrrelser ikke hæmmer væsentligt.

Forskellige segmenter af bevægeapparatet kan separat udvise apraktiske forstyrrelser. Bruges en inddeling efter dette princip, tales der om trunkulær apraksi, gangapraksi, ekstremitetsapraksi og oral eller bucco-facial apraksi. Den såkaldte limb-kinetiske apraksi, hvor der er tab af præcise bevægelser især i individuelle fingre kontralateralt til læsionen, er formentlig en elementær motorisk forstyrrelse og regnes på trods af navnet ikke her med til apraksierne ligesom taleapraksi (afemi).

Ideatorisk apraksi hører til de klassisk beskrevne apraksiformer, men har været genstand for megen uklarhed. Termen bruges ved mere sammensatte handlingssekvenser, hvor de enkelte bevægelser udføres korrekt, men hvor den logiske rækkefølge i udførelsen er forstyrret.

Tab af forestillingen om, hvordan bestemte genstande anvendes i praksis, kan optræde efter en fokal venstresidig læsion alene og afgrænses af nogle forfattere som en særskilt apraksiform ("begrebsmæssig apraksi").

Ideomotorisk apraksi ses overvejende ved læsioner i venstre hemisfære (parietalt eller frontalt inklusive det supplementærmotoriske område), som regel sammen med afasi og da med kombinationen paretisk højre arm og apraktisk venstre arm. Ideatorisk apraksi ses ved omfattende bilaterale læsioner, oftest som led i demens.

Litteratur:

Heilman, K.M., Watson, R.T., & Rothi, L.G. (1997). Disorders of skilled movements: Limb apraxia. I T.E. Feinberg & M.J. Farah (Eds.), Behavioral neurology and neuropsychology. New York: McGraw-Hill.

Anders Gade og Peter Bruhn



aprosodi (synonym: dysprosodi). Tab eller forstyrrelse i forståelse eller produktion af talens prosodi eller "melodi". Aprosodi optræder overvejende ved læsioner i hjernens højre hemisfære og rammer så især de emotionelle informationer indeholdt i talens prosodi. Sproget bliver fladt og monotont. AG



arachnoidea mater Den midterste af de tre hjernehinder, mellem dura og pia. Ved brist på aneurysmer eller andre karbrist fordeler blodet sig typisk i subarachnoidalrummet mellem arachnoidea og pia. AG



archikortex Den fylogenetisk ældste del af kortex, som udgøres af gyrus dentatus og hippocampus, hvor der er tre kortikale lag og dermed en "primitiv" struktur. AG



Arnold-Chiari malformation Medfødt misdannelse, hvor cerebellum og noget af hjernestammen er displaceret ned i rygmarvens spinalkanal. Optræder ofte sammen med andre udviklingsmisdannelser, f.eks. meningomyelocele. AG



arterier, cerebrale De blodårer, som forsyner hjernen. Hertil regnes den intrakranielle del af de store halskar (højre og venstre arteria (a.) carotis og a. basilaris) og deres forgreninger. De største af disse er a. cerebri media, som forsyner størstedelen af lateralsiden af hjernen, a. cerebri anterior, som går op mellem de to frontallapper og forsyner præfrontal kortex og hjernens medialside over corpus callosum, og a. cerebri posterior, som forsyner occipitallap og den mediale del af temporallappen. De store forgreninger forbindes tæt efter deres afgang fra halskarrene af a. communicans anterior (Acoa) og a. communicans posterior, så de tilsammen danner en ring (circulus Willisii) på hjernens basis. Størstedelen af hjernens dybereliggende strukturer forsynes af mindre blodkar, som afgår enten fra halskarrene eller de store forgreninger tæt på circulus Willisii. Sygdomme i hjernens arterier, især blodpropper, er blandt de hyppigste årsager til hjerneskade. Selv om der er betydelige individuelle variationer i den præcise anatomi, er det anatomien i karsystemerne, der bestemmer den relative hyppighed af forskellige konstellationer af symptomer ved apopleksi. AG



arteriosklerose Karsygdom, hvor arteriers vægge bliver tykkere og mindre elastiske, og hvor karrenes indre bliver snævrere. I én variant, som er forbundet med forhøjet blodtryk, er arteriosklerose særlig udtalt i arteriesystemets små forgreninger i hjernen. Denne variant kan give multiple små infarkter og vaskulær demens. I en anden variant er der ophobning af fedt på det indre af karvæggene. Denne "forfedtning" kan stoppe blodforsyningen lokalt enten hvor den dannes eller, hvis den river sig løs, mere perifert i karsystemet. Arteriosklerose i de cerebrale arterier er således en væsentlig risikofaktor for apopleksi. Termen arteriosklerose bruges dog oftest, hvor der enten er tale om en generel cerebral arteriel insufficiens eller mange spredte små okklusioner, som bevirker en generaliseret effekt over store dele af hjernen. AG



arteriovenøs malformation Medfødt karmisdannelse, som består i en direkte forbindelse mellem arterie og vene uden om de normale kapillærer. Ofte er der en sammenfiltring af forstørrede og snoede kar. Arteriovenøse malformationer kan i nogle tilfælde bevirke nedsat blodgennemstrømning af det omgivende hjernevæv på grund af "stjæl" forårsaget af den direkte forbindelse mellem arterie og vene. Hyppigere er de dog uden symptomer indtil de bløder. De behandles kirurgisk. Følgerne efter en eventuel blødning afhænger af lokalisation og af, hvor meget hjernevæv der er ødelagt af blødningen. AG



artikulation Den proces, hvorved stemmebånd og mund bevæges for at producere talelyde. AG



artikulatorisk sløjfe (eng. articulatory loop; phonological loop).(Synonym: fonologisk sløjfe). Den komponent i arbejdshukommelsen, som er involveret i manipulation og kortvarig lagring af talebaseret information. AG



asomatognosi Ældre betegnelse for manglende erkendelse af en kropsdel eller en lidelse forbundet med kroppen, specielt hemiplegi. I dag vil man hyppigere bruge termen anosognosi, eventuelt sammen med det uerkendte, f.eks. anosognosi for hemiplegi. AG



associationskortex De områder af neokortex, som ikke modtager primære projektioner fra sansesystemerne eller har direkte motoriske projektioner. AG



associativ agnosi Visuel agnosi, som skyldes tab af viden om sete genstande eller svigt i adgangen til genstandens mening. At der er normal perception kan demonstreres f.eks. ved at lade patienten tegne den genstand, som han ikke kan genkende. En langsom, stykvis eftertegning kan dog antyde en apperceptiv agnosi med perceptuelle svigt. Typisk kan patienten med agnosi genkende ved hjælp af andre sanser, f.eks. når han får genstanden i hånden. AG



astatiske anfald Se atoniske anfald



astereognose Svækket evne til at skelne mellem genstande med følesansen baseret på deres fysiske karakteristika som størrelse, vægt, form eller tekstur. AG



astrocytom Hjernetumor, som dannes ved abnorm deling af astrocytter, som er store gliaceller. Hos børn er astrocytomer relativt afgrænsede og godartede, men hos voksne infiltrerer de vævet. AG



asymboli Udtryk i ældre litteratur for forstyrret genkendelse af symbolmateriale, f.eks. sprog eller billeder. AG



ataksi er et samlebegreb for forstyrrelser i koordinationen af især villede bevægelser. Oftest skyldes ataksi læsion i cerebellum (lillehjernen). Den manglende koordination kan have mange aspekter, herunder forsinkelse af bevægelsen, langsom og ujævn udførelse, perioder med tremor (rysten), samt manglende koordination i både tid og rum af de enkelte elementer i en sammensat bevægelse. Hvis bevægelsen har et mål, f.eks. (ved undersøgelse for ataksi) at sætte fingeren på næsen, rammes typisk ved siden af. Dysartri ledsager ofte ataksi på grund af dyskoordination af talemuskulaturen med præg af skanderet tale. Alkoholisme er hyppig årsag til ataksi. AG



atetose Involuntære, langsomme, vridende bevægelser af især det yderste af ekstremiteterne, overvejende hænderne. Atetose kan være dominerende ved cerebral parese og ses især ved læsion af basalganglierne. AG



atoniske anfald Generaliserede epileptiske anfald med pludseligt tab af muskeltonus. Anfaldene optræder uden forvarsel og kan derfor resultere i skader ved faldet. Kaldes også akinetiske og astatiske anfald, på engelsk også drop attacks. AG



atrofi, cerebral Cerebral atrofi er skrumpning af hjernevæv. Ved svind af vævet frigøres der plads intrakranielt, som fyldes af cerebrospinalvæske. På CT- og MR-skanninger ses dette som brede furer på hjernens overflade og forstørrede ventrikler. Der er mange potentielle årsager til cerebral atrofi, men som fællesnævner er der tab af nervevæv eller støtteceller. Atrofi af hjernen kan være diffus og generaliseret, eller den kan være lokaliseret til en enkelt struktur eller region. Regional atrofi ses ofte som resultat af tidligere fokale læsioner ved f.eks. hovedtraume eller blødninger, og i denne situation kan ses en forskydning af de øvrige intakte dele af hjernen. Ved demenssygdomme kan atrofien være enten fokal, regional eller diffus. Ved normal aldring ses som regel en vis atrofi, og specielt diffus atrofi har ringe diagnostisk betydning. AG



attention-deficit/hyperactivity disorder (ADHD) Forstyrrelse med debut i barndommen, karakteriseret ved rastløshed, impulsivitet, let distraherbarhed og lav frustrationstærskel. Se også DAMP. AG



audiogram Graf, som viser høretærsklen i decibel som funktion af lydens frekvens. AG



auditiv agnosi Svækket evne til at genkende lyde på trods af normal hørelse. Bruges oftest ved ikke-sproglyde, mens den hyppigere tilsvarende defekt ved sproglyde kaldes ren orddøvhed. Ved auditiv agnosi er patienten ikke i stand til at genkende og identificere akustiske stimuli. Han ved for eksempel ikke, om det er dørklokken eller telefonen, der ringer. Isoleret forekommer den yderst sjældent og skyldes da højresidig temporallapslæsion. At patienten ikke er døv ses af, at han reagerer med normale orienteringsreflekser på lydsignaler. AG



aura (gr., åndepust, udstråling). Begyndelsessymptomet ved et neurologisk fænomen, som forudgår og "advarer" om den nært forestående præsentation af fænomenet i fuld styrke. Aura optræder især ved epileptiske anfald og migræne. Ved epilepsi drejer det sig om et simpelt partielt anfald, der fortsætter i enten et komplekst eller et sekundært generaliseret anfald (krampeanfald med bevidsthedstab, grand mal). Auraen kan antage utallige former, men har som regel samme form hos den enkelte patient. AG/AS



automatisering Indlærte handlinger og handlingssekvenser siges at være automatiserede, når de som et resultat af hyppig udførelse 1) ikke kræver opmærksomhed, 2) udføres hurtigt og effektivt og 3) er uundgåelige, forstået på den måde at de altid forekommer ved adækvate stimuli. Endelig karakteriseres de ved, 4) at man ikke er bevidst om de automatiske processer. Mange af komponenterne i bilkørsel anføres ofte som et eksempel på automatisering. Generelle lovmæssigheder er, at automatisering er baseret på megen træning, og at træningseffekten er snæver i den forstand, at den ikke overføres til andre opgaver med de samme stimuli eller til andre stimuli i de samme opgaver. Til gengæld er indlæringen robust, og virkningen af automatisering er langvarig. Med disse karakteristika er automatisering næsten synonym med procedural indlæring.

Fordelen ved automatisering er, at en del af den begrænsede opmærksomhedskapacitet frigøres til andre formål, så personen bliver mere effektiv. En ulempe kan være, at personen er ufleksibel, hvis opgavebetingelserne skifter. Da automatiserede handlinger udføres uden opmærksomhed, kan de også give anledning til "distræte handlinger".

Studier med positron emissionstomografi af opgaveløsning før og efter træning har vist, at der med træning sker et skift i, hvilke områder af hjernen, der aktiveres af opgaven. Specielt er der efter træning mindre aktivering af strukturer i frontallapperne. AG



automatisme Handling, der udføres i bevidsthedsforstyrret tilstand. Anvendes om adfærden både under et partielt komplekst epileptisk anfald og i den postiktale konfusionstilstand, dvs. i forvirringen i forlængelse af anfaldet. Det drejer sig oftest om simpel, stereotyp adfærd som smasken, fingeren eller uartikuleret lydfrembringelse, men kan også ses som mere kompleks, ordnet adfærd, der imidlertid er stereotyp og formålsløs. Varighed fra få sekunder til flere minutter. Glemsel efter normalisering af bevidsthedstilstanden. Se epilepsi, anfaldstyper og psykomotoriske anfald. AS



autonoetisk bevidsthed Evnen til mentalt at repræsentere og blive bevidst om subjektive oplevelser i fortid, nutid og fremtid. Autonoetisk bevidsthed er den måske mest afgørende definerende karakteristik ved episodisk hukommelse i modsætning til semantisk hukommelse. AG



autonome nervesystem Den del af nervesystemet, som vedrører glat muskulatur (i modsætning til stribede muskler) og kirtler, som er uden for direkte voluntær kontrol. Grundlæggende er det et system til regulering af fordøjelse, åndedræt, blodcirkulation og andre mere eller mindre automatiske kropsprocesser, som kun indirekte kan påvirkes voluntært ved f.eks. biofeedback. AG



autotopagnosi Defekter i udpegning af kropsdele. Se kropsskemaforstyrrelser. AG



axon Udløber fra neuronet, som transmitterer nerveimpulsen fra sanseorganer til hjernen, fra det ene neuron til det næste, og fra neuroner til muskler. Der er forskellige transmissionshastigheder afhængig af axonets tykkelse og grad af myelin omkring axonet. Myelinet isolerer også axoner fra hinanden, hvilket har betydning, fordi de løber i parallelle bundter med op til en million axoner sammen. I axonet er der også transport af neurotransmittere og andre stoffer. AG


B

B1-vitamin Tiamin, et B-kompleks vitamin. Tiamin indgår som koenzym i hjernens glucosestofskifte, og mangel bevirker læsion i cellegrupper langs neuroaksen. Se også Wernicke-Korsakoff syndrom. AG



baghjerne (eng. hindbrain eller metencephalon). Pons og cerebellum. Nogle regner også medulla (myelencephalon, den forlængede rygmarv) med til baghjernen, og den latinske betegnelse er så rhombencefalon. AG



Balints syndrom (Reszö Bálint, ungarsk læge, 1874-1934). Et sjældent men dramatisk syndrom ved symmetriske bilaterale læsioner posteriort i parietallapperne. Balints syndrom er karakteriseret ved følgende elementer: 1) Optisk ataksi, dvs. svigtende evne til at gribe eller pege på genstande med synets hjælp. 2) Okulomotorisk apraksi, dvs. defekter i voluntære øjenbevægelser, og 3) Simultanagnosi, som er den manglende evne til at være opmærksom på og se mere end én genstand ad gangen. Defekten giver patienten en kaotisk visuel oplevelse af isolerede glimt uden sammenhæng i rum og tid. At de isolerede glimt ikke kan lokaliseres, øger den visuelle forvirring. Associerede symptomer kan være neglekt og synsfeltdefekt i de nedre kvadranter.

Partielle former forekommer hyppigere end det komplette Balints syndrom. De ansvarlige bilaterale læsioner ved det komplette syndrom optræder især ved de former for hypoksi, som kan give infarkter i vandskelsområderne (se apopleksi), især i forbindelse med svært blodtryksfald. Undertiden optræder syndromet også som led i Alzheimers sygdom. AG



ballismus Bevægelsesforstyrrelse, oftest halvsidig, med intermitterende voldsomme ufrivillige sammentrækninger af bøjemuskler især i armen. Skyldes vaskulær læsion af den subthalamiske kerne, som er en del af basalganglierne. Med mindre der samtidig er andre læsioner, optræder ballismus uden kognitive forstyrrelser. AG



basale forhjerne Region posteriort og basalt i hjernens frontallap, uden skarp afgrænsning. I den basale forhjerne er der kolinerge cellehobe, som er grundlag for forsyningen af acetylkolin til hele neokortex og den mediale temporallap inklusive hippocampus. Den basale forhjerne spiller dermed en væsentlig rolle i opmærksomhed og hjernens effektive informationsbehandling. De enkelte kerner i den basale forhjerne omfatter nukleus basalis af Meynert, Brocas diagonale bånd, samt septum. AG



basalis af Meynert, nukleus (nbM) (Theodore H. Meynert, østrigsk neurolog og anatom, 1833-1892). Den største og mest posteriore og laterale af de kolinerge cellehobe i den basale forhjerne. Dens projektion til hele den cerebrale kortex blev beskrevet i slutningen af 1970'erne, og snart efter fandt man degeneration af nbM ved Alzheimers sygdom. Den præcise betydning heraf for symptomerne er fortsat uafklaret, men en moderat effekt af behandling med acetylkolinesterasehæmmere er klart påvist. AG



basalganglier Gruppe af indbyrdes forbundne subkortikale strukturer i forhjernen. Basalganglierne udgør tilsammen en forholdsvis stor del af hjernen, og da de er sæde for store specifikke sygdomme, har de været genstand for megen neurobiologisk forskning, herunder psykologisk. Denne forskning har vist en meget kompleks organisation af basalganglierne (Gade, 1997).

Basalganglierne er overvejende klart afgrænsede strukturer, som omfatter striatum (nukleus caudatus og putamen), globus pallidus, nukleus accumbens, substantia nigra og den subthalamiske kerne. Afgrænsningen ventralt, specielt i forhold til amygdala, er mindre sikker. Deres bedst karakteriserede funktion er i moduleringen af muskeltonus og involuntære bevægelser, hvorfor de også ofte kaldes det "ekstrapyramidale" motoriske system. De har imidlertid også væsentlige funktioner i kognitive processer, herunder ubevidste former for indlæring, og emotionelle processer. Blandt de sidstnævnte er nukleus accumbens' rolle som "belønningscenter".

De enkelte komponenter af basalganglierne øver enten excitatorisk eller inhibitorisk indflydelse på hinanden, og ved sygdomme skyldes symptomerne karakteristisk en kaskade af enten for lidt eller for megen aktivitet. F.eks. skyldes Parkinsons sygdom degeneration af dopaminerge celler i substantia nigra, og den resulterende mangel på dopamin i striatum slår hele systemet ud af balance (Gade, 1997). Motoriske symptomer omfatter ufrivillige bevægelser, tremor, muskelstivhed og akinesi, som ses ved sygdomme som f.eks. Parkinsons sygdom og Huntingtons sygdom. Segmenter i hver komponent er forbundet i sløjfer med en thalamisk kerne og en region i frontallapperne ("fronto-striatale kredsløb"). Nogle af disse sløjfer vedrører tanker snarere end motorik. For lidt aktivitet giver aspontanitet, mens for megen kan være årsag til psykotiske fænomener, tvangstanker og ritualer.

Litteratur:

Gade, A. (1997). Hjerneprocesser. Kognition og neurovidenskab. København: Frydenlund Grafisk. (pp.450-460).

Anders Gade



Basedows sygdom se hypertyreoidisme



basilarisarterie En af de store halspulsårer, som forsyner hjernen med blod. Se også arterier, cerebrale. AG



benign aldersglemsomhed (eng. benign senescent forgetfulness). Svækket hukommelse, som forbindes med normale aldersændringer snarere end sygdom eller demens. AG



beredskabspotentiale (ty. og eng. Bereitschaftspotential). Et event-relateret potentiale, som reflekterer en cerebral proces forud for en bevægelse eller handling. Signalet optræder flere hundrede msek. før en voluntær bevægelse og starter i hjernens anteriore dele. AG



Binswangers sygdom (Otto Binswanger, tysk læge, 1852-1929). Subkortikal demyelinisering forbundet med sygdom i de små blodkar og kronisk forhøjet blodtryk. På CT- og MR-skanning ses ændringerne som leukoaraiose, men disse ændringer i hvid substans er ikke specifikke for Binswangers sygdom. Er én af flere former for vaskulær demens, som er dårligt afgrænsede indbyrdes. AG



bitemporal hemianopsi se hemianopsi



blindsyn (eng. blindsight). Blindsyn er det fænomen, at en patient med kortikal blindhed eller hemianopsi har visse bevarede synsfunktioner, specielt bevaret evne til at lokalisere en lyskilde eller en stimulus præsenteret i det blinde felt. Oprindeligt beskrevet i 1905. Fænomenet blev genopdaget og betegnet blindsyn af Weiskrantz og medarbejdere i 1974, og det har siden været genstand for en række studier hos både patienter og aber med læsioner i den primære visuelle kortex (synskortex). Hvis den kortikale læsion er bilateral, er den kortikale blindhed total. Ved den hyppigere unilaterale læsion i synskortex er der blindhed for det modsatte synsfelt (hemianopsi). Der findes relative synsfeltdefekter, hvor bevidst syn er nedsat og ændret, men ikke fuldt tabt. Ofte er der synsoplevelse af f.eks. stimuli med høj kontrast og i bevægelse. Ved absolutte synsfeltdefekter er der ingen bevidst synsoplevelse. Fænomenet blindsyn er kun teoretisk interessant, hvor der er totalt tab af bevidst synsoplevelse.

Kortikal blindhed er forskellig fra perifer blindhed (ved læsion af øje, nethinde eller synsnerve) i kraft af bevarede nerveledningsbaner fra nethinden til andre strukturer end primær synskortex og dens tilhørende thalamiske kerne. Fysiologiske studier af aber og patienter (f.eks. Ptito et al., 1999) med blindsyn har vist, at sekundære visuelle områder foran synskortex fortsat kan respondere på visuelle stimuli efter total læsion af synskortex og er det sandsynlige grundlag for blindsyn.

Blindsyn kan vises eksperimentelt ved at lade patienten foretage tvungne valg af stimuli præsenteret i det blinde felt. Patienten vil initialt typisk vægre sig, da han opfatter opgaven som meningsløs, da han jo ikke kan se noget. Patienten skal gætte f.eks., hvor en stimulus er blevet præsenteret, om der blev præsenteret nogen stimulus, eller om én af et lille antal mulige stimuli blev præsenteret. På denne måde er demonstreret bevaret lokalisation, erkendelse, diskrimination af bevægelse, bevægelsesretning, størrelse, orientering og flere andre forhold ved visuelle stimuli.

Demonstrationer af blindsyn blev i starten mødt med overraskelse og skepsis, fordi det ikke syntes muligt, at fænomenologisk blinde personer kunne have synsfunktion. Denne skepsis er afløst af interesse for fænomenet som én blandt flere demonstrationer af ubevidste færdigheder med filosofiske implikationer hos hjerneskadede patienter (Udesen & Gade, 1995; Weiskrantz, 2000). Som lignende ubevidste fænomener hos patienter med f.eks. amnesi eller prosopagnosi hjælper blindsyn til at bestemme, hvilke neuronale processer og strukturer der medierer henholdsvis bevidste og ubevidste psykologiske processer.

Litteratur:

Ptito, M., Johannsen, P., Faubert, J., & Gjedde, A. (1999). Activation of human extrageniculostriate pathways after damage to area V1. NeuroImage, 9, 97-107.

Udesen, H., & Gade, A. (1995). Hjerneskader og bevidsthed. Psyke & Logos, 16, 474-507.

Weiskrantz, L., Warrington, E.K., Sanders, M.D., & Marshall, J. (1974). Visual capacity in the hemianopic field following a restricted occipital ablation. Brain, 97, 709-728.

Weiskrantz, L. (1986). Blindsight: A case study and implications. Oxford: Oxford University Press.

Weiskrantz, L. (2000). Blindsight: Implications for the conscious experience of emotion. I R.D. Lane & L. Nadel (Eds.), Cognitive neuroscience of emotion. New York: Oxford University Press.

Anders Gade



blod-hjerne barrieren Hjernens blodkar danner en semi-permeabel barriere, som hindrer mange kemiske substanser i at bevæge sig mellem blodet, hjernevævet og cerebrospinalvæsken. Barrieren danner beskyttelse for hjernen mod de mange toksiske substanser i blodet og mod systemiske hormoner. Tilsvarende antages den at have en vigtig funktion ved at forhindre, at substanser fra de mange kemiske processer i synapser optages af blodet og spredes. Ved mange hjernesygdomme nedbrydes barrieren. AG



blodgennemstrømning, cerebral (eng. cerebral blood flow, CBF). Hjernens energikrav er stort. Selv om hjernen kun udgør ca. 2% af kroppen, modtager den ca. 20% af blodet i hvile for at møde energikravene. Det er generelt accepteret, at den regionale blodgennemstrømning i hjernen (rCBF) langt overvejende reflekterer synaptisk aktivitet. Lokale øgninger i blodgennemstrømningen er nødvendige for at erstatte den energi, som bruges til at opretholde synaptiske iongradienter. Forandringer i blodgennemstrømningen er således tæt koblede til ændringer i den neurale aktivitet i både tid og rum, omend det ikke afspejles, om den neurale aktivitet er fremmende eller hæmmende. Flere teknikker anvendes til at måle rCBF hos mennesker. Enkelt-foton emissionstomografi (SPECT) bruges nu overvejende til patientstudier, f.eks. ved demens. Der opnås bedre følsomhed og spatial opløsning med positron emissionstomografi (PET), og specielt opløsningen er endnu bedre med funktionel MR-skanning (fMRI). Begge teknikker udnyttes i stor udstrækning til kortlægning af hjernens funktioner hos normale forsøgspersoner i psykologiske eksperimenter. AG



bradykinesi Langsomhed, træghed i bevægelser. Se også akinesi. AG



bradyfreni Langsomhed, træghed i tænkningen. AG



Briquet syndrom Se somatiseringsforstyrrelse



Broca, Pierre Paul Fransk kirurg og antropolog, 1824-1880. Broca viste i en serie publicerede foredrag i perioden 1861-1865, at sprogproduktion var afhængig af et relativt afgrænset område centreret bagtil i den inferiore hjernevinding i venstre frontallap hos højrehåndede. Mens det har været omstridt lige siden, om Broca var den første til at vise sprogets lokalisation i venstre hemisfære, så blev hans opdagelse i praksis det afgørende gennembrud i forståelsen af, at psykiske funktioner kan være lokaliserede i afgrænsede områder af hjernen. Se også Broca afasi. AG



Broca afasi Den væsentligste ikke-flydende afasiform. Spontantalen er sparsom, anstrengt og hæmmet på grund af artikulationsbesvær og fonologiske parafasier. Sætningerne er korte, domineret af substantiver og præget af syntaktiske vanskeligheder. I svære tilfælde minder sætningsdannelsen om telegramstil.

Gentagelse og benævnelse er almindeligvis præget af fonologiske vanskeligheder i samme grad som spontantalen, medens sprogforståelsen (auditivt og visuelt) er relativt intakt. Skriftsproget er også læderet - i modsætning til, hvad man ser ved dysartri. Patienten erkender sin sprogforstyrrelse, og han forsøger at korrigere sig selv og er ofte depressiv og insufficiensfølende. Broca afasi er almindeligvis ledsaget af en højresidig hemiplegi, mest udtalt i armen og ansigtet. Ligeledes ledsages denne afasiform som regel af oral apraksi og af ideomotorisk apraksi, også af den venstresidige ikke-paretiske hånd.

Broca afasi skyldes en læsion i det anteriore sprogområde i den sprogdominante hemisfære. Kun omfattende læsioner, der strækker sig ud over det anatomiske Broca område og medinddrager subkortikale strukturer, medfører en varig klassisk Broca afasi. Afgrænsede læsioner i Broca området medfører efter den akutte fase overvejende talemotoriske forstyrrelser med som regel lette fonologiske vanskeligheder og mere velbevaret syntaks. Læsionens placering inferiort i den præcentrale gyrus forklarer de associerede neurologiske udfald med højresidig armparese, facialisparese og oral apraksi. AG



Brocas område Den posteriore del af den inferiore (tredie) frontallapsvinding i den sprogdominante hemisfære. Se også Broca, Pierre Paul og Broca afasi. AG



Brodmann områder (Korbinian Brodmann, tysk anatom, 1868-1918). Nummersystem til angivelse af områder på hjernens overflade. Brodmanns grundlag for identifikationen af de forskellige områder var cellearkitektonisk, dvs. den relative fordeling af forskellige celletyper i kortex. Brodmanns inddeling og nummersystem er siden blevet suppleret af mange andre for at afspejle den øgede viden, men Brodmanns hjernekort anses fortsat for korrekt i mange henseender og er stadig det mest benyttede. F.eks. rapporteres funktionel aktivering ved billeddannelsesteknik typisk som koordinater suppleret med angivelse af Brodmann-numre. AG


C

callosotomi Hel eller delvis overskæring af corpus callosum. Anvendes i sjældne tilfælde til begrænsning af svært invaliderende epilepsi, idet anfaldsaktiviteten hindres i at sprede sig til begge hjernehalvdele. Se også split brain. AS/AG



Capgras syndrom Ét af flere misidentifikationssyndromer, som kan optræde både ved hjernelæsioner og ved skizofreni. Ved Capgras fænomenet, som først blev beskrevet af Capgras og Reboul-Lachaux i 1923, mistolker patienter en nærtstående person, ofte ægtefællen, som en form for dobbeltgænger, som har trængt sig på. Dobbeltgængeren ligner ægtefællen, men er det ikke. Ofte er der samtidig andre vrangforestillinger, specielt reduplikativ paramnesi. AG



catapleksi se katapleksi



caudatus, nukleus Langstrakt buet hjernestruktur af grå substans, som ligger langs med og lateralt for sideventriklerne. Sammen med putamen danner den striatum, som er en hovedkomponent i basalganglierne.



CBF se blodgennemstrømning, cerebral



celledoktrin Teori om hjernens funktion, hvor dens ventrikler blev tillagt afgørende betydning for psykologiske processer. Teorien blev formuleret af tidlige kirkefædre baseret på Galenius' (129-199 e.Kr.) anatomiske beskrivelser og opdeling af sjælens funktion i de tre elementer forestillingsbilleder, tænkning og hukommelse. Ifølge celledoktrinen var de tre hjernehulrum ("celler") grundlaget for de intellektuelle funktioner. Den første celle (lateralventriklerne) modtog impulser fra øje, øre og de øvrige specielle sanser, og blev kaldt "sensus communis" (jvf. begrebet common sense). I den bagerste del af første celle (eller i den anden, III ventrikel) blev sansningen omsat til forestillingsbilleder, "imaginativa" eller "fantasia". Den anden celle var også sæde for tænkningen: "aestimativa" (vurdering), "cogitativa" (tanke) eller "ratio" (ræsonnement). Hukommelsen, "memorativa" var i den sidste (IV ventrikel), som i nogle varianter af teorien også kontrollerede bevægelse: "motiva". AG



centralfuren (Synonymer: sulcus centralis, fissura Rolandi). Adskiller hjernens parietallap og frontallap. I dybden af centralfuren er væsentlige dele af motorisk kortex og somatosensorisk kortex. AG



centralnervesystem Hjerne og rygmarv. AG



cerebellum (lillehjernen) Cerebellum ligger i fossa posterior over den forlængede rygmarv og pons og under cerebrums (storhjernens) occipitallap. Dens rolle i motorisk koordination og integration har været kendt længe, og flere og flere forskningsresultater peger på en tilsvarende rolle i kognitive processer, selv om den præcise natur heraf fortsat er uklar.

Anatomi: Cerebellum indeholder flere neuroner end kortex i storhjernen, men dens organisation er langt enklere, med nogle få celletyper i to lag i den cerebellare kortex. En væsentlig del af dens input er fra kerner i pons i den øvre hjernestamme, som efter en synaptisk afbrydelse i det nederste cellelag får kontakt med de store Purkinjeceller i det øverste cellelag. Purkinjecellernes axoner går til cerebellare outputkerner, som med tre store fiberbundter er forbundet med pons. Via de pontine kerner og thalamus indgår cerebellum i sløjfer med den cerebrale kortex, især motorisk kortex og associationskortex præfrontalt, posteriort parietalt og i den superiore temporale sulcus. Via andre ruter er der også bilaterale forbindelser med limbiske strukturer.

Ligesom associationskortex i cerebrum øgedes uforholdsmæssigt i størrelse sent i den fylogenetiske udvikling, sådan ekspanderede de store symmetriske lateralhemisfærer i cerebellum sent.

Ved visse former for klassisk betingning er mekanismerne fastslået i detaljer - her har Purkinjecellerne en afgørende rolle i etableringen af forbindelsen mellem den betingede og den ubetingede stimulus. Mere generelt har cerebellum sammen med basalganglierne en rolle i motorisk indlæring. Specielt ved indlæringen af sekventielle bevægelser er dens bidrag afgørende, enten ved at levere information om timingen eller ved beregninger af rækkefølgen af de nødvendige bevægelser før udførelsen (Hikosaka et al., 2000). Nogle studier peger også på cerebellums rolle i indlæring ved at levere sensorisk feedback.

Anekdotisk er der rapporter om patienter med læsion i cerebellum, som har vist "frontallaps-lignende" og "parietallaps-lignende" kognitive symptomer. Gruppestudier har vist mere sikre resultater, som stadig er svære at tolke: Unilaterale læsioner giver kun forbigående kognitive forstyrrelser, mens degenerative lidelser med atrofi af cerebellum bilateralt giver sikre forstyrrelser i nogle funktioner, som imidlertid ikke let lader sig karakterisere i traditionelle termer. En mulig sammenfatning er, at der 1) består en eller anden funktionel sammenhæng mellem de to halvdele af cerebellum, som tillader en kompensation for effekten af læsion i både motorik og kognitive funktioner, og 2) at effekten på kognition er indirekte gennem forbindelserne til associationskortex i storhjernen.

Ved unilaterale læsioner i neokortex, herunder læsioner i associationskortex, ses ved f.eks. SPECT typisk nedsat flow i den modsatte cerebellare hemisfære. Dette fænomen betegnes som krydset cerebellar diaskese. Tilsvarende er der ved unilaterale cerebellare læsioner tegn på diaskese i den modsatte cerebrale hemisfære, men i dette tilfælde uden kendte symptomer. Dette fænomen understreger den tætte anatomiske kobling.

I kognitive aktiveringsstudier (PET og fMRI) er der, samtidig med aktivering af et eller flere områder i neokortex, næsten altid aktivering af den side af cerebellum, som er modsat den maksimale aktivering i kortex i cerebrum (Desmond & Fiez, 1998; Cabeza & Nyberg, 2000).

Det er åbenbart, at cerebellum ikke længere kan betegnes alene som en motorisk struktur, men dens præcise rolle i kognitive funktioner er endnu uafklaret.

Litteratur:

Cabeza, R., & Nyberg, L. (2000). Imaging cognition II: An empirical review of 275 PET and fMRI studies. Journal of Cognitive Neuroscience, 12, 1-47.

Desmond, J.E., & Fiez, J.A. (1998). Neuroimaging studies of the cerebellum: language, learning and memory. Trends in Cognitive Sciences, 2, 355-362.

Hikosaka, O., Sakai, K., Nakahara, H., Lu, X., Miyachi, S., Nakamura, K., & Rand, M.K. (2000). Neural mechanisms for learning of sequential procedures. I M.S. Gazzaniga (Ed.), The new cognitive neurosciences. (2nd Ed.). Cambridge,MA: MIT Press.

Anders Gade



cerebral blodgennemstrømning (CBF) se blodgennemstrømning, cerebral



cerebral dominans Den ene cerebrale hemisfæres fordel over den anden i varetagelsen af en specifik funktion. I praksis har begrebet mest været brugt om den venstre sprogdominante hemisfære. Indtil midten af det 20. århundrede blev venstre hemisfære ofte betegnet som den dominante, mens højre hemisfære blev omtalt som den "non-dominante", "recessive" eller "mindre" (eng. minor) hemisfære. På dette tidspunkt var det stort set uerkendt, at der er kognitive funktioner, hvor højre hemisfære er dominant, og sprogbrugen afspejlede således også, at man anså højre hemisfære for at være mindre værd end venstre. AG



cerebral parese (eng. cerebral palsy). Forstyrrelser i motorik fra hjerneskade under fosterudviklingen, perinatalt eller i tidlig barndom. Prævalensen er ca. 2 per 1000 levendefødte. Afhængigt af, hvornår skaden er sket, og af dens placering og omfang kan paresen være ledsaget af mental retardering, lettere nedsat intelligens, epilepsi, og andre mere specifikke neurologiske og neuropsykologiske følger. Sammenhængen med lokalisation er dog langt mindre end ved erhvervede hjerneskader hos voksne. Ca. 25% har intelligens i eller over normalområdet. Undertyper er spastisk (eller pyramidal, den hyppigste), ekstrapyramidal (eller dyskinetisk, med atetose, chorea eller andre basalganglieforstyrrelser), ataktisk og hypoton cerebral parese, og der er blandingsformer. AG



cerebrospinalvæske (eng. cerebrospinal fluid, CSF). Væsken i hjernens ventrikler og subarachnoidalrum, over hjernens overflade samt i rygmarvskanalen. Den produceres i plexus choroideus, som er blodfyldt epitelvæv i ventriklerne, og den har en konstant sammensætning, som er forskellig fra plasma. CSF har en vigtig funktion i mekanisk beskyttelse af hjernen mod rystelser og bevægelser og menes også at spille en rolle i stofskifteprocesser. De forskellige rum er kontinuerte og tillader cirkulation af væsken, og der er en konstant reabsorption af CSF til vener i subarachnoidalrummet.

Da der konstant dannes CSF i ventriklerne, og da nogle af forbindelserne mellem rummene er snævre, er cirkulationen følsom for blokade, som medfører hydrocefalus. Ved okklusion stiger trykket, men hydrocefalus findes hos voksne også i en form, hvor trykket er normalt, og som medfører en potentielt reversibel demens. Hydrocefalus behandles kirurgisk med indsættelse af en ventil, som kan dræne væsken.

Mange sygdomme i hjernen afspejler sig i cerebrospinalvæskens sammensætning, og udtrækning af CSF ved lumbalpunktur og undersøgelse af væsken er hyppig . Blandt de sygdomme, hvor lumbalpunktur anvendes diagnostisk, er blødninger, infektioner og dissemineret sklerose. AG



cerebrovaskulære sygdomme Omfatter blødninger fra blodkar, apopleksi, arteriosklerose, aneurysmer og arteriovenøse malformationer, Binswangers sygdom og andre. AG



cerebrum Storhjerne, dvs. hjernen undtagen cerebellum og hjernestammen. AG



chiasma Krydsning af to sæt nervefibre. Oftest refererer udtrykket til chiasma opticum, hvor synsnervefibre fra de halvdele af retina, som er nærmest næsen, krydser over til den modsatte side af hjernen. AG



chorea Ufrivillige bevægelser, ofte kastende, desorganiseret og ukontrollabelt. De optræder uregelmæssigt og omfatter hyppigst armene, men kan også omfatte krop, ansigt og ben. Patienten kan eventuelt søge at inkorporere bevægelserne i mere sammensatte frivillige bevægelser for at gøre dem mindre opsigtsvækkende, men ofte uden succes. Som ved andre dystonier er de mindre udtalte under søvn. Ses ved sygdom i basalganglierne, herunder Huntingtons sygdom. AG



cingularis, gyrus Bueformet kortikal gyrus på de to cerebrale hemisfærers medialside, over corpus callosum. Klassificeres som paleokortex, en form for overgangskortex mellem den primitive archikortex og neokortex med fuld lagdeling, og som limbisk eller paralimbisk kortex, se limbiske system. Læsioner kan give nedsat initiativ, i svære tilfælde akinetisk mutisme. Den anteriore dels funktioner har været genstand for mange undersøgelser med billeddannelsesteknikker (PET og fMRI), som antyder en væsentlig funktion i kontrol af voluntære handlinger. AG



cingulektomi (synonym: cingulotomi). Form for psykokirurgi, hvor der med elektroder placeres læsioner i den anteriore del af gyrus cingularis. Har været anvendt ved kroniske smerter og obsessiv-kompulsiv tilstand. AG



circulus Willisii se arterier, cerebrale



closure Perceptuel udfyldning af ufuldstændig figur. En af de karakteristika ved visuel perception, som i Gestaltpsykologi blev formuleret som en lov. Ufuldstændige silhuetbilleder anvendes i neuropsykologi under betegnelsen Street-billeder til undersøgelse af visuel perception. AG



colliculi ("firhøjene"). De to superiore og to inferiore colliculi ligger som to par afrundede forhøjninger på den dorsale (posteriore) overflade øverst i midthjernen. Med denne placering er de tæt på thalamus, hvis geniculatumkerner (laterale og mediale, involveret i syn og hørelse) de har forbindelse med. Derudover er der fibre til og fra rygmarven.

Colliculi superior danner sammen med kerner i hjernestammen grundlaget for reflekser til kontrol af pupilstørrelse, koordination af øjenbevægelser, samt hoveddrejning mod visuelle stimuli. Derudover har colliculi superior en rolle i integration af visuelle indtryk med somatosensoriske signaler til visuomotorisk kontrol, og der er via en thalamuskerne (pulvinar) forbindelser til visuel associationskortex, som bl.a. er grundlag for blindsyn, men hvis funktion iøvrigt ikke er forstået.

Colliculi inferior har lignende forbindelser med det auditive system og tilsvarende funktioner i reflekskontrol og perceptuel integration. AG



coma se koma



commissurer Fiberbaner, som forbinder de to hjernehalvdele og transmitterer informationer fra den ene hemisfære til den anden. Den største commissur er corpus callosum, som forbinder homologe neokortikale regioner. Commissura anterior, som er placeret over chiasma opticum, forbinder homologe områder i de anteriore temporallapper. Der er flere andre mindre commissurer i diencefalon og midthjerne. AG



commissurotomi Overskæring af commissurer. Se split brain. AG



commotio cerebri se hjernerystelse



computer tomografi se CT-skanning



Continuous Performance Test (CPT) Vigilitetstest, som kræver, at opmærksomheden fokuseres på et enkelt eller nogle få mål i lang tid, hvor forsøgspersonen skal opdage og reagere på disse mål. Som regel er der registrering af både antal fejl og reaktionstiden. De fleste CPT-test er varianter af den oprindelige udgave: Rosvold, H.E. et al. (1956). A continuous performance test of brain damage. Journal of Consulting Psychology, 20, 343-350. Her var der to opgaver, som begge omfattede en præsentation af bogstaver enkeltvis. I den lettere skulle forsøgspersonen reagere hver gang bogstavet X blev præsenteret. I den sværere skulle forsøgspersonen kun reagere på de X'er, som kom umiddelbart efter bogstavet A.

I undersøgelser af arbejdshukommelse er "N-back" varianten blevet almindelig. F.eks. vil 2-back indebære, at forsøgspersonen skal reagere på X, hvis og kun hvis bogstavet 2 positioner længere tilbage var f.eks. A. AG

contrecoup læsion Cerebral vævsbeskadigelse på den modsatte side af hjernen i forhold til den del af kraniet, som blev ramt ved et hovedtraume. Kan optræde, hvor hjernens bevægelse intrakranielt efter slaget standses af den hårde kraniekasse. AG



Copenhagen Neuropsychology Database Omfattende database over den neuropsykologiske litteratur. Der kan søges i databasen over nettet med indgang fra www.psy.ku.dk/gade. AG



corollary discharge Hypotetisk mekanisme oprindeligt foreslået af Roger W. Sperry i 1950 og elaboreret af Hans Lukas Teuber som grundlag for stabiliteten i den perciperede ydre verden på trods af vores bevægelser i den. Ved påbegyndelsen af en voluntær bevægelse genereres to efferente signaler: den ene sendes til de muskler, som er involveret i bevægelsen; den anden - som er corollary discharge - sendes til centrale processeringsmekanismer, hvor den kombineres med reafferente signaler (dvs. signaler om de faktiske muskelbevægelser). Denne mekanisme tillader de relevante sensoriske systemer at forvente og forudberegne de motoriske handlinger. AG



coronal, koronal Tillægsord, som angiver en deling af krop eller hjerne i anteriore og posteriore dele. Coronalplanet ("kronesnit") er det vertikale plan vinkelret på sagittalplanet. AG



corpora mammillare (el. c. mamillare). Den mest posteriore og inferiore del af hypothalamus. På basis af hjernen ses de som to dråbeformede forhøjninger tæt på midtlinien. Klassificeres også som en del af det limbiske system. Corpora mammillare modtager hovedparten af den hippocampale output gennem fornix, og den videre forbindelse er til nukleus anterior i thalamus (via den mammillothalamiske bane) og til amygdala. Der er udtalt degeneration af corpora mammillare i Wernicke-Korsakoff sygdom, som formentlig er ansvarlig for den varige amnesi, som er hovedsymptomet i den kroniske fase af denne sygdom. AG



corpus callosum ("Hjernebjælken"). Den største af de cerebrale commissurer. På sagittalsnit af hjernen ser man corpus callosum som en stor buet struktur af hvid substans fra frontallap til occipitallap. Den forløber lateralt fra midtlinien som en kompakt masse og danner herved loft i sideventriklernes krop og forhorn. Herefter breder fibrene sig ud i den øvrige hvide substans til alle dele af frontallap, parietallap og occipitallap, hvor de forbinder homologe områder i de to hemisfærer.

Ved svære tilfælde af epilepsi, som ikke har responderet på antiepileptisk medicin, har man overskåret corpus callosum med god effekt på de epileptiske anfald. I den psykologiske litteratur er denne procedure og eksperimenter baseret herpå ofte betegnet som split brain. Proceduren udføres fortsat, men i dag som regel mindre radikalt. AG



corpus striatum Ældre udtryk for striatum, del af basalganglierne. Striatum er nukleus caudatus og putamen. AG



Creutzfeldt-Jakobs sygdom (Hans-Gerhard Creutzfeldt, 1885-1964; Alfons M. Jakob, 1884-1931; begge tyske neuropatologer). Forholdsvis sjælden, hurtigt forløbende degenerativ demenssygdom, som kan overføres med bl.a. blod. Den skyldes prioner, som er viruslignende proteiner, som er resistente bl.a. ved at tåle høj varme. Efter smitte er der en lang inkubationstid, formentlig som regel omkring 10 år. I den almindelige variant af sygdommen rammes som regel ældre personer, men sygdommen er blevet mere kendt i kraft af to "atypiske" varianter, som i højere grad rammer unge. Som den klassiske variant er atypisk Creutzfeldt-Jakobs sygdom aggressiv, med svær demens og død i løbet af ca. 1 år.

I den ene variant, som kun findes i Frankrig og England, skyldes smitten kontamineret væksthormon. Den anden variant skyldes smitte med prion fra køer med bovin spongiform encefalopati ("kogalskab"), som var hyppig i især England i første halvdel af 1990'erne. Ved udgangen af 1990'erne havde der i England været ca. 100 tilfælde af den "atypiske" Creutzfeldt-Jakobs sygdom, og det er endnu (i 2002) uklart, om det er starten på en stor epidemi. Antallet af nye tilfælde er i hele perioden blevet forøget med ca. 30% årligt, så incidencen har ikke toppet endnu. Smitten findes især i hjerne og rygmarv. På grund af ændringer i slagtemetode menes der er ikke at være nogen risiko ved oksekød nu.

Prioner er også årsag til scrapie-sygdommen hos får (som ikke menes at kunne overføres til mennesker) og til kuru, som er eller var en Creutzfeldt-Jakob lignende demenssygdom på New Guinea formentlig overført ved rituel kannibalisme. AG



crowding-hypotesen Ved store læsioner af venstre hemisfære i de første leveår genvindes forholdsvist hurtigt sprog. Ofte bliver højre hemisfære i denne situation sprogdominant, men tilsyneladende i mange tilfælde på bekostning af de normale højre-hemisfære funktioner, specielt visuospatiale funktioner. Hans Lukas Teuber introducerede crowding-begrebet: sproget, som udvikles forholdsvis tidligt, okkuperer pladsen for de senere udviklede visuospatiale funktioner. AG



CSF se cerebrospinalvæske



CT-skanning Skanningsmetode baseret på computer tomografi. Neurologi og neuropsykologi blev ændret med introduktionen af CT-skanning omkring 1975 og MR-skanning kort efter, fordi det med disse metoder blev muligt at danne detaljerede billeder af hjernen og ændringer i hjernen ved sygdom. Begge teknikker er baseret på matematiske beregninger af store mængder data for at skabe billeder af hjernen, og uden kraftfulde computere ville deres udvikling ikke have været mulig.

CT-skanning er baseret på den velkendte teknik med røntgenstråler, som svækkes af den relative tæthed af det væv, de passerer igennem. Det specielle ved CT er, at mange kilder til røntgenstråler og mange detektorer er placeret i ringe, som roterer omkring patientens hovede, og at der opsamles tilstrækkeligt med data til, at et tredimensionalt billede af hjernen kan rekonstrueres med en computer. Billedplanet er afhængigt af patientens lejring - oftest tages det i horisontalsnit. CT-skanning giver god afbildning af de væskefyldte ventrikler og furerne mellem hjernevindingerne, men hvid og grå substans har omtrent samme tæthed og kan ikke let skelnes fra hinanden. I infarkter er tætheden formindsket på grund af væskeudtræden, og de fremstilles derfor mørke. Ved blødninger og forkalkninger er tætheden øget, så de fremstilles lyse. Tumorer kan også afbildes, men ses som regel bedst, hvis man først indsprøjter et kontraststof. AG



Cushings sygdom (Harvey W. Cushing, amerikansk neurokirurg, 1869-1939). Forstyrrelse, som skyldes øget sekretion af kortisol fra binyrebarken. Psykiatriske symptomer, især angst, er hyppige. Årsagen kan være tumor eller forøget vækst af binyrebarken pga. øget udskillelse af hormon (ACTH) fra hypofysen. AG


D

degenerative hjernesygdomme I degenerative hjernesygdomme er der tab af hjernevæv som resultat af sygdomsprocesser i enten neuroner eller støtteceller. De fleste degenerative hjernesygdomme er kroniske, fremadskridende og medfører atrofi af hjernen. De fleste er forbundet med demens, men associerede symptomer er meget varierende, fordi de forskellige sygdomsprocesser primært rammer forskellige dele af hjernen. Eksempler er Parkinsons sygdom, Alzheimers sygdom og Creutzfeldt-Jakobs sygdom. Demensen i degenerative demenssygdomme er i begyndelsesstadierne meget forskellig afhængig af, hvor i hjernen sygdomsprocessen starter, men som sygdommen skrider frem, rammes typisk alle kognitive funktioner såvel som følelsesliv og personlighed. AG



déjà vecu (fr., allerede oplevet). Se Déjà vu.



déjà vu (fr., allerede set). Fornemmelse af bekendthed i en situation eller over for genstande, som er nye og ubekendte. Den almindeligste brug af termen er ved de ændrede perceptuelle oplevelser, som karakteriserer en aura i begyndelsen af et temporallapsepileptisk anfald. Fornemmelsen af at have oplevet situationen tidligere repræsenterer en ændring i kvaliteten af genkendelse, således at hvad som helst i fokus af opmærksomheden opleves med bekendthedskvalitet. Man antager, at dysfunktion i hukommelsessystemerne i den mediale temporallap resulterer i fejlagtig tilkendelse af bekendthed ved nye stimuli.

Déjà vu bruges også om omtrent tilsvarende oplevelser hos psykiatriske patienter og mere løseligt om enhver fornemmelse af upassende bekendthedskvalitet også hos raske personer. Fænomenet er, når det optræder løsrevet fra andre neurologiske tegn, ikke tegn på patologi. AG



delayed response Opgavetyper, hvor et forsøgsdyr skal huske placeringen af en belønning, indtil det får lov til at afgive respons. AG



delirium (Synonym: akut konfusionstilstand). Tilstand med ændringer i opmærksomhed, arousal-niveau og tankegang. Delirium er som regel forholdsvis kortvarig, og den er ofte forbundet med forstyrrelser i søvnrytme, desorientering i tid og sted, usammenhængende tale, illusioner og visuelle hallucinationer. Der kan være nedsat psykomotorik med sløvhed, men i andre tilfælde er der agitation. Der er som regel forholdsvis hurtig debut, og forløbet kan være fluktuerende, eventuelt med forværring om natten. Årsagen er altid en diffus hjernepåvirkning, herunder stofskifteforstyrrelser, toksiske påvirkninger, forkert eller for megen medicin, infektioner, traumer og forhøjet intrakranielt tryk. Epileptiske anfald følges ofte af en konfusionsperiode. På grund af de behandlingsmæssige konsekvenser er det vigtigt at skelne mellem delirium og demens. Differentialdiagnosen kan være vanskelig ikke blot på grund af lighederne, men også fordi den demente patient lettere udvikler delirium f.eks. på grund af for ringe væskeindtag eller uheldig medicin. Ved undersøgelse er det ofte de uforholdsmæssigt markante opmærksomhedsforstyrrelser, der er afgørende for at mistænke delirium. AG



delirium tremens Tilstand med agitation, tremor, forvirring og visuelle hallucinationer, som kan udvikle sig i dagene efter pludseligt ophør af svært alkoholmisbrug. AG



demens Ved demens forstår man en erhvervet svækkelse af intellektuelle (kognitive) funktioner, f.eks. hukommelse, sprog, perception, tænkning, dømmekraft og spatiale funktioner. De kognitive ændringer ledsages ofte af ændringer i personlighed og adfærd, samt af svigt i realitetsopfattelsen. Demens kan skyldes en lang række sygdomme i hjernen og andre somatiske sygdomme med påvirkning af hjernen. Demens er ved mange sygdomme en progredierende tilstand, men hverken irreversibilitet eller progression er indeholdt i definitionen. Demens optræder hyppigst hos ældre, men kan også optræde hos yngre voksne, og tidligere betegnelser som senilitet, senil demens eller forkalkning, som antyder at demens er et aldersfænomen, bruges ikke mere.

Demens er et syndrom, ikke en sygdom i sig selv. Diagnosen stilles i dag efter internationale kriterier, f.eks. DSM-IV, hvor punkterne A-D skal være opfyldt: A) Udvikling af multiple kognitive deficits, som omfatter både hukommelsessvækkelse og mindst én af følgende: afasi, apraksi, agnosi og eksekutive dysfunktioner. B) De kognitive deficits skal være dokumenterede ved undersøgelse (altså ikke blot subjektive symptomer), de skal indebære et tab fra et tidligere højere niveau, og de skal have en betydelig sværhedsgrad, så de påvirker arbejdsevne eller social funktion. C) Sygehistorien eller objektive undersøgelser skal give holdepunkter for, at der er tale om en hjernesygdom eller påvirkning af hjernen som årsag til de kognitive defekter. D) Endelig må de kognitive forstyrrelser ikke optræde alene i forbindelse med bevidsthedssvækkelse (delirium).

Demens må skelnes fra en række andre tilstande med kognitive symptomer. Specifikke kognitive symptomer, især amnesi, kan være begyndelsessymptomet ved demenssygdom, men hvor de optræder ved kendt fokal hjernesygdom (f.eks. som følger efter apopleksi) er tilstanden som regel bedre beskrevet ved de specifikke kognitive følger (f.eks. afasi, amnestisk syndrom, agnosi, etc), også hvor der optræder defekter på flere kognitive områder. Demens afgrænses også over for primært lavt intellektuelt funktionsniveau. Kravet om dokumenterbare kognitive deficits er vigtigt, fordi subjektive symptomer især i form af dårlig hukommelse og koncentration er hyppige ved depression, angst og en lang række mere uspecifikke belastninger som smerter eller stress. Psykiatriske tilstande eller mere uspecifikke belastninger kan ofte medføre svigt i kognitive tests, således at differentialdiagnosen til demens er vanskeligere. Man taler her ofte om pseudodemens. Ved demens skal egentlig sygdom i hjernen påvises eller sandsynliggøres.

Demens har flere fremtrædelsesformer. Kravet om hukommelsessvækkelse afspejler, at Alzheimers sygdom er den hyppigste demenssygdom. Her er hukommelsestab næsten altid både det tidligste og sværeste symptom. Der findes imidlertid mange andre demenssygdomme og andre tilstande, hvor demens forekommer og ofte er det dominerende problem. Nogle af disse sygdomme er hyppige, mens andre er meget sjældne. Ved nogle hjernesygdomme er demens som regel et symptom i sene stadier af sygdommen, mens demens ved andre kan være debutsymptom. Demens kan således ses ved degenerative sygdomme, hvor hjernevævet langsomt går til grunde, ved sygdomme i hjernens blodkar, ved hjernesygdomme med betændelse, ved forgiftninger, stofskiftesygdomme, samt ved rumopfyldende processer som f.eks. tumorer. Demens kan også være vedvarende symptom efter akut opstået hjernesygdom eller hjernepåvirkning, f.eks. som følge efter svære hovedtraumer.

Demens forekommer hyppigt og har store konsekvenser for den enkelte, familien og samfundet. I metaanalyser fra mange populationsstudier er fundet en gennemsnitlig prævalens af demens hos ældre over 65 år på ca. 6%. Forekomsten stiger med alderen, således at der er en fordobling for ca. hvert 5. leveår hos ældre. Der skønnes i Danmark at være ialt ca. 70.000 mennesker med demens, heraf ca. 5.000 under 65 år. Antallet af nye tilfælde om året i Danmark skønnes at være ca. 15-20.000.

Symptomerne og det kliniske forløb ved demenssygdomme afhænger af sygdommen (Growdon & Rossor, 1998). Især i begyndelsesstadierne af demenssygdom kan der være stor variation. Ved Alzheimers sygdom er der næsten altid en prodromfase med amnesi, som kan være eneste symptom gennem flere år, og diagnosen kan først stilles ved tilkomst af yderligere symptomer, som kan være defekter i sprog, semantisk hukommelse, opmærksomhed, spatiale funktioner og konstruktionelle færdigheder, perception, styringsfunktioner eller andet. Ved frontotemporal demens er debutsymptomerne hyppigere ændringer i adfærd og personlighed, f.eks. nedsat interesse og energi, manglende empati og ændringer i sociale færdigheder, mens de kognitive symptomer er mindre fremtrædende. Abstraktionssvækkelse og ændringer i sproget er også hyppige. Ved Lewy body demens er opmærksomhedsforstyrrelser og et udtalt fluktuerende niveau fremtrædende, og der optræder samtidig ofte visuelle hallucinationer og lette tegn på parkinsonisme. Vaskulær demens er mere varierende i sin fremtræden.

De nævnte demenssygdomme kan forløbe over få eller mange år, ofte 6 til 10. Der har tidligere været mange konkurrerende gradsinddelinger, men der er nu konsensus om en gradsinddeling efter konsekvenser (Hughes et al., 1982). Ved let demens er der påvirkning af normale daglige aktiviteter. Ved middelsvær demens kan patienten ikke klare sig uden assistance fra andre, og ved svær demens er der behov for næsten kontinuerlig overvågning og pleje. Død indtræffer hyppigt i forbindelse med en infektion, f.eks. lungebetændelse, hos en alment svækket patient.

En hyppigt anvendt inddeling af demens er mellem kortikale og subkortikale demensformer. Ved de kortikale demensformer dominerer specifikke kognitive symptomer som amnesi, afasi og agnosi, mens subkortikale demensformer er mere præget af langsomhed, affektive forstyrrelser og forstyrrelser i styringsfunktioner. Prototyperne for subkortikal demens har været sygdomme, som involverer basalganglierne som f.eks. supranukleær parese og Huntingtons sygdom. Inddelingen kan have en vis heuristisk værdi, men kritiseres bl.a. fordi de fleste demenssygdomme involverer både kortikale og subkortikale strukturer, og fordi de fleste kognitive funktioner involverer cerebrale systemer med både kortikale og subkortikale komponenter.

I forløbet af de fleste demenssygdomme udviskes karakteristika i nogen grad. Der kommer flere og flere kognitive symptomer og ændringer i adfærd. De ikke-kognitive ændringer kan optræde tidligt eller sent i forløbet og kan omfatte personlighedsændringer, forfladiget følelsesliv, hallucinationer, vrangforestillinger, depression, søvnforstyrrelser og spiseforstyrrelser. Vrangforestillinger har som regel deres rod i mistolkninger og handler tit om at blive bestjålet eller at ægtefællen er utro, og der kan være vedvarende forvekslinger, så f.eks. ens hjem ikke er det rigtige hjem eller ægtefællen ikke den rigtige, men kun ligner (Capgras syndrom).

Udredning og behandling af demens er et tværfagligt anliggende. Der har tidligere været en noget opgivende holdning til demens, men dette er delvist ændret på grund af øgede behandlingsmuligheder. Specielt har fremkomst af symptomatisk behandling af Alzheimers sygdom betydet en ændring, så tidlig diagnostik nu anses for væsentlig. Ved tidlig diagnostik øges behovet for neuropsykologisk undersøgelse i tillæg til den mental status undersøgelse, som lægen kan foretage. Der findes nu specielle hukommelsesklinikker på enkelte sygehuse, mens demensudredninger andre steder kan foregå på neurologiske, psykiatriske eller geriatriske hospitalsafdelinger (Waldemar et al., 1998). På hukommelsesklinikker er der i tillæg til diagnostik og medicinsk behandling en udstrakt rådgivning om de menneskelige, etiske og juridiske aspekter, der er forbundet med demenssygdom. Støtte til patienter og pårørende er vigtig ikke blot ved påvisning af demenssygdom, men kontinuerligt i sygdommens forløb og især ved de kriser, der opstår ved nye symptomer og fremkomst af adfærdsproblemer.

Litteratur:

Hughes, C.P., Berg, L., Danziger, W.L., Coben, L.A., & Martin, R.L. (1982). A new clinical scale for the staging of dementia. British Journal of Psychiatry, 140, 566-572.

Growdon, J.H. and Rossor, M.N. (Eds.).(1998). The dementias. Boston: Butterworth-Heinemann.

Waldemar, G., Bruhn, P., Dam, A.M., & et al. (1998). Referenceprogram for demensudredning. Dansk Neurologisk Selskab.

Anders Gade



dementia paralytica se syfilis



demografiske karakteristika Populationsegenskaber, som beskriver en forsøgsperson eller en gruppe af forsøgspersoner, f.eks. køn, alder, skolegang og erhvervsuddannelse. Disse forhold er væsentlige for mange psykologiske egenskaber, f.eks. neuropsykologisk funktion, og deres indflydelse på testresultater må kendes og kontrolleres i kliniske undersøgelser og forskning. AG



demyelinisering Ødelæggelse af den myelinskede af gliavæv, som omgiver de fleste axoner i nervesystemet. Demyelinisering medfører langsommere nerveledning og nedsætter den normale effektivitet i nervesystemets processer. Mange forskellige sygdomsprocesser kan medføre demyelinisering. Den hyppigste er dissemineret sklerose. AG



dendrit Udløber fra neuronet, som andre neuroners axoner danner synaptisk kontakt med. Dendritter er som regel vidt forgrenede, så der kan være flere tusinde kontaktpunkter. AG



design fluency En gruppe af neuropsykologiske tests udviklet som nonverbale pendant'er til de verbale fluency tests. Ved design fluency skal patienten producere så mange forskellige geometriske figurer eller mønstre som muligt inden for et specificeret tidsrum, som regel 1 eller 3 minutter. Jones-Gotman og Milner (Neuropsychologia, 15:653-674, 1977) udviklede den første udgave, hvor patienten skulle tegne uspecificerede mønstre på et blankt stykke papir. I Danmark bruges hyppigere en udgave med betegnelsen "5-punktsprøven", udviklet af Regard og medarbejdere (Perceptual and Motor Skills, 55:839-844, 1982). I denne udgave er der et ark med matricer bestående af fem punkter, som skal forbindes på så mange forskellige måder som muligt. Som dens verbale pendant er design fluency især følsom for læsioner og sygdomsprocesser i hjernens frontallap. AG



desorientering Usikkerhed vedrørende eller tab af viden om ens placering i tid og rum. Ses ved udtalte tilfælde af både delirium og demens. Ofte anføres desorientering i tid, rum og egne data (eng. person). Den både historisk korrekte og neurologisk gyldige brug af "desorientering vedrørende person" er tab af evnen til at vurdere betydningen af de personer, der omgiver en, f.eks. at tilstedeværelsen af læger og sygeplejersker betyder, at man er på hospital og er syg. Ofte anvendes "desorientering vedrørende person" imidlertid om mangel på viden om personlig identitet, som hos en vågen og bevidst patient snarere har psykologiske end neurologiske årsager. AG



diaskese Tab af funktion, som regel midlertidigt, i et område af hjernen, som ikke er direkte omfattet af en akut hjerneskade, men hvis funktion nedsættes som følge af manglende forbindelser fra det ramte område. Constantin von Monakow (russisk/schweizisk neurolog, 1853-1930) postulerede, at den tidsbegrænsede virkning af diaskese er en væsentlig faktor i spontan bedring efter akut hjerneskade. AG

diencefalon (Synonym: mellemhjernen). De indre dele af storhjernen, som ligger i forlængelse af hjernestammen og omfatter thalamus, hypothalamus og enkelte andre mindre strukturer. I generel forstand kan diencefalon opfattes som et led skudt ind mellem kortex og lavere niveauer i hjernestammen. AG

diffus axonal skade Spredte smålæsioner (hvoraf nogle kun er synlige i mikroskop) ved hovedtraumer. Læsionerne produceres mekanisk ved overrivninger af nervevæv, fordi den intrakranielle bevægelse af hjernen bremses forskelligt ved væv med forskellige egenskaber. F.eks. kan axoner blive overrevet ved arterier, som bevæger sig mindre end nervevævet.

Det umiddelbare bevidsthedstab ved hovedtraume er formentlig betinget af en noget lignende diffus axonal virkning, idet axonerne forstyrres forbigående i deres funktion af stræk i langt større udstrækning end de overrives. AG



dikotisk lytning (eng. dichotic listening). Eksperimentel teknik brugt i undersøgelser af hemisfærespecialisering. Forsøgspersonen lytter til to forskellige auditive stimuli, som præsenteres samtidig med én til hvert øre i hovedtelefoner, og skal angive, hvad han har hørt. I en variant af eksperimentet instrueres forsøgspersonen på forhånd om at koncentrere sig om inputtet til det ene af de to ører.

Ved præsentation af ord og andre verbale stimuli kan de fleste normale forsøgspersoner rapportere hurtigere og mere nøjagtigt fra præsentation i højre øre end i venstre øre. Denne forskel betegnes "højre-øre fordelen" (right-ear advantage, REA). REA er større hos højre- end hos venstre-håndede og hænger sammen med venstresidig sprogdominans (Hugdahl, 1995). Der opnås mest pålidelige resultater ved brug af korte konsonant-vokal sammensætninger (f.eks. ka, ba), tilsyneladende fordi sammensatte stimuli øger kravene til arbejdshukommelse. Mere komplekse stimuli gør også metoden sårbar for opmærksomhedsbias og virkninger af specielle strategier hos forsøgspersoner. Ved non-verbale lyde som f.eks. musikinstrumenter ses en mindre robust venstre-øre fordel.

REA ved verbale stimuli antages at skyldes, udover venstre hemisfæres sprogdominans, mindre effektive ipsilaterale end kontralaterale hørebaner og dominans af den direkte information over den indirekte transmitteret over corpus callosum. Forsøg med undersøgelser af PET-aktivering ved konsonant-vokal stimuli og musikinstrumenter har bekræftet, at der er en bilateral aktivering øverst i temporallappen, men asymmetrisk svarende til teknikkens antagelser (Hugdahl et al., 1999).

Dikotisk lytning anvendes fortsat, men mindre hyppigt end tidligere, fordi PET og fMRI giver mere pålidelig information om hemisfærespecialisering.

Litteratur:

Hugdahl, K. (1995). Dichotic listening: Probing temporal lobe functional integrity. I R.J. Davidson & K. Hugdahl (Eds.), Brain asymmetry. Cambridge,MA: MIT Press.

Hugdahl, K., Brønnick, K., Kyllingsbæk, S., Law, I., Gade, A., & Paulson, O.B. (1999). Brain activation during dichotic presentations of consonant-vowel and musical instrument stimuli: a 15O-PET study. Neuropsychologia, 37, 431-440.

Anders Gade



diplopi Dobbeltsyn, dvs. samtidig perception af to billeder af én genstand. Skyldes hel eller delvis lammelse af det ene af de to øjnes bevægelser, så billedet på de to retinae ikke længere falder på korresponderende punkter. Kan også have ikke-neurologiske årsager, f.eks. excessiv træthed. AG



disconnection syndrom Forstyrrelse, hvor kortikale områder, som normalt arbejder sammen, bliver isoleret fra hinanden ved læsion i den hvide substans. Et klassisk eksempel er aleksi uden agrafi, som omfatter læsion af den bagerste del af corpus callosum. Disconnection var et centralt begreb i de tidlige sprogmodeller som formuleret af f.eks. Carl Wernicke. I begyndelsen af det 20. århundrede var en mere holistisk forståelse af sprog dominerende, men disconnection-begrebet blev relanceret af den amerikanske neurolog Norman Geschwind (1926-1984). Geschwind argumenterede for, at mange aspekter af de store neuropsykologiske syndromer som afasi, agnosi og apraksi ikke var resultater af læsion af specifikke hjerneområder, men skulle forstås som afbrydelse af overførslen af information fra et område til et andet (Geschwind, N. (1965). Disconnexion syndromes in animals and man. Brain, 88, 237-294,585-644). Geschwinds tanker passede godt med tilsvarende tanker om informationsprocessering i kognitiv psykologi på samme tidspunkt og er fortsat i store træk bredt accepterede. AG



disinhibition Ophævelse af hæmning. Termen kan referere til både 1) ophævelse af hæmning i ethvert neuralt system, og 2) tab af normale eller præmorbide hæmninger i sociale og seksuelle situationer. Adfærdsmæssig disinhibition i forbindelse med hjerneskade er mest udtalt efter læsion i frontallapperne. AG



dissemineret sklerose (eng. multiple sclerosis). Dissemineret sklerose (DS) er en inflammatorisk demyeliniserende sygdom, som selektivt rammer centralnervesystemet. Sygdommen optræder spredt ("dissemineret") over både tid (med attakker afløst af rolige perioder) og i rum (med spredte læsioner i centralnervesystemets hvide substans).

Sygdommen starter oftest mellem 20 og 40-års alderen og er med en prævalens i Danmark på ca. 1 per 1000 blandt de hyppigste neurologiske sygdomme. Hos personer under 50 år anses den for at være den hyppigste årsag til neurologisk betinget invaliditet. Den optræder lidt hyppigere hos kvinder end hos mænd, og den er mere almindelig i tempererede klimazoner end i tropiske og subtropiske. Studier af emigranter har vist, at man ved emigration før 15-års alderen overtager risikoen i den zone, man flytter til.

Sygdomsårsagen er ukendt. Der er forøget forekomst hos søskende til sklerosepatienter og ligeledes højere konkordans hos monozygote end hos dizygote tvillinger, men om dette er udtryk for en arvelig faktor er ikke endeligt klarlagt. Hvis der er en arvelig komponent, er den betinget af multiple sygdomsdisponerende gener. De eksterne årsager, som spiller en rolle for udviklingen af DS, er ligeledes ukendte. Mistanken har især været rettet mod en virusinfektion, men sammenhængen mellem et bestemt virus og DS er aldrig blevet éntydigt påvist. Virus er fortsat i søgelyset, men overvejende som en faktor i aktiveringen af en autoimmun reaktion. Virus kan aktivere autoreaktive T-celler, og aktivering af myelinreaktive T-celler antages at spille en rolle i dannelsen af læsioner (Sørensen, 1997).

Diagnosen stilles primært på symptombilledet suppleret med neurofysiologiske undersøgelser, ændringer i cerebrospinalvæske og påvisning af de karakteristiske læsioner ved MR-skanning. I sygdommens begyndelsesfase kan det enkelte symptom efterligne mange andre sygdomme, og en funktionel (psykogen) lidelse mistænkes ofte i starten på grund af symptomernes flygtighed. Med gentagne attakker bliver tilstandens natur åbenbar.

Læsioner, symptomer og forløb: Det enkelte akutte attak skyldes en tilsyneladende spontant opstået læsion i hvid substans, hvor der i et område omkring en mindre vene er inflammation, ødem og lokal nedbrydning af blod-hjerne barrieren. Ødemet og den akutte inflammation svinder som regel i løbet af uger, men efterlader beskadigelser af myelin, så axonernes ledningshastighed er nedsat. Læsionerne ses tydeligt ved MR-skanning, og gentagne undersøgelser med MR har vist et stadigt skiftende billede af læsioner, der dannes og svinder hen, men efterlader ardannelser (plaques). Læsionerne kan opstå hvor som helst i hjernens og rygmarvens hvide substans, men tidlige og markante symptomer stammer ofte fra de lange ledningsbaner, f.eks. synsnerven eller de lange sensoriske og motoriske baner, så synsforstyrrelser, snurrende føleforstyrrelser og muskelsvaghed er blandt de hyppige tidlige symptomer. Ellers er sygdommen karakteriseret ved variabilitet i fremtrædelsesformen. Hos de fleste patienter er der især tidligt i sygdomsforløbet perioder med remission og relativ symptomfrihed, afbrudt af nye attakker med spredte symptomer. Hos mange patienter ophører perioderne med bedring, så sygdommen får et sekundært progressivt forløb. Hos et lille mindretal er der gradvis progression af symptomer fra starten. Undertiden ses et benignt forløb med mange år mellem attakker og ringe progression, men de fleste patienter bliver gradvist mere mærkede af effekten af de mange læsioner med tiltagende fysiske og kognitive symptomer. Udtalt træthed er et hyppigt problem, og der er betydeligt øget forekomst af depression (Rao et al., 1992).

I tillæg til myelinskaderne er der tab af axoner, og nye MR-teknikker til kvantitativ opgørelse af det mere diffuse vævstab har vist, at det forekommer allerede i tidlige stadier af sygdommen (Zivadinov et al., 2001a&b).

Neuropsykologi: Man har traditionelt ment, at demens som regel først forekommer i sene stadier af DS. Der er dog hos repræsentative udsnit af DS patienter vist en hyppig forekomst (hos 40-60%) af kognitive symptomer, som har større sammenhæng med "læsionsbyrden" (mængden af væv med ardannelse set på MR) end med sygdomsvarigheden (Rao et al., 1986, 1995). De diffuse axonskader har også en markant sammenhæng med forekomsten af kognitive forstyrrelser (Zivadinov et al., 2001a&b). Undertiden kan der tidligt i sygdommen ses isolerede svære deficits, som hænger sammen med en enkelt stor læsion, som afbryder forbindelserne til et kortikalt område. Hyppigere er der et mere uspecifikt billede af langsom informationsbehandling og dermed langsomhed på alle opgaver med tidskrav, hukommelsesforstyrrelser, hvis præcise natur ikke er velkarakteriseret, og andre forstyrrelser. Frontallapssymptomer er hyppige, hvilket formentlig hænger sammen med, at plaques ofte optræder periventrikulært især ved forhornets spids, hvor ledningsbaner til præfrontal kortex danner tragt. Der er ofte hos patienter med DS beskrevet "eufori", som formentlig snarere end egentlig eufori er den ubekymrethed, som kan præge patienter med dysfunktion præfrontalt.

Nogen helbredende behandling findes ikke, men baseret på antagelsen om immunologiske processer i plaquedannelsen er der for nogle patienter nu tilbud om immunmodulerende behandling. Beta-interferon formindsker antallet af akutte attakker og reducerer udviklingen af læsioner i hjernen. Herudover tilbydes symptomatisk behandling med bl.a. genoptræning ved lammelser og spasticitet, behandling af depression, samt i nogle tilfælde rådgivning og behandling af både kognitive vanskeligheder og psykologiske reaktioner på svær, progredierende og ofte invaliderende sygdom (Jønsson & Ravnborg, 1998).

Litteratur:

Jønsson, A., & Ravnborg, M.H. (1998). Rehabilitation in multiple sclerosis. Critical Reviews in Physical and Rehabilitation Medicine, 10, 75-100.

Rao, S.M. (1986). Neuropsychology of multiple sclerosis: a critical review. Journal of Clinical and Experimental Neuropsychology, 8, 503-542.

Rao, S.M. (1995). Neuropsychology of multiple sclerosis. Current Opinion in Neurology, 8, 216-220.

Rao, S.M., Huber, S.J., & Bornstein, R.A. (1992). Emotional changes with multiple sclerosis and Parkinson's disease. Journal of Consulting and Clinical Psychology, 60, 369-378.

Sørensen, P.S. (1997). Dissemineret sklerose. Ny viden om aetiologi, patofysiologi og behandling. Ugeskrift for Læger, 159, 1409-1412.

Zivadinov, R., De Masi, R., Nasuelli, D., Bragadin, L. M., Ukmar, M., Pozzi-Mucelli, R. S., Grop, A., Cazzato, G., & Zorzon, M. (2001). MRI techniques and cognitive impairment in the early phase of relapsing-remitting multiple sclerosis. Neuroradiology, 43, 272-278.

Zivadinov, R., Sepcic, J., Nasuelli, D., De Masi, R., Bragadin, L. M., Tommasi, M. A., Zambito-Marsala, S., Moretti, R., Bratina, A., Ukmar, M., Pozzi-Mucelli, R. S., Grop, A., Cazzato, G., & Zorzon, M. (2001). A longitudinal study of brain atrophy and cognitive disturbances in the early phase of relapsing-remitting multiple sclerosis. Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry, 70, 773-780.

Anders Gade



dissimulation (lat. dissimulatio: skjulen). Den syges simulation af sundhed. AG



dissociation (lat. dissociatio: adskillelse). 1) Tab af den normale integration af psykiske elementer, således at nogle mentale processer adskilles fra bevidstheden og fungerer uafhængigt heraf. I nogle tilfælde bruges termen specielt ved manglende overensstemmelse mellem følelsesmæssige udtryk og det tankemæssige indhold, eller mellem det verbale udtryk og handlinger.

2) I neuropsykologi bruges dissociation om det forhold, at en specifik funktion er skadet, mens en anden funktion er bevaret. De to funktioner siges så at være dissocieret. Et eksempel kan være aleksi, der som regel optræder sammen med agrafi, men i nogle tilfælde findes sammen med bevaret evne til at skrive. Som grundlag for slutninger om funktioners lokalisation er en sådan enkel dissociation imidlertid svag evidens, for den ene funktion kan være skadet, fordi den er mere kompleks og kræver flere mentale ressourcer, således at den er mere sårbar for hjerneskade uafhængigt af specifik lokalisation.

Derimod er dobbelt dissociation et vigtigt princip i neuropsykologisk forskning. Dette princip er baseret på forholdet mellem to lokalisationer og to funktioner. Dobbelt dissociation siges at være demonstreret, hvis læsion af område A ødelægger funktion X, men ikke funktion Y, mens til gengæld læsion af område B ødelægger funktion Y, men ikke X. Som princip er dobbelt dissociation også anvendt i kognitiv neuropsykologi om funktioner i udviklingen af modulære teorier om kognition, uden at der nødvendigvis er antagelser om lokalisation. Hvis patient A viser X, men ikke Y, mens patient B viser Y, men ikke X, så er hermed vist, at funktionerne X og Y er dobbelt dissocierede og dermed beror på forskellige kognitive elementer. AG



dobbelt dissociation se dissociation



dobbelt kodning teori (eng. dual code theory). Abstrakte ord repræsenteres alene af en lingvistisk eller verbal kode, mens konkrete ord også repræsenteres af en visuel kode i form af et forestillingsbillede af genstanden og derfor typisk huskes bedre. (Paivio, A. (1986). Mental representations: A dual coding approach. New York: Oxford University Press). AG

dominans se cerebral dominans



Downs syndrom (John L. H. Down, britisk læge, 1828-1896). Genetisk syndrom med moderat mental retardering. Skyldes tre kopier af kromosom 21 (trisomi 21) i stedet for det normale par. Downs syndrom kaldtes tidligere mongolisme og er den hyppigste genetiske årsag til psykisk udviklingshæmning. Blandt de karakteristiske fysiske træk er en fold ved øjnene, åben mund og kort kropsbygning, og der er hyppigt associerede hjertefejl. Der er som regel uforholdsmæssigt svag sproglig udvikling med dårlig fonologi, mens social interesse og sociale færdigheder er relativt veludviklede. Blandt risikofaktorer er moderens alder og Alzheimers sygdom i familien, og personer med Downs syndrom udvikler ofte før 50-års alderen neuropatologiske og kognitive tegn på Alzheimers sygdom. AG



dreamy state Ændret bevidsthedstilstand, uvirkelighedsfornemmelse. Se også tågetilstand. AS.



drop attacks Patienten falder sammen uden varsel. Kan skyldes flere forskellige tilstande, herunder epilepsi, f.eks. atoniske anfald som led i Lennox Gastaut syndromet. Der kan også være tale om pseudo-epileptiske anfald. AS



dual code se dobbelt kodning



dual task Eksperimentel teknik, hvor forsøgspersonen skal udføre to opgaver samtidigt. Der kan f.eks. være en motorisk opgave, mens forsøgspersonen samtidig skal udføre en kognitiv opgave. De relevante mål er så, hvor godt og hurtigt de to opgaver udføres dels hver for sig, dels samtidigt. Antagelsen bag teknikken er, at to opgaver interfererer med hinanden som en funktion af, i hvilken udstrækning deres udførelse kræver de samme "kognitive ressourcer", dvs. er baseret på de samme mere grundlæggende kognitive funktioner eller funktionelle subsystemer. F.eks. vil en tælleopgave hindre udførelsen af en opgave baseret på verbal korttidshukommelse mere end en visuel ditto, fordi de begge er baseret på den artikulatoriske sløjfe. AG



dura, dura mater Den yderste og stærkeste af de hinder, som omgiver og beskytter hjernen. AG



dyb aleksi (eng. deep dyslexia). Form for aleksi, hvor både helordslæsning og læsning via den indirekte rute med grafem-fonemomsætning er tabt. Læsning af non-ord er specielt ramt, og patienterne læser med semantiske fejl (de kan f.eks. læse "skib", hvor der står båd). AG



dys.... I neuropsykologi bruges de foranstillede orddele a- og dys- oftest synonymt, men der er en del undtagelser. Logisk set skulle a- betegne fuldstændigt tab af en funktion, mens dys- skulle angive et delvist tab, og ofte er der ved brug af dys- snarere end a- ved iøvrigt synonyme termer en bibetydning af, at forstyrrelsen er af lettere grad. I mange tilfælde, hvor man i engelsk sprogbrug fortrinsvist anvender dys-, anvendes på dansk altid a- (f.eks. "dyslexia" om erhvervet tab af læseevne, som på dansk kaldes aleksi, mens dysleksi på dansk er en udviklingsdefekt). I enkelte tilfælde bruges a- og dys- i helt forskellige betydninger. AG



dysartri Taleforstyrrelse, som skyldes ændringer i kontrollen af talemuskulaturen i strube, svælg, tunge og læber. Den ændrede kontrol kan skyldes parese eller svigtende koordination af de involverede muskelgrupper og ytrer sig som slør, ændret aspiration eller anstrengelse. Ændringerne kan være enten perifere, f.eks. ansigtsparese eller manglende tænder, eller centrale, f.eks. læsion i basalganglier eller cerebellum. Ved sidstnævnte er der præg af skanderet tale. Dysartri skal skelnes fra afatiske forstyrrelser i udvælgelsen af sproglyde og fra taleapraksi, hvor artikulationsfejlene er mere variable. AG



dysdiadokokinese Manglende evne til at udføre alternerende bevægelser hurtigt og regelmæssigt. Man undersøger f.eks. ved at anmode patienten om at skifte mellem at knytte og åbne hånden. Dysdiadokokinese er tegn på dysfunktion i cerebellum. AG



dyseksekutive syndrom se styringsfunktioner



dyskinesi Forstyrrelse i de voluntære bevægelser med overflødige, uønskede bevægelser. De kan være choreatiske, ballistiske, dystone eller sterotype, men alle er de typisk svært invaliderende. Dyskinesier kan optræde som et primært symptom ved sygdomme i basalganglierne, men optræder også som bivirkning ved levodopa behandling af Parkinsons sygdom og hos f.eks. skizofrene ved behandling med neuroleptika. Det beslægtede akinesi er mangel på voluntære bevægelser. AG



dysmnesi Forstyrret hukommelse: F.eks. flash back-oplevelser, ukendte situationer opleves som bekendte (déjà vu) eller omvendt (jamais vu). AS



dysplasi Abnorm vævsudvikling. AG



dyspraksi Svigtende evne til at udføre meningsfulde, præcise bevægelser. Begrebet bruges mere uspecifikt end apraksi. AG



dysprosodi se aprosodi



dystoni Bevægelsesforstyrrelse karakteriseret af involuntære muskelkontraktioner, som bevirker forvredne stillinger i ekstremiteter eller kroppen. Den fastlåste stilling kan i nogle tilfælde afbrydes af lejlighedsvise eller hyppige involuntære vridende bevægelser. Dystoni skyldes som regel læsion i basalganglierne. Den kan være generaliseret med påvirkning af mange muskelgrupper eller lokaliseret til f.eks. talemuskulaturen, nakkefæsterne (torticollis) eller hånden ("writer's cramp"). Ved lokaliserede dystonier kan årsagen formentlig også være overbelastning og ændringer i den motoriske repræsentation i kraft af neuronal plasticitet. AG

 


E

EEG se elektroencefalografi



efferent Neural ledning i retning fra centralnervesystemet eller fra en given struktur i centralnervesystemet til en anden. AG



ekkolali Automatisk gentagelse af en anden persons tale. Ofte gentages kun det sidste eller de sidste få ord, og i lettere former kan der som svar på spørgsmål også være en omskrivning til første person, men iøvrigt blot en gentagelse af spørgsmålet. Ekkolali ses ved transkortikal afasi og ved de demensformer, hvor der sker et sammenbrud af sprogfunktionen, samt ved svære læsioner præfrontalt. Ved anomi kan ses en mildere form, hvor gentagelsen mere har karakter af en strategi for at formindske vanskelighederne ved ordfinding ved at bruge de ord, som samtalepartneren lige har leveret. AG



ekkopraksi Automatisk gentagelse af en anden persons bevægelser. Forstyrrelsen betragtes som analog til ekkolali. AG



eksekutive funktioner se styringsfunktioner



ekspressiv afasi Afasi domineret af problemer med sprogproduktion i modsætning til impressiv afasi, hvor problemerne overvejende er i sprogforståelse. Anvendelse af termen anbefales ikke, fordi den sproglige udtryksform bliver påvirket i alle afasiformer. AG



Elektrodermal respons se Galvanisk hudrespons



elektroencefalografi (EEG) Registrering af hjernens elektriske aktivitet foretaget ved hjælp af elektroder fæstnet til skalpen. EEG har været anvendt i årtier til undersøgelse af neurologiske patienter, især patienter med epilepsi. Optages sædvanligvis i vågen tilstand med lukkede øjne. Der kan suppleres med fotostimulation, hyperventilation og søvn, f.eks. for at afsløre epileptiske fænomener. Optagelse under anfald anvendes differentialdiagnostisk (bestemmelse af epileptisk fokus, epilepsi vs. pseudoanfald). Da signalet svækkes betydeligt på sin vej frem til overfladeelektroderne, kan visse fokuslokalisationer først bestemmes ved afledning direkte på hjernen eller ved brug af implanterede elektroder (elektro-kortikografi). EEG anvendes også i søvnlaboratorier, hvor søvnfaserne inddeles efter deres karakteristiske EEG-mønstre. Se også event-relaterede potentialer. AG/AS



elektrofysiologi Fællesbetegnelse for metoder til måling af hjernens aktivitet ved registrering af den elektriske aktivitet over hjernens overflade. Se elektroencefalografi og event-relaterede potentialer. AG



elektromyografi (EMG) Måling af musklens elektriske aktivitet. AG



embolisme Blodprop. Pludseligt opstået blokade af arterie af materiale (emboli), der med blodet er ført til det sted, hvor blokaden opstår. Det hyppigste emboli-materiale er størknet blod eller løsrevne dele af fedtaflejringer på arterievægge, og den hyppigste kilde til embolier er hjertet. Embolisme anses for at være den hyppigste årsag til apopleksi. I hjernen aflejres embolier, hvor karrene bliver for snævre til, at de kan føres videre, ofte ved karrenes delingssteder. AG



embolisering Neuroradiologisk behandlingsmetode, hvor et materiale (fjedre, balloner e.l.) føres gennem blodkar til det ønskede sted, hvor det anvendes til at standse blodtilførslen til f.eks. en arteriovenøs malformation. Formålet er som regel at formindske størrelsen før operativ fjernelse. Metoden anvendes også ved aneurysmer, hvis placering gør dem utilgængelige for operativ behandling. AG



EMG se elektromyografi



encefalitis Hjernebetændelse eller -inflammation fra infektion, oftest viral. Den alvorligste virale encefalitis er herpes simplex encefalitis, som angriber den mediale og inferiore del af temporallapperne og ofte ligeledes den orbitale del af frontallapperne bilateralt, oftest asymmetrisk. Overlevelse og prognose er forbedret efter introduktion af behandling med acyklovir sidst i 1980'erne, men varig amnestisk syndrom og andre alvorlige neuropsykologiske defekter er fortsat hyppige. AG



encefalopati Non-specifik, diffus hjerneskade. Termen anvendes hyppigst, hvor skaden skyldes en systemisk sygdom eller en forgiftningstilstand. AG



endarterektomi Kirurgisk indgreb, hvor arteria carotis interna åbnes og arteriosklerotisk materiale på den indre karvæg fjernes, så hjernen kan få tilført mere blod. AG



entorhinal kortex Den anteriore del af gyrus parahippocampalis på temporallappernes medialflade. Området er kritisk for kommunikationen mellem hippocampus og resten af kortex, og det har også en selvstændig rolle i dannelsen af varige erindringer. Entorhinal kortex menes at være det første angrebspunkt for neurofibrillære tangler i Alzheimers sygdom. AG



epiduralt hæmatom Blodansamling uden på dura, den yderste hårde hjernehinde, som regel forårsaget af traume. AG



epigastrisk Epigastrium: området omkring navle og brystben. Ubehagelig, ofte opadstigende fornemmelse fra mave mod hoved, som det er vanskeligt at beskrive. Kan være et simpelt partielt epileptisk anfald eller aura. Se Epilepsi, anfaldstyper. AS.



epilepsi (Gr. epilepsia: angreb, anfald). Fællesbetegnelse for gentagne, spontant optrædende anfald, der skyldes cerebral hyperaktivitet og hypersynkronisering. Hypersynkronisering af den elektriske aktivitet i hjernens centrale dele (diencefalon, øverste dele af hjernestammen) udbredes straks til hele hjernen og medfører øjeblikkeligt bevidsthedstab (primært generaliserede anfald). Ved hypersynkronisering af et afgrænset område (partielle anfald/fokale anfald), afhænger anfaldets fremtrædelsesform af det ramte område. Med øget aktivitetsudbredning kan anfaldet ændres fra et simpelt partielt eller aura (med bevaret bevidsthed) til et komplekst partielt (påvirket bevidsthed) og eventuelt til et sekundært generaliseret (tonisk klonisk/grand mal) anfald.

Epileptiske anfald adskiller sig fra andre anfaldsfænomener ved tilstedeværelsen af karakteristiske EEG mønstre under anfald, hvis afledningen sker tæt på fokus, mens EEG godt kan være normalt mellem anfald.

Ætiologi: Ubalance mellem inhiberende (GABA) og exciterende (glutamat) systemer. Der kan være tale om biokemiske forstyrrelser (generaliserede) eller følger af læsioner med destruktion af hæmmende axomatiske synapser, med hyperexcitable neuroner til følge (fokal, lokaliseret forstyrrelse).

Hyppighed: I Danmark er prævalensen knap 1%, og man regner med, at 40-50.000 lider af epilepsi. Livstidsprævalensen er 3-5%. Mere end 50% får deres første anfald i barndommen. Incidensen er ca 30/100.000/år.

Behandlingen er forebyggende, overvejende medicinsk, og afhænger af anfaldstyper og forløbsform. Bivirkninger afhænger af præparat og dosering og er for de fleste beskedne ved korrekt brug. Der er imidlertid store individuelle forskelle. 70-80% af patienterne bliver anfaldsfri inden for en 5-årig periode. Afhængig af epilepsiformen forsøges gradvis aftrapning efter 2-5 års anfaldsfrihed.

20-30% bliver ikke anfaldsfri trods korrekt medicinsk behandling. Af disse har de godt 10% ikke epilepsi, men pseudoanfald. Omkring 10% af de medicinsk behandlingsresistente epileptiske patienter har et anfaldsfokus, der er tilgængelig for kirurgisk behandling, se epilepsikirurgi. Hvor der ikke kan foretages kirurgi, kan anfaldene i nogle tilfælde begrænses ved indoperation af en nervus vagus stimulator.

Anfaldskontrol kan i flere tilfælde øges med psykologiske strategier, f.eks kognitiv terapi, med henblik på ændring af arousalniveau. Der er endvidere forsøgt forskellige former for diætbehandling. F.eks. kan ketonfri diæt have virkning på myoklon-astatisk epilepsi.

Klassifikation: I de fleste lande følges ILAEs forslag til klassifikation, der omfatter ætiologi, anfaldstyper og forløbsformer/syndromer. Der skelnes mellem idiopatisk epilepsi (i reglen aldersrelateret, genetisk betinget metabolisk defekt uden tegn på hjerneskade i øvrigt) og symptomatisk epilepsi med baggrund i kendt beskadigelse af hjernen (udviklingsdefekter, fødselsskader - 30% af personer med cerebral parese har også epilepsi -, hovedtraumer, tumorer, infektioner, ardannelser, karmisdannelser, blødninger, apopleksi, degenerative hjernelidelser, samt langvarige feberkramper) og kryptogene dvs. uden endnu påviselig skade.

ILAE opdeler anfaldene i følgende typer:

1) Partielle anfald eller fokale anfald (med lokaliserede EEG forandringer) opdeles i simple og komplekse: Simple partielle anfald (med bevaret bevidsthed) med A) fokale motoriske symptomer, B) somatosensoriske eller specifikt sensoriske symptomer, C) autonome symptomer eller tegn inklusive epigastriske fænomener, og D) psykiske symptomer (angst, kognitive ændringer, sprogforstyrrelser, perceptionsforstyrrelser, hallucinationer og dysmnestiske fænomener som f.eks. déjà vu). Komplekse partielle anfald (med påvirket bevidsthed) med A) start som simpelt anfald med tiltagende bevidsthedsforstyrrelse og i en variant tillige automatismer; B) bevidsthedssvækkelse fra anfaldsstart. Med eller uden automatismer.

2) Generaliserede anfald (med universelle EEG forandringer): Absence: Ultrakort bevidsthedstab, ikke tonustab. Myoklone anfald: Fra enkelte ryk til serier af bilaterale symmetriske rykninger, bevaret bevidsthed. Toniske anfald: Stivnen af muskulatur, kan medføre fald. Tonisk-klonisk krampeanfald: bevidsthedstab fra start (tidligere kaldt grand mal). Atoniske anfald: Tonustab uden bevidsthedstab.

3) Ikke-klassificerbare anfald.

Forløbsformer/syndromer: Epilepsi er ikke en sygdomsenhed, men et symptom. Der kan dog skelnes mellem forskellige syndromer, der har fælles træk i deres forløb. ILAE foreslår en opdeling i 1) Generaliserede epilepsier (eksempler i parentes): idiopatiske (pyknoleptisk epilepsi, juvenil myoklon epilepsi), symptomatiske (myoklon astatisk epilepsi) og kryptogene. 2) Lokalisationsrelaterede epilepsier: idiopatiske (rolandisk epilepsi), symptomatiske (f.eks. temporallapsepilepsi, frontallapsepilepsi). 3) Epilepsier med både fokal og generaliseret symptomatologi. 4) "Specielle syndromer", der nok fremtræder som epileptiske anfald, men ikke spontant forekommende, f.eks. feberkramper, alkoholkramper.

Forløb for de symptomatiske epilepsiformer afhænger af udviklingen af den tilgrundliggende cerebrale lidelse.

Blandt associerede problemer kan skelnes mellem psykosociale, neuropsykologiske og psykiatriske.

Psykosocialt: Personer med epilepsi uden tegn på hjerneskade adskiller sig intellektuelt ikke fra raske. Der er imidlertid fortsat tendens til underbeskæftigelse i denne gruppe. Baggrunden herfor er primært holdninger i omgivelserne og personens egen reaktion på anfaldene. Der er ikke noget, der tyder på lavere produktivitet, højere sygefravær eller ulykkestal i øvrigt. Anfald trods behandling medfører generelt forringet livskvalitet. Anfald kan påvirke skolegangen, hvis de medfører fravær. Ubehandlet pyknoleptisk epilepsi kan give store indlæringsproblemer. Anfald med bevidsthedspåvirkning medfører forbud mod bilkørsel og begrænsninger inden for visse fag.

Neuropsykologisk: Neuropsykologisk funktion forstyrres umiddelbart i forbindelse med selve anfaldet, men genvindes ved ophør eller kort derefter. Vedvarende forstyrrelser ses efter gentagne status epilepticus (tonisk-klonisk). Iøvrigt afhænger forstyrrelserne af den tilgrundliggende hjernelidelse eller læsion i hjernen. I nogle tilfælde ses funktionsforringelse i forbindelse med den medicinske behandling, især højdosis- og polyterapi (brug af mere end to slags medicin). Neuropsykologisk undersøgelse anvendes rådgivende for at kortlægge ressourcer, diagnostisk i forbindelse med anfaldsændringer og funktionsændringer samt i udredning før operation.

Psykiatrisk: De fleste epilepsipatienter er psykisk raske. Der er forhøjet risiko for psykiatrisk lidelse især hos patienter med symptomatisk epilepsi, dvs. som følge af hjerneskade, langvarig anfaldssygdom med høj anfaldsfrekvens og polyterapi. Psykiske problemer hos personer med primært generaliseret epilepsi har overvægt af lette forstyrrelser som reaktion på kontroltab. I forbindelse med temporallapsepilepsi ses den største hyppighed af psykiatriske problemer. Der er en kraftigt forhøjet selvmordsrisiko, øget forekomst af depression, angst og skizofrenilignende psykoser, der dels kan optræde episodisk, dels tage et kronisk forløb, se Slater psykose. Ligeledes ses personlighedsforstyrrelser (relateret til forstyrrelser i temporallap og limbisk system) i størrelsesordenen 5-7% i en population af patienter med temporallapsepilepsi.

Litteratur:

Paulson, O.B., Gjerris, F., Sørensen, P.S., & Juhler, M. (1996). Klinisk neurologi og neurokirurgi (3.udgave). København: FADLs forlag.

Annelise Smed



epilepsikirurgi Epilepsi, som ikke kan behandles effektivt med medicin, kan i nogle tilfælde bedres med kirurgiske indgreb. Epileptiske anfald opstår typisk i et fokus i randzonen af en læsion i hjernen. De fleste foci er i temporallappen, og fjernelse af de relevante dele af den mediale temporallap (temporal lobektomi) har været den hyppigste form for operativ behandling. Andre indgreb, f.eks. den sjældent udførte split brain operation, skal hindre udbredelsen af fokale anfald. Med forbedrede diagnostiske metoder kan indgrebet udføres mere selektivt, f.eks. som hippocampektomi. Enkelte danske patienter, hos hvem f.eks. registrering af den epileptiske aktivitet med intrakranielle elektroder er nødvendig for at fastslå det præcise fokus, undersøges og opereres i udlandet. Blandt øvrige undersøgelser før og efter epilepsikirurgi er neuropsykologisk undersøgelse. Da det fjernede væv har fungeret abnormt, er der som hovedregel en lidt bedre kognitiv funktion efter operation. AG



equipotentialitet Ifølge equipotentialitetsprincippet er hukommelse og perception (i modsætning til sensorisk input til hjernen) ikke lokaliseret, men involverer hele hjernen. Princippet har ældre rødder, men forbindes ofte med Karl Lashley (amerikansk psykolog, 1890-1958), som hos rotter fandt, at deres hukommelse for labyrinter ikke afhang af hjerneskadens lokalisation, men af mængden af skadet væv (princippet om masseaktion). Alternativet til equipotentialitet er lokalisation. AG



event-relaterede potentialer (ERP) ERP, som også kaldes evokerede potentialer, er den elektriske aktivitet fra hjernens overflade målt som respons på en stimulus. Elektroencefalografi (EEG) viser ved vågen afslappet hvile med lukkede øjne en såkaldt alfa-rytme, en forholdsvis langsom (8-13 Hertz) og regelmæssig EEG-kurve, som antages at afspejle, at mange inaktive neuroners hvilefyringer synkroniseres. Ved mental aktivitet er EEG'et hurtigt og uregelmæssigt med lav udsvingning (amplitude) - neuronerne har travlt med hver deres. De enkelte signaler drukner i støjen.

ERP repræsenterer en måde en fjerne støjen på, som anvendes i betydelig udstrækning i kognitive eksperimenter. Støjen optræder tilfældigt i forhold til den stimulus, som man er interesseret i, mens signalet har en fast tidsmæssig relation til stimulus. Hvis man gentager stimulus mange gange og registrerer EEG-aktiviteten i faste intervaller efter stimulus og computer-beregner gennemsnittet af disse EEG-stumper, opnås at støjen i de enkelte stumper udligner hinanden, mens signalet stabiliseres.

Typisk bruges ca. 100 registreringer for at opnå et pålideligt signal, som er karakteristisk for den givne stimulus. Signalet, som man betegner som et event-relateret potentiale (ERP), beskrives ved at angive retningen (positiv eller negativ spændingsændring) og ved latenstiden i forhold til stimulus. Således er f.eks. P300 det positive signal 300 msek. efter stimulus.

Den tidsmæssige opløsning ved ERP er fremragende, men for at beregne, hvorfra i hjernen signalet stammer, må metoden kombineres med billeddannelsesteknik, f.eks. positron emissionstomografi. AG



evokerede potentialer se event-relaterede potentialer (ERP)



Exners område Område i hjernens frontallap, i præmotorisk kortex. Exner (østrigsk fysiolog, 1846-1926) postulerede, at dette område var et center for "motoriske grafiske forestillingsbilleder" af betydning for skriveevnen. Hypotesen er ikke blevet bekræftet, men termen for området består. AG



extinction Manglende erkendelse af stimuli i den halvdel af rummet eller kroppen, som er modsat en cerebral læsion, når der er konkurrence fra lignende stimuli på samme side som læsionen (ved dobbelt simultan stimulation). Form for neglekt. AG



extrapyramidale motoriske system Funktionel (men ikke anatomisk) enhed af spredte strukturer, hvoraf basalganglierne anses for de væsentligste. I modsætning til det pyramidale motoriske system, som er afgørende for voluntære bevægelser, er strukturerne i det ekstrapyramidale system aktive i modulering af bevægelser og opretholdelse af muskeltonus og balance. Ved læsioner i det extrapyramidale motoriske system ses en række involuntære bevægelsesforstyrrelser som f.eks. dyskinesi og dystoni. Denne type forstyrrelser kaldes med et samlebegreb ofte extrapyramidale symptomer. AG



extrapyramidale syndrom (EPS) Et syndrom, som består af extrapyramidale bivirkninger fra neuroleptisk medicin, herunder akinesi, tremor og buccofaciale dyskinesier (dvs. ufrivillige bevægelser af mund, tunge og kæbe). I modsætning til de såkaldte tardive forstyrrelser (f.eks. tardiv dyskinesi), som kun optræder efter langvarig behandling, men til gengæld har tendens til at være kroniske, optræder EPS som akut reaktion på neuroleptisk behandling og forsvinder igen ved ophør eller nedsættelse af medicinen. AG


F

fabulering se konfabulation



falx se fissura sagittalis



fantomsmerter og andre fantomoplevelser. Efter amputation af en ekstremitet vil der som regel i en periode, ofte flere år, være en oplevelse af det amputerede lem, eventuelt smerter svarende til den manglende del. Oplevelsen kan være livagtig, og hele repertoiret af taktile og somatosensoriske perceptioner kan være til stede. Det antages, at den manglende kropsdels repræsentation i hjernen er grundlag for oplevelsen, og at aktivitet i denne repræsentation stadig spatialt henføres til amputationsstedet. Dette forhold er en af de væsentligste grunde til at antage, at vi har et kropsskema. I mangel på korrekte afferente signaler undergår repræsentationen dog ændringer. F.eks. kan der hos nogle patienter efter amputation af en arm udløses fantomoplevelser svarende til armen ved berøring af kinden. Der er også en tendens til, at fantomet gradvist skrumper tilbage til amputationsstumpen. AG



farveagnosi Svigtende evne til at genkende farver på trods af bevaret evne til at skelne mellem farver. Forstyrrelsen afgrænses fra både farveanomi, som er den manglende evne til at benævne farver, og akromatopsi, som er tab af farveperception. Er sjælden. AG



farveanomi Tab af evne til at benævne farver. Optræder ofte sammen med aleksi uden agrafi og antyder læsion temporo-occipitalt i venstre hemisfære. Skal være selektiv uden tilsvarende forstyrrelse i benævnelse af genstande. AG



fasciculus (lat., "lille knippe"). Nervefiberbundt. AG



fasciculus arcuatus Fiberbundt mellem den bagerste del af hjernens temporallap og de anteriore sprogområder i og omkring Brocas område. Navnet ("det kurvede bundt") refererer til, at f. arcuatus danner en sløjfe op i parietallappen. I den sprogdominante hemisfære anses f. arcuatus for at være den vigtigste forbindelse mellem områder impliceret i henholdsvis forståelse og produktion af sprog. Læsion af fasciculus arcuatus resulterer i konduktionsafasi, hvor patienten har normal forståelse, men ikke kan gentage hørt sprog og taler med parafasier. AG



feberkramper Epileptiske anfald udløst af høj feber, ses fra 0-5 år. Opfattes ikke som epilepsi. AS



fenylketonuri (PKU) (Ældre synonym: Føllings sygdom). Genetisk betinget stofskiftesygdom med nedsat tolerance for fenylalanin. Stofskiftefejlen er en manglende evne til at omsætte aminosyren fenylalanin til tyrosin, fordi der mangler et leverenzym fenylalanin hydroxylase. Fenylalanin findes i proteinholdige fødemidler, og når den ikke omsættes, ophobes den i vævet inklusive hjernen. Ubehandlet medfører ophobningen svær mental retardering. Før behandling blev mulig i 1950'erne forblev flertallet af børn med sygdommen sprogløse og udviklede sig ikke over en mental alder på 2-3 år.

Ved tidlig erkendelse og behandling med streng diæt i løbet af de første par levemåneder er der god prognose for normal udvikling af hjernen. Der er ca. ét tilfælde af PKU per 10.000 fødsler, og i Danmark som i andre vestlige lande er der screening for defekten ved fødslen. I kosten skal alle naturlige proteiner undgås, og diæten er syntetiske blandinger af aminosyrer suppleret med vitaminer, mineraler, fedt og kulhydrater. I Danmark er behandlingen af PKU samlet på J.F.Kennedy Instituttet i Glostrup.

Med diæt undgås mental retardering, men det diskuteres, om der er mere subtile neuropsykologiske defekter, og om behandlingen kan forbedres. De fleste undersøgelser har vist, at PKU-børn har lidt lavere IQ end deres raske søskende. I nogle tilfælde kan der være tvivl om, hvorvidt de alle kom på fuld diæt tidligt nok. Der kan også være problemer med at overholde den strenge diæt specielt i puberteten, og nogle tilfælde af vanskeligheder kan henføres til for tidlig ophør af diæt. Endelig er der det problem, at den metaboliske defekt i omdannelsen af fenylalanin til tyrosin også medfører, at personen kommer til at mangle dopa og derivaterne dopamin og noradrenalin, som er neurotransmittere. Dopamin er væsentlig for bl.a. frontallapsfunktion, og vanskeligheder hos unge og voksne med PKU i f.eks. opmærksomhed og styringsfunktioner menes at være biokemiske snarere end begrundet i hjerneskade.

PKU er autosomal recessiv og skyldes en fejl i et enkelt gen på kromosom 12. Der er imidlertid identificeret over 40 forskellige mutationer, og den kliniske præsentation kan også være forskellig. Den klassiske form med næsten total mangel på leverenzymet tegner sig for ca. 60% af alle tilfælde, mens lettere former med enten persisterende lettere nedsat enzymaktivitet eller en mere forbigående defekt i enzymet tegner sig for ca. 35%. I disse tilfælde er diæt kun nødvendig i mindre omfang og kortere tid. De resterende typer er alle meget sjældne.

Anders Gade



fibromyalgi Kronisk lidelse karakteriseret af træthed og udbredte smerter i muskler. Der er betydelig diagnostisk overlapning med kronisk træthedssyndrom. AG



fingeragnosi Bilateralt tab af evne til at benævne, identificere eller skelne de individuelle fingre. Fænomenet er klassisk knyttet til Gerstmanns syndrom, hvor specifikke defekter i kropsskema antages forbundet med læsioner lavt i venstre parietallap. Dets lokalisationsdiagnostiske værdi er dog beskeden, formentlig fordi defekten oftest er sekundær til sprogdefekter eller spatiale defekter. AG



firhøjene se colliculi



fissur Fordybning eller indfoldning mellem to hjernevindinger eller to hjerneregioner, specielt anvendt ved de større. I nogle tilfælde anvendes termen synonymt med sulcus. AG



fissura calcarina Stor indfoldning på occipitallappens medialside, sæde for primær visuel kortex. AG



fissura sagittalis (Synonym: falx). Den dybe longitudinale fure mellem de cerebrale hemisfærer. AG



fissura Sylvii (Synonym: sulcus lateralis, lateralfuren). Navngivet som den første del af hjernens overflade overhovedet i 1641 af den danske anatom Caspar Bartholin, efter den hollandske anatom Franciskus de le Boë (Sylvius, 1614-1672). AG



fluency Den engelske (og ofte uoversatte) betegnelse for 1) et flydende talesprog med normal prosodi og artikulation, brug af sætningsstruktur og normal længde af de sproglige ytringer, se afasi; og 2) en opgavetype, hvor forsøgspersonen i løbet af et kort tidsum skal danne a) så mange ord som muligt inden for en kategori eller med et bestemt begyndelsesbogstav (verbal fluency) eller b) så mange forskellige grafiske mønstre som muligt (design fluency). AG



flydende intelligens (eng. fluid intelligence). Potentialet for at erkende sammenhænge, tilpasse sig til nye situationer og krav, og at danne nye ideer. Begrebet bruges som kontrast til krystalliseret intelligens, som er erfaringsbaseret. Denne skelnen mellem de to intelligensformer blev introduceret af Raymond Cattell (1905-1998) i 1963. Flydende intelligens anses således for at være mindre afhængig af kulturelle faktorer og formel uddannelse, og den er mere afhængig af alder og de fleste former for hjerneskade. AG



Flynn effekt Den tendens der er til at standardiserede test scores i en population stiger over tid (Flynn, J.R. (1984). The mean IQ of Americans: massive gains 1932 to 1978. Psychological Bulletin, 95:29-51). AG



fMRI se funktionel MR-skanning



fokal retrograd amnesi Selektiv defekt i hukommelsens retrograde komponent, mens nyindlæring er relativt bevaret. Er sjælden, fordi anterograd hukommelse som regel er lige så meget eller sværere ramt ved hjerneskade, og i en del af de publicerede tilfælde er der tvivl om årsagen. AG



fokale anfald Epileptiske anfald udløst fra et afgrænset sted i hjernen, et "fokus" (partielle anfald). AS



fonem Fonemer er de talelyde, som er de mindste betydningsadskillende elementer i sproget, og som dermed udgør de grundlæggende enheder. I dansk er der ca. 40 fonemer. AG



fonetik Studiet af sproglydes perception og produktion. AG



fonologi 1) Regler for sproglyde. 2) Studiet af et sprogs talelyde og reglerne for deres produktion. AG



fonologisk aleksi (eng. phonological dyslexia). Form for aleksi, hvor læsevanskeligheder ses især ved relativt ukendte ord, som kræver omsætning af bogstaver til lyde via den "indirekte rute", og hvor non-ord slet ikke kan læses. Derimod er helordslæsning af velkendte ord bevaret. Kan ses som det modsatte af overflade-aleksi. AG



fonologisk sløjfe se artikulatorisk sløjfe



foramen magnum ("Det store hul"). Den åbning i kraniekassens bund, hvor rygmarven går igennem og bliver til hjernestammen. AG



forced choice Testmetode, hvor forsøgspersonen skal vælge mellem to eller flere svar. Såfremt han ikke spontant kan genkende, hvilken af svarmulighederne er den korrekte, skal han vælge et svar ved gæt. AG



forced normalization, EEG Patienter, som gennem mange år har lidt af partielle komplekse epileptiske anfald, kan få perioder med skizofrenilignende psykoser. Landolt (1958) observerede, at patienterne under disse episoder fik normalisering af deres EEG og var anfaldsfri, mens anfald og EEG-forandringer vendte tilbage ved psykosens ophør. Sjælden tilstand, hvis hyppighed efter indførelse af moderne antiepileptisk medicin er ukendt. AS



foreign accent syndrom Ændret taleprosodi forbundet med infarkt i sensorimotorisk kortex. Rytme og tryk er ændret, så talen lyder, som når en udlænding taler sproget. Først beskrevet af den norske neurolog Monrad-Krohn (Monrad-Krohn, G.H. (1947). Dysprosody or altered "melody of language". Brain, 70, 405-415) hos en kvinde i Oslo, som under den tyske besættelse udviklede en accent, som uheldigvis var tysk-lignende. Kan optræde isoleret eller sammen med lette sprogvanskeligheder. AG



forhjerne Prosencefalon, som består af telencefalon (de to hjernehemisfærer) og diencefalon. AG



fornix Markant fiberbane, som går i en bue over thalamus fra hippocampus til strukturer i den rostrale forhjerne. Den overvejende del af de efferente fibre, som udgør ca halvdelen af fornix, ender i corpora mammillare. Det kolinerge input til hippocampus fra septum går den anden vej gennem fornix. AG



fotosensitiv Lysfølsom. 5% af alle epilepsipatienter (ofte unge) er fotosensitive, dvs. anfald kan udløses ved flimrende lys. Størst følsomhed omkring 15-25 Hz. AS



fovea, fovea centralis ("gule plet"). Den region af retina (nethinden), hvorpå det, man ser i fiksationspunktet, projiceres. I fovea er retina tæt pakket med tappe, som hver projicerer til en enkelt gangliecelle, således at den visuelle opløsning bliver meget høj i denne region. AG



Frégoli syndrom Sjælden form for vrangforestilling, hvor patienten mener, at en anden person, som de genkender som nærtstående eller bekendt, har antaget fysisk skikkelse af en anden eller er "forklædt" som en anden eller mange andre personer, ofte i ond hensigt. Syndromet blev beskrevet i 1927 af Courbon og Fail, som opkaldte det efter Leopoldo Frégoli, en italiensk skuespiller med et specielt talent for at efterligne. AG



frenologi En hypotese eller et princip om hjernens funktion, som lagde vægt på uafhængige centre som "sæde" for psykologiske og moralske funktioner. Franz Joseph Gall (1758-1828) påpegede med udgangspunkt i komparative anatomiske studier først korrekt, at man skulle søge grundlaget for de højere mentale funktioner i kortex. Centrene for disse funktioner kaldte Gall "organer", og han mente, at deres størrelse afspejlede, hvor fremtrædende de tilsvarende træk var hos den enkelte person. I en populariseret udgave af teorien indgik også, at kraniets ydre form afspejlede organernes grad af udvikling, og begrebet frenologi henviser ofte til denne mere tvivlsomme udgave af teorien. Det svageste led i teorien, ud over mangelen på en metode, var i virkeligheden psykologien, som var helt uudviklet. Derimod var Galls tanker om lokalisation fremsynede eller i hvert fald så korrekte, at de førte til det reelle gennembrud, som kom senere i århundredet. AG



frontallap og frontallapssymptomer Mens flertallet af neuropsykologiske symptomer klassificeres efter psykologiske begreber (afasi, amnesi, etc.), er det almindeligt at omtale forstyrrelser i kontrol og styring af adfærd ud fra anatomien: præfrontale symptomer eller frontallapssymptomer. Det er tilfældet, fordi disse symptomer er vanskelige at karakterisere éntydigt. Betegnelsen frontallapssyndromet ses også hyppigt, men kritiseres, fordi den antyder en ikke-eksisterende enhed i symptomer efter præfrontale læsioner.

Frontallapperne omfatter al kortex anteriort for sulcus centralis: motorisk kortex, præmotorisk kortex og præfrontal kortex. Ved læsioner i motorisk og præmotorisk kortex ses overvejende motoriske forstyrrelser, mens der ved læsioner i det præfrontale område, som omfatter næsten en fjerdedel af kortex, i almindelighed ingen neurologiske udfaldssymptomer ses bortset fra fremkomst af primitive reflekser som f.eks. sutterefleks. Grundlæggende intellektuelle færdigheder er i almindelighed heller ikke afficeret.

En nyttig første skelnen i et forsøg på klassifikation kan være mellem symptomer ved læsion i frontallappernes laterale og mediale dele, især dorsolateralt, versus læsion orbitalt, dvs. på undersiden. Personlighedsændringer efter læsion dorsolateralt er blevet betegnet som "pseudodepression", fordi apati og initiativsvækkelse er så dominerende i billedet. Personlighedsændringer efter orbitale læsioner er blevet betegnet som "pseudopsykopati", fordi disse patienters adfærd kan være domineret af mangel på hæmninger og sociale hensyn.

Et hyppigt anvendt overbegreb til ændringer i kognition og adfærd efter især dorsolaterale præfrontale læsioner er defekte styringsfunktioner. AG



frontallapsanfald Epileptiske anfald udløst fra frontallappen. Broget, bizar symptomatologi med kraftige motoriske fænomener (f.eks. begge ben) i reglen karakteriseret af ingen eller meget kort reorienteringsfase og optræden i klynger. Kan misopfattes som pseudoanfald. AS



fronto-striatale kredsløb se under basalganglier



frontotemporal demens (Synonymer: demens af frontallapstype, frontallapsdemens). Klinisk beskrivende term for progredierende demenssygdomme, som overvejende rammer hjernens anteriore dele, specielt frontallap og anteriore områder af temporallap. Frontotemporal demens (FTD) adskiller sig fra specielt Alzheimers sygdom i kraft af tidlige og markante ændringer i personlighed og adfærd, mens episodisk hukommelse typisk er helt eller delvist bevaret til langt hen i sygdomsforløbet.

Historie: Den tjekkiske psykiater og neuropatolog Arnold Pick (1851-1924) beskrev i flere artikler i perioden fra 1892 til 1906 det kliniske billede hos patienter med fokal atrofi af frontal- eller temporallapper. Den underliggende patologi i form af "ballonceller" og "inklusionslegemer", som i dag bærer hans navn ("Pick celler" og "Pick bodies"), blev først beskrevet og navngivet af andre ca. 10 år senere. På grund af antagelser om sammenfald mellem det kliniske billede og den beskrevne neuropatologi vandt betegnelsen "Picks sygdom" frem. Dette har givet anledning til megen forvirring, for kun et fåtal af patienter med det beskrevne kliniske billede har den specifikke "Pick-neuropatologi". Man møder fortsat termen Picks sygdom om hele denne sygdomsgruppe (f.eks. Kertesz & Munoz, 1998), men tendensen i den overvejende del af litteraturen har været at bruge den neutralt beskrivende term frontotemporal demens og reservere betegnelsen Picks sygdom til de få patienter, hvor undersøgelse postmortem afslører Pick celler og Pick bodies.

Den moderne kliniske beskrivelse af FTD begyndte i forskergrupper i Lund og Manchester, og de kliniske kriterier omtales hyppigt som Lund-Manchester kriterierne (Brun et al., 1994, Snowden et al., 1996; Neary et al., 1998).

Epidemiologi: FTD debuterer tidligere end de fleste andre demenssygdomme, overvejende mellem 50- og 70-års alderen. Præcise tal for forekomsten findes ikke, men FTD regnes for den næsthyppigste demenssygdom hos yngre (dvs. under 65 år), hvor den tegner sig for skønsmæssigt 10-20%. Sygdomsvarigheden varierer meget, skønsmæssigt ca. 8 år i gennemsnit.

Arvelighed: Mange patienter med FTD har førstegradsslægtninge med demens, og arvegangen er ofte autosomal dominant. Det er blandt andet tilfældet ved mutation i det såkaldte tau-gen på kromosom 17, som blev identificeret i 1997. Herudover er der mindst to andre mutationer, som endnu ikke er identificeret. I en stor dansk familie med autosomal dominant FTD er genfejlen lokaliseret til kromosom 3.

Neuropatologi: Pick celler og Pick bodies optræder hos ca. 15%, og tau-patologi ("tau-positive inklusioner") optræder hos yderligere ca. 15-20% af patienter med FTD. Hos resten er der kun uspecifikke neuropatologiske forandringer, langt overvejende i hjernens anteriore dele. Der er neurontab og gliosedannelse især i de øvre lag af kortex, og der er "vacuolationer", dvs. huller i kortex.

Kliniske træk: Sygdommen debuterer med ændringer i personlighed og adfærd, og kognitive deficits er i starten typisk både beskedne og afgrænsede til ændringer i sprogets abstraktionsniveau og defekter i styringsfunktioner. Hos nogle patienter er uhæmmet og asocial adfærd kombineret med tab af empati de første tegn, mens andre har et mere stille forløb præget af apati og social tilbagetrækning. Patienterne mister gradvist interesse og ansvarsfølelse for omgivelserne, bliver mere ligegyldige med udseende og hygiejne, og følelsesmæssigt virker de afblegede. Andre mere variable træk er rastløshed, stereotype gentagelser af bevægelser eller sproglige ytringer, ændringer i spisevaner, og tendens til en overfladisk og fjoget munterhed. Nogle er fra starten fåmælte, mens andre taler mere i en tidlig fase, hvorefter også de bliver mere fåmælte og endelig helt stumme. Hos nogle optræder der parafasier, men hyppigst mister sproget blot nuancer inden det helt tabes. Langt hen i sygdomsforløbet er der tegn på relativt bevaret hukommelse, og visuospatiale færdigheder og orienteringsevnen er normalt gode også på et tidspunkt, hvor patienten ikke længere kan foretage sig noget meningsfuldt. Tendens til at "vandre" er almindelig, men uden at patienten farer vild. Patienter med FTD har ikke indsigt i deres sygdom (anosognosi), hvilket medfører store problemer for pårørende til især de mere rastløse og uhæmmede patienter.

Neuropsykologi: Den kliniske beskrivelse af adfærd og arbejdsstil i kognitive tests kan være mere væsentlig end den specifikke kognitive profil ved neuropsykologisk undersøgelse. Årsagen hertil er ikke blot, at ændringerne i adfærd er mere markante end kognitive ændringer hos patienter med FTD, men også at de ofte har vanskeligt ved at medvirke stabilt i undersøgelsen.

Differentialdiagnose: Diagnostikken af FTD volder næsten altid vanskeligheder, hvis sygdommen ikke er forventet på grund af familiehistorien. Ved utvetydig demens mistænkes ofte Alzheimers sygdom. Mange patienter med FTD har først været opfattet som tilfælde af psykiatrisk sygdom (depression eller skizofreni). FTD debuterer dog senere end almindeligt for psykiatrisk sygdom, og typisk har der ikke været tegn på tidligere psykisk instabilitet. Mangel på emotionalitet og bekymring vil bestyrke en mistanke om FTD, og det samme er tilfældet ved kognitive svigt begrænset til styringsfunktioner. I mange tilfælde afsløres den korrekte diagnose dog først på forløbet.

Behandling: Der er ingen specifikke medicinske behandlingsmuligheder, og specielt er der ikke hverken rationale for eller gode erfaringer med acetylkolinesterasehæmmere, som virker symptomatisk ved Alzheimers sygdom. Urolig adfærd kan i nogle tilfælde mindskes med antidepressiv medicin. Det vigtigste i behandlingen er at finde praktiske løsninger på eventuel uacceptabel eller generende adfærd og at give støtte og aflastning til ægtefællen.

Varianter af FTD: Ved såkaldt semantisk demens er det dominerende symptom tab af ordforråd, begreber og viden om verden i en ofte lang periode før sygdommen kommer til at omfatte adfærdsændringer som ved klassisk FTD. Ved semantisk demens er der fokal atrofi af anteriore og inferiore dele af venstre temporallap. Muligvis findes en tilsvarende højresidig temporallapsvariant med mere bizarre og variable adfærdsændringer. En anden variant er primær progressiv afasi. Den ytrer sig som ikke-flydende afasi, som begynder snigende og udvikler sig gradvist i adskillige år før der kommer andre symptomer til.

Litteratur:

Brun, A., Englund, E., Gustafson, L., Passant, U., Mann, D.-M. A., Neary, D., & Snowden, J. S. (1994). Clinical and neuropathological criteria for frontotemporal dementia. Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry, 57, 416-418.

Kertesz, A. and Munoz, D.G. (Eds.).(1998). Pick's disease and Pick complex. New York: Wiley.

Neary, D., Snowden, J.S., Gustafson, L., Passant, U., Stuss, D., Black, S., Freedman, M., Kertesz, A., Robert, P.H., Albert, M., Boone, K., Miller, B.L., Cummings, J., & Benson, D.F. (1998). Frontotemporal lobar degeneration: a consensus on clinical diagnostic criteria. Neurology, 51, 1546-1554.

Snowden, J.S., Neary, D., & Mann, D.M. (1996). Fronto-temporal lobar degeneration: Fronto-temporal dementia, progressive aphasia, semantic dementia. New York: Churchill Livingstone.

Anders Gade



fugue Dissociativ tilstand, hvor patienten i perioder fra minutter til dage handler tilsyneladende uden sikker erkendelse af, hvem han er, eller hvad han foretager sig. Handlingerne forekommer målrettede, omend sjældent velordnede eller fornuftige. Efter en fugue, hvor patienten ofte vandrer eller rejser, er der amnesi for perioden. Der kan være både psykogene og epileptiske årsager til fugues, og adskillelsen er ofte usikker. Afgrænsningen fra automatismer er uklar. Psykogene fugues betegnes også som hysteriske, især når de er længerevarende, og når patienten vandrer omkring og hævder at have tabt både identitet og hukommelse. Disse tilfælde har altid eller næsten altid baggrund i personlig krise, ofte af seksuel eller legal karakter. AG



funktionel amnesi se amnesi



funktionel MR-skanning (fMRI) De fundamentale principper for fMRI er som ved traditionel MR-skanning med strukturelle billeder. Forbedringer har bragt den effektive nødvendige skanningstid ned på sekunder eller mindre. Dette er en af forudsætningerne for at bruge metoden til at måle den funktionelle aktivitet. En anden er den øgede blodgennemstrømning i aktive områder i hjernen, som er grundlaget for 15O positron emissionstomografi (PET), men som også kan måles med MR.

MR-billeder dannes på grundlag af forskellige egenskaber ved radio-signalerne, herunder den hastighed, hvormed signalet dør ud. Beregnet på denne måde afhænger billedet af mange fysiologiske og fysiske faktorer, herunder de lokale variationer i den magnetiske feltstyrke, som igen hænger sammen med tilstedeværelsen af væv eller partikler med forskellig magnetiserbarhed. Det væsentlige er nu at signaltabet er hurtigere fra iltfattigt end fra iltmættet blod, og at tidsforløbet ved ændringer i iltindholdet i blodet kan observeres ved ultra-hurtig MR-skanning. Metoden kaldes BOLD (blood oxygenation level dependent)-metoden (Cohen & Bookheimer, 1994).

De faktiske ændringer i iltindholdet er imidlertid ikke indlysende. Blodet er naturligvis mindre iltholdigt i venefasen end i arteriefasen, men effekten ved en stigning i den lokale mængde af blod er paradoksal. De aktiverede områder i hjernen viser lokal øgning i blodgennemstrømningen (som det måles i PET), og blodvolumen øges også, men øgningerne i blodtilførslen er betydeligt større end den øgning i iltforbruget, som må være deres formål. Det betyder, at iltindholdet i blodet i kapillærer (hårkar) og vener øges ved hjerneaktivering, og resultatet er en øgning i intensiteten i MR-signalet fra de aktiverede områder.

Hvad er så fMRI-signalets karakteristika (dets størrelse og opløsning i tid og rum), og hvordan kan det udnyttes? Svarene herpå er foreløbige, fordi metoden er så ny og udviklingen så hurtig. Signalets størrelse er beskeden. Blod udgør kun en lille del af grå substans, måske ca. 6%, og endnu mindre af hvid substans, og BOLD-effektens ændring af signalet er typisk på kun 1-5% i konventionelle skannere (mere i kraftigere magneter). Ikke desto mindre er forholdet mellem støj og signal ofte så gunstigt, at effekten umiddelbart kan ses.

Den tidsmæssige opløsning er klart bedre end i PET. Selve MR-maskinen kan registrere signalændringer med en tidsmæssig opløsning på under 100 msek., men der er begrænsninger i det fysiologiske signal. Der går nemlig nogle sekunder fra aktiviteten starter, til signalet er fuldt udviklet. Selv om latenstiden er ret ensartet, så der kan korrigeres for den, er den alligevel væsentlig længere end de millisekunder, som karakteriserer elektrofysiologiske processer.

I kognitive eksperimenter med fMRI anvendes forskellige designs. I et mere traditionelt design veksler forskellige forsøgsbetingelser, så der f.eks. i 25 sek. er en kontrolopgave, de næste 25 sek. en eksperimentalopgave A, og i en tredie epoke en anden eksperimentalopgave B, hvorefter sekvensen gentages. Ved databehandlingen kan den gennemsnitlige sum af signalerne fra de forskellige epoker så sammenlignes i enten ethvert punkt i hjernen eller i de områder, som er interessante for den pågældende kognitive funktion. Den gode tidsmæssige opløsning kan imidlertid udnyttes i designs med registrering af event-relaterede signaler (D'Esposito et al., 1999; Menon & Kim, 1999). Man kan f.eks. præsentere et nyt billede hvert 10. sekund for forsøgspersonen i magneten. Efterfølgende kan man undersøge forsøgspersonens hukommelse for de viste billeder, og det gennemsnitlige signal ved præsentation af de senere huskede billeder kan så analyseres separat fra signalet ved de billeder, som senere var glemt. Relationen mellem flere forskellige områder, som aktiveres ved en given kognitiv opgave, kan også undersøges.

Litteratur:

Cohen, M.S., & Bookheimer, S.Y. (1994). Localization of brain function using magnetic resonance imaging. Trends in Neurosciences, 17, 268-277.

D'Esposito, M., Zarahn, E., & Aguirre, G.K. (1999). Event-related functional MRI: implications for cognitive psychology. Psychological Bulletin, 125, 155-164.

Menon, R.S., & Kim, S.G. (1999). Spatial and temporal limits in cognitive neuroimaging with fMRI. Trends in Cognitive Sciences, 3, 207-216.

Anders Gade



funktionel reorganisering Den hypotese, at hjernen efter fokal læsion kan kompensere for skaden ved at intakte dele "overtager" tabte funktioner. Funktionel reorganisering kan forekomme i ret stor udstrækning i barnealder (se f.eks. hemisfærektomi), og bl.a. studier med billeddannelse har antydet, at den også kan forekomme hos voksne, omend i mere beskedent omfang. AG



funktionelle forstyrrelser (Synonym: psykogene forstyrrelser). Forstyrrelser uden kendt strukturel årsag, som regel med den implikation, at årsagen er psykologisk. Termerne anvendes nok hyppigst i neurologi om forstyrrelser, som ligner neurologiske symptomer, men som antages at have en psykiatrisk ætiologi og at være uden en læsionel eller fysiologisk årsag. AG



fusiformis, gyrus Hjernevinding på temporallappernes medial- og underside, placeret mellem g. temporalis inferior og g. parahippocampalis. Den bedst kendte funktionelle betydning af g. fusiformis er dens rolle i ansigtsgenkendelse. AG


G

galvanisk hudrespons (eng. galvanic skin response (GSR), electrodermal response (EDR) eller skin conductance response (SCR)). (Luigi Galvani, italiensk fysiolog, 1737-1798). Aktivitet i svedkirtler er under involuntær kontrol af det autonome nervesystem, og ændringer i GSR kan anvendes som et mål for autonom aktivitet og arousal. Ændringer kan forekomme ved både fysiske og psykiske stimuli. I praksis måles hudens ledningsevne for en svag strøm, selv om det opgivne mål hyppigst er modstanden, som er den reciprokke værdi. Metoden er væsentlig i studier af emotioner og af implicit (ubevidst) viden.

Metoden er bedst kendt fra "løgnedetektion", hvor den anvendes til at måle den autonome arousal ved kritiske spørgsmål. Hvis en person mistænkt for en forbrydelse præsenteres for spørgsmål, som kun gerningsmanden formodes at kunne besvare eller forbinde med forbrydelsen, så antages uskyldige personer at give samme GSR-respons ved kritiske spørgsmål og ved harmløse kontrolspørgsmål, mens den skyldige vil vise større udslag på GSR-målingen ved de kritiske spørgsmål. Løgnedetektion bruges af politiet i nogle lande, men ikke i Danmark, fordi metoden ikke anses for tilstrækkelig sikker til retslig bevisførelse. AG



Ganser syndrom (Sigbert Ganser, tysk psykiater, 1853-1931). En form for pseudodemens, hvor patienten "foregiver" (graden af bevidst vilje bliver sjældent klarlagt) at være dement eller ude af stand til at svare korrekt. Symptomerne kan inkludere amnesi, bevidsthedsforstyrrelser, bizarre handlinger eller hallucinationer. Et centralt træk er "Vorbeireden", som er tendensen til at give svar, som er forkerte, men tæt på det korrekte. Syndromets nosologiske status har altid været omstridt. I den reviderede udgave af DSM-III blev det inkluderet som en dissociativ forstyrrelse. AG



gating se under thalamus



generaliserede epileptiske anfald se epilepsi, anfaldstyper



geniculatum, nuklei Store relækerner i thalamus. De mediale geniculatumkerner projicerer til primær auditiv kortex, og de laterale geniculatumkerner projicerer til primær visuel kortex. AG



Gerstmanns syndrom (Josef Gerstmann, østrigsk neurolog, 1887-1969). Klassisk syndrom bestående af højre-venstre konfusion, fingeragnosi, akalkuli og agrafi. Disse symptomer optræder dog ofte uafhængigt af hinanden og udgør efter de flestes mening ikke noget egentligt syndrom med relation til kropsskema som oprindeligt antaget, men kan optræde sammen på grund af deres fælles lokalisation i venstre parietallap. AG



Gilles de la Tourette syndrom se Tourette syndrom



Glasgow Coma Scale se koma



glia Ikke-neurale celler i hjernen. "Støtteceller" af forskellig art med roller i bl.a. nerveledning (se myelin), regeneration, stofskifteprocesser og blod-hjerne barriere. AG



gliose Vækst af gliavæv som respons på kvæstelse eller sygdom. AG



global afasi Global afasi er den sværeste og mest invaliderende afasiform. Spontantalen mangler i den akutte fase almindeligvis helt eller kan være reduceret til få stereotype vendinger, gentagelser eller jargon. Alle sprogelementer er afficerede, ofte i svær grad. Benævnelse og gentagelse er ekstremt ringe, og forståelsen kan være helt ophævet eller begrænset til almindelige og konkrete ord som patientens eget navn, dagligdags navneord og simple fraser. Læsning og skrivning er læderet i samme grad som de øvrige sprogelementer. Global afasi er som regel ledsaget af svære neurologiske udfald i form af hemiparese, sensibilitetsforstyrrelser og hemianopsi. AG



globus pallidus Prominent del af basalganglierne. Modtager input fra nukleus caudatus og putamen og sender projektioner til den ventrolaterale kerne i thalamus. Ved Parkinsons sygdom er der forøget aktivitet i den del af globus pallidus, som projicerer til thalamus, og læsion ("pallidotomi") påført i et kirurgisk indgreb formindsker især tremor. AG



Goldstein, Kurt Tysk neurolog, 1878-1965, udvandret til USA før 2. Verdenskrig. Goldstein grundlagde i 1916 en institution i Frankfurt til undersøgelse og behandling af soldater med skudlæsioner i hovedet, og hans erfaringer herfra kom til at udgøre det første teoretiske grundlag for neuropsykologisk rehabilitering. Forskningen vedrørte især, om det hjalp at prøve at genetablere patientens tidligere færdigheder ved træning ("restitutionsterapi"), eller om man skulle indøve strategier til at erstatte tabte eller forstyrrede funktioner ("kompensationsterapi"). For Goldstein blev svaret, at det måtte afhænge af skadens sværhedsgrad.

Selv om Goldstein var enig i mange af de sammenhænge mellem lokalisation og funktion, som var beskrevet af Wernickes elever, så forholdt han sig også kritisk til en snæver lokalisationstankegang og mente, at samarbejde mellem forskellige hjernecentre medførte, at hjernen som helhed spillede en rolle for højere kognitive funktioner. Ved fokale hjernelæsioner indebar dette for Goldstein, at en del af grundlaget for en given funktion kunne være skadet, og at denne rolle kunne overtages af andre intakte dele. I sådanne tilfælde ville vedholdende træning af funktionen kunne have effekt. I andre tilfælde, hvor skaden var mere omfattende og funktionen helt tabt, skulle genoptræningen baseres på ny indlæring i helt andre hjernesystemer eller på kompensation.

Som teoretiker fik Goldstein i kraft af bøger om lokalisation og afasi stor betydning. Han brugte selv udtrykket "holistisk" om sin holdning, og oversættelsen af hans bøger til engelsk i perioden 1939-1948 faldt tidsmæssigt sammen med en generel entusiasme for holistiske synspunkter. Hans analyser af funktion var i højere grad end de fleste af hans samtidige kollegers påvirket af den akademiske psykologi (bl.a. fra et tidligt samarbejde med psykologen Adhemar Gelb), og dette var med til at gøre hans arbejde tilgængeligt og populært blandt psykologer.

I dag forbindes Goldstein især med svækkelse af abstrakt tænkning som et generelt princip i forståelsen af mange neuropsykologiske defekter, en tankegang, som imidlertid er forladt.

Litteratur:

Goldstein, K. (1934). Der Aufbau des Organismus. Haag: Martinus Nijhoff. (Engelsk udgave genoptrykt i 1995: The organism. A holistic approach to biology derived from pathological data in man. New York: Zone Books)

Goldstein, K. (1948). Language and language disturbances. New York: Grune & Stratton.

Anders Gade



grand mal Forældet betegnelse for generaliserede epileptiske anfald med bevidsthedstab, tonisk-kloniske kramper, efterfulgt af dyb søvn eller forvirring, postiktal konfusion. Der kan ses tungebid og afgang af urin og afføring. AS



Graves' sygdom se hypertyreoidisme



GSR se galvanisk hudrespons



gyldne æra, den Betegnelse for en periode i især tysk neurologi i 1800-tallets slutning, hvor interessen for psykologiske funktioners, især sprogs, lokalisation i hjernen var stor. Se Wernicke, Carl. AG



gyrus Hjernevinding, dvs. den fold (udfoldning), som hjernens overflade danner mellem to sulci (indfoldninger). Deres præcise form kan variere betydeligt mellem individer. De fleste gyri har specifikke navne. Opslag for de enkelte gyri: se anden halvdel af navnet. AG


H

Hebb, Donald O. Canadisk psykolog, 1904-1985. Hebb var i årtierne efter 2. Verdenskrig en af de mest indflydelsesrige psykologer, og nogle af hans ideer om adfærdens biologiske grundlag er fortsat aktuelle. Han udførte tidligt dyreeksperimentelle arbejder sammen med Karl Lashley (1890-1958), og i 1940'erne undersøgte han som en af de første hjerneskadede patienter, især patienter med læsioner præfrontalt, med psykologiske testmetoder. Langt større betydning end hans eksperimentalarbejder fik imidlertid hans bog "The organization of behavior" fra 1949. Hebb var med denne bog og sin insisteren på at forstå, hvad der foregår mellem stimulus og respons, med til at danne grundlaget for opgøret med den radikale behaviorisme.

Som et alternativ til at forstå adfærd og tænkning via metaforer med velbeskrevne, men ikke-biologiske egenskaber (fra Descartes pumpeværk til vore dages computer-metafor) var det Hebbs forslag, at man skulle forklare adfærd og tænkning via det organ, som faktisk producerer dem, nemlig hjernen. Den var til gengæld ikke velbeskrevet, men Hebbs hypoteser blev betydningsfulde for forskningen. Han fremsatte tre grundlæggende postulater: 1) Forbindelser mellem neuroner øger deres styrke som en funktion af graden af korrelation mellem aktiviteten præ- og postsynaptisk. Dette svarer til, hvad der fortsat kaldes en "Hebb synapse" og i moderne neurovidenskab er blevet identificeret som et nøgleelement i indlæring som forudsagt af Hebb. I kognitiv videnskab er postulatet også inkorporeret som den grundlæggende indlæring i visse typer af kunstige neurale netværk, hvor forbindelsesvægtene ændres som i en "Hebb-synapse". 2) Grupper af neuroner, som har tendens til at "fyre" samtidig, danner celle-ensembler, hvis aktivitet vedvarer efter den begivenhed, som udløste fyringsaktiviteten. Aktiviteten i celle-ensemblet kommer herved til at danne begivenhedens cerebrale repræsentation. 3) Tænkning er den sekventielle aktivering af et sæt af celle-ensembler.

Hebbs model var den første af sin art og dermed ufuldstændig, vag og spekulativ. Bl.a. neural inhibition blev inkorporeret senere, og modellen blev frugtbar som grundlag for ny forskning. Blandt de eksperimentelle områder, som har deres grundlag i Hebbs model, kan nævnes betydningen af tidlig erfaring for perceptuel udvikling, sensorisk deprivation, selvstimulation samt hele området vedrørende synaptisk plasticitet og indlæring.

Litteratur:

Hebb, D.O. (1949). The organization of behavior: A neuropsychological theory. New York: Wiley.

Anders Gade



hemianopsi Halvsidig synsfeltdefekt, blindhed for halvdelen af synsfeltet. Læsion af synsnerven (fra retina til chiasma opticum) giver blindhed på det ene øje, mens læsioner længere tilbage (fra chiasma til og med primær visuel kortex) giver forskellige former for hemianopsi, hvis nærmere art er diagnostisk for skadens lokalisation. En læsion i den centrale del af chiasma (som kan skyldes en tumor fra hypofysen) resulterer i bitemporal hemianopsi, hvor der er blindhed for begge synsfelters ydre halvdele.

Synsbanerne fra chiasma over thalamus (n. geniculatum laterale) til primær visuel kortex i occipitallappen kaldes tractus opticus og rammes hyppigt af læsioner, fordi de breder sig ud i hvid substans i både temporallap og parietallap. Sådanne læsioner giver "homonym" hemianopsi, hvilket vil sige, at de påvirker den halvsidige synsfelt for begge øjne kontralateralt for læsionen. Hvis læsionen f.eks. er i højre hemisfære, så er den nasale halvdel af højre øje og den temporale halvdel af venstre øje afficeret. Resultatet er, at alt syn til venstre for det aktuelle fiksationspunkt mistes. Læsion alene i den øverste del af tractus opticus (i parietallappen) eller alene den nederste del (i temporallappen) giver blindhed for en kvadrant af synsfeltet. Ved parietal læsion rammes den nederste kvadrant af synsfeltet, mens temporal læsion rammer den øverste kvadrant.

Ved læsion i primær visuel kortex i occipitallappen er der også homonym hemianopsi. Årsagen hertil er oftest vaskulær, og i denne situation er der som regel "makulær udsparring" i hemianopsien, hvilket vil sige, at der er bevaret synsfunktion svarende til fovea. Det område af primær visuel kortex, som er tættest på occipitalpolen, og som modtager fibre svarende til fovea, er som regel ikke ramt af infarkt, formentlig fordi der her er dobbeltforsyning fra hjernens posterior- og media-arterier. AG

.......................................................

Figur. Skematisk illustration af synsbanerne og de vigtigste former for synsfeltudfald ved forskellige læsioner. Efter Paulson et al., 1996.

Fil:Synsbaner og synsfeltudfald Paulson&Gjerris 19cropped.jpg xxx FADL's Forlag spørges om tilladelse til at bruge illustration med kildeangivelse

.........................................................



hemiparese se hemiplegi



hemiplegi Halvsidig lammelse efter læsion af motorisk kortex eller de motoriske baner fra kortex til musklerne. Oftest er arm, ben og ansigt omfattet af lammelsen, benet som regel mindre end armen. Paralyse er fuldstændig eller delvist tab af voluntær bevægelse ved afbrydelse af de motoriske baner, og termen parese bruges ofte om lettere grad af kraftnedsættelse. Reelt bruges termerne hemiplegi, hemiparalyse og hemiparese oftest synonymt. AG



hemisfære, cerebral De to cerebrale hemisfærer udgøres af storhjernens bark (kortex) og underliggende hvid substans. Hos primater er de den mest prominente del af hjernen og så store, at de dækker stort set alle subkortikale strukturer og hjernestammen. De er adskilt af den mediale longitudinale fissur, i hvis bund corpus callosum (og enkelte mindre commissurer) forbinder hemisfærerne. Hos mennesket har hver hemisfære i kraft af den stærkt foldede form en overflade på henved 1000 kvadratcentimeter, som traditionelt inddeles i fire lapper (se under kortex). De to hemisfærer er ikke helt symmetriske anatomisk, og funktionelt er der hos mennesket udtalt asymmetri. Den væsentligste forskel er venstre hemisfæres dominans for sprog og semantiske funktioner, mens højre hemisfære er dominant for opmærksomhed og nonverbale visuelle og spatiale funktioner. AG



hemisfæredominans se dominans, cerebral



hemisfærektomi Kirurgisk fjernelse af det meste af en hjernehemisfære for at kontrollere epilepsi, som regel i forbindelse med tumorvækst. Indgrebet udføres sjældent og kun hos børn og ved sygdomstilstande, hvor den epileptiske aktivitet hindrer normal udvikling. Ved indgrebet bevares basalganglierne og thalamus, samt i nogle tilfælde varierende grader af kortex. Hemisfærektomi har givet viden om hjernens muligheder for funktionel reorganisering. Ved fjernelse af venstre hemisfære hos børn indtil ca. 7-års alder kommer der efter en initial periode med afasi en sprogudvikling, som kan være næsten fuldstændig. AG



hemisfærespecialisering Den største interesse vedrørende funktionelle forskelle mellem de to hjernehalvdele vedrører kortex, som udgør størstedelen af de to hemisfærer. Termen er dermed omtrentlig synonym med termerne cerebral lateralitet og lateralisering, som i princippet vedrører funktionelle sideforskelle i hele hjernen, men i praksis oftest anvendes om samme fænomener. Udtrykket hemisfærelateralitet bruges også.

Historie: Erkendelsen af forskelle i de to hemisfærers funktioner stammer oprindeligt fra Paul Brocas (1824-80) iagttagelse i 1865, at "vi taler med venstre hemisfære" (Gade, 1997). Det havde tidligere været anset for en lovmæssighed, at to organer, som er lige og symmetriske, også havde samme egenskaber. Brocas arbejde blev videreført af andre, f.eks. Carl Wernicke (1848-1905), og sammenhængen mellem sprog og venstre hemisfære blev i de sidste årtier i 1800-tallet dokumenteret i detaljer. En tilsvarende betydning af venstre hemisfære for indlærte motoriske programmer (se apraksi) blev beskrevet lidt senere, og begge dele blev knyttet sammen med hånddominans. Der var i slutningen af 1800-tallet forsøg specielt i Frankrig på også at karakterisere højre hemisfæres betydning for specielt emotionelle processer, men dette forskningsprogram blev miskrediteret og fik ingen varig betydning (Harrington, 1995). Begrebet cerebral dominans, som implicerer, at venstre hemisfære er den "dominante", altså vigtigste, mens højre er den "ikke-dominante" eller "recessive" hemisfære uden tilsvarende væsentlige funktioner, blev stort set enerådende de næste 50 år.

Efter midten af 1900-tallet blev højre hemisfæres specialisering i visuospatiale og andre funktioner beskrevet, og begrebet og ideerne om den dominante hemisfære blev afløst af begrebet hemisfærespecialisering.

De væsentligste metoder i lateralitetsforskning:

* Studier af patienter med unilaterale læsioner i hjernen var i 100 år stort set den eneste metode og er fortsat væsentlig.

* Undersøgelser af patienter med split brain, dvs. overskæring af corpus callosum, blev initieret af Roger Sperry (1913-94) i 1960'erne. Der blev her typisk anvendt forsøgsopstillinger, som begrænsede det sensoriske input til den ene hemisfære.

* Undersøgelser af normale forsøgspersoner med lateraliseret input (f.eks. med tachistoskop og dikotisk lytning) og måling af reaktionstid ved respons med venstre henholdsvis højre hånd. Disse studier har haft den begrænsning, at resultaterne ikke har kunnet relateres direkte til hjernen, og er i dag erstattet af:

* Fysiologiske mål (positron emissionstomografi (PET) og funktionel MR-skanning (fMRI) af den relative aktivering af de to hemisfærehalvdele under udførelsen af psykologiske opgaver.

Resultaterne af undersøgelser med disse metoder er omfattende og kan ikke sammenfattes let ud over den allerede nævnte forskel mellem verbale og visuospatiale opgaver, samt en betydelig højrehemisfære-dominans for opmærksomhed. Der har været mange forsøg på at udtrykke grundlæggende forskelle mellem de to hemisfærer i dikotomier (f.eks. en fordel ved detaljer vs. helhed eller logisk tænkning vs. følelser), som har haft populær appel, men som har begrænset validitet. Mange former for hemisfærespecialisering synes at have rod i den grundlæggende forskel mellem sprog og spatiale funktioner, og i andre tilfælde er mere sammensatte funktioner fordelt over de to hemisfærer i en arbejdsdeling, som kan beskrives, men ikke let reduceres til nogen enkelt afgørende forskel. Moderne beskrivelser af hemisfæreforskelle er derfor også i mindre grad end tidligere et mål i sig, men ses fortsat som et væsentligt led i forståelsen af neuropsykologiske mekanismer.

Litteratur:

Gade, A. (1997). Hjerneprocesser. Kognition og neurovidenskab. København: Frydenlund Grafisk.

Harrington, A. (1995). Unfinished business: Models of laterality in the nineteenth century. In R.J. Davidson & K. Hugdahl (Eds.), Brain asymmetry. Cambridge,MA: MIT Press.

Springer, S.P., & Deutsch, G. (1998). Left brain, right brain: Perspectives from cognitive neuroscience. (5.Ed.). New York: Freeman.

Anders Gade



hemisfæricitet I én betydning er hemisfæricitet tendensen til at anvende højre eller venstre hemisfære mere end den anden hemisfære i udførelsen af bestemte opgaver eller typer af problemløsning. I denne betydning, opgave-hemisfæricitet, som ikke adskiller sig meget fra hemisfærespecialisering, er begrebet ret uproblematisk. Derimod har individ-hemisfæricitet, hvor begrebet refererer til en persons tendens til at bruge den ene frem for den anden hemisfære uanset opgave, været kontroversiel. Der har været problemer med både definitionen og validering af målemetoder, og begrebets brugbarhed i forskning er tvivlsom. Begrebet blev meget populært i 1970'erne og 80'erne, hvor en række undersøgelser baseret på laterale øjenbevægelser under reflektiv tænkning syntes at vise en række karakteristiske forskelle mellem personer med laterale øjenbevægelser mod venstre henholdsvis højre, hvilket man antog betød højre- henholdsvis venstresidig hemisfæredominans. Metoden kom i miskredit, da det viste sig, at resultaterne ikke kunne gentages under bedre kontrollerede forsøgsbetingelser uden mulighed for bias. Både metoden og de tvivlsomme antagelser om hemisfæricitet anvendes dog fortsat populært i neurolingvistisk programmering. AG



hemispatial neglekt se neglekt



herpes simplex encefalitis se encefalitis



Heschls gyrus Hjernevinding med den primære auditive kortex. Placeringen er på temporallappens overflade i dybden af lateralfuren foran planum temporale. AG



hierarkisk kontrol Et væsentligt princip i hjernens funktion er hierarkisk kontrol, hvor én struktur er overlejret en anden og udøver kontrol over den for at øge handlemulighederne. De evolutionsmæssigt ældste dele af hjernen er primitive refleksive mekanismer, som i arternes udvikling bliver overlejret af stadig nye lag. De nederste dele fungerer stadig, men det sker enten i afgrænsede situationer udløst af enkle stimuli eller udløst af kommandoer fra højere lag. AG



hippocampectomi Fjernelse af hippocampus eller dele heraf. AS



hippocampus Limbisk struktur på temporallappens medialside med en form, der har givet dens navn: "Søhesten". Den har længe været tildelt en rolle i hukommelse, selv om dens præcise funktion har været vanskelig at bestemme. Bilateral læsion af temporallappernes medialside inklusive hippocampus medfører amnestisk syndrom, hvor specielt dannelsen af episodiske erindringer er tabt.

Hippocampus danner i hovedprincippet en næsten lukket ring af forbindelser. Adgangen er gennem entorhinal kortex, hvorfra der er afferente og efferente forbindelser til store dele af neokortex. Neuronerne i hippocampus har egenskaber og forbindelser, som gør dem velegnede til at danne "episodiske" repræsentationer af informationer fra mange dele af kortex, og funktionen kan være at danne associative forbindelser ("sammenbinde") mellem spredte repræsentationer, indtil mere varige repræsentationer er skabt.

Neuroner i hippocampus, specielt pyramidecellerne i CA1-feltet, er sårbare for bl.a. anoksi, og tab af CA1-cellerne er nok til at bryde den lukkede ring af forbindelser og bevirke amnesi. Ved Alzheimers sygdom, hvor tab af episodisk hukommelse som regel er initialsymptomet, starter sygdomsprocesserne i entorhinal kortex, således at hippocampus bliver isoleret fra neokortex. Hippocampus er også selv et tidligt mål for sygdomprocesserne. Hippocampus er hyppigt fokus for epileptiske anfald, og unilateral hippocampectomi udføres relativt ofte ved medicinresistent temporallapsepilepsi. AG



HIV Humant immundefekt-virus. HIV-virus findes i hjernen fra smittetidspunktet, men giver som regel først cerebrale symptomer fra det tidspunkt, hvor nedbrydningen af immunforsvaret er så betydelig, at man taler om AIDS. AG



hjerne Alkmaion bemærkede ca. 500 år før vor tidsregning, at øjnene er forbundet med hjernen, og han sluttede herfra, at hjernen måtte spille en rolle for tolkningen af vores synsindtryk. Denne erkendelse af hjernen som grundlag for psyken indgik i den hippokratiske lære og har været med os lige siden. Middelalderens celledoktrin placerede psyken i hjernens hulrum, men siden englænderen Thomas Willis i 1664 foreslog, at mentale funktioner var lokaliseret i hjernens grå substans, herunder barken (kortex), har dette været alment accepteret. (Kun otte år tidligere havde danskeren Thomas Bartholin dog benægtet det, for hjernens folder ligner indvolde, og også æsler har dem). Menneskets hjerne ligner ganske rigtigt andre dyrs. Vi har som de fleste andre hvirveldyr to symmetriske hjerner (eller hjernehalvdele), og både hjernens funktion og de grundlæggende byggesten er de samme. Den primære funktion er at opnå en eller anden koordineret beslutning om, hvad organismen skal foretage sig, og for at opnå denne koordination må der være kommunikation mellem de enkelte dele.

Kommunikationen antager to former, et hurtigt elektrisk signal, nerveimpulsen, over neuronets efferente udløber axonet, og et kemisk signal, neurotransmission, udløst af nerveimpulsen fra axonets endestationer til modtagercellerne. Hertil kommer langsomme kemiske signaler i form af transport af substanser gennem neuronets forskellige dele, som bl.a. er med til at bestemme forbindelsernes mønstre og effektivitet.

Forøget størrelse og kompleksitet i organismer som mennesket har øget kravene til kommunikation og beregninger, og neuronerne har antaget mange bizarre former for at følge med. Fra cellekroppene udgår ikke blot axonet, men også et vidt forgrenet dendrittræ med utallige (hos pattedyr hundreder eller tusinder) "knopper", som hver modtager en eller flere forbindelser, synapser, fra andre neuroner. I modtagelsen af signaler bliver hvert neuron en beslutningstager. I alle forgreninger er der over cellemembranen en elektrisk spænding, hvis størrelse konstant moduleres af synapseaktiviteten. Når den et sted formindskes tilstrækkeligt, udløses nerveimpulsen, der som et digitalt signal propagerer ("vandrer") til alle andre neuroner, som cellen er i kontakt med. Inputtet til hvert neuron er summen af de mange axonale input, den modtager på dendritterne (og cellekroppen). Hvert lille input vil kortvarigt bevæge den lokale elektriske spænding over membranen imod eller væk fra det elektriske niveau, tærsklen, som kræves for at udløse en nerveimpuls. Hele arrangementet er sådan, at neuronet summerer sine input, både positive og negative (dvs. fremmende og hæmmende), på ethvert givet tidspunkt fra alle de aktive synapser og videresender signal, når tærsklen nås.

Kort, søjler og lag: Hjernens beregningskraft er betinget af de mange forbindelser og deres præcision. Præcisionen i forbindelserne opnås og opretholdes dynamisk svarende til kravene af egenskaber ved de elektrokemiske forbindelser mellem neuroner. I store hjerner er de mulige gensidige forbindelser imidlertid også begrænset, for at hovedet ikke skal blive større end kroppen, og hos pattedyr og især mennesket ses en række løsninger på dette problem. Først og fremmest er den store foldede plade af neokortex organiseret topografisk, så de sensoriske overflader (hud, nethinde, etc.) er projiceret ind på pladen af neuroner på en sådan måde, at naboområder i de sensoriske modaliteter også er placeret ved siden af hinanden på kortex. Resultatet af denne topografiske organisation kaldes også repræsentationskort.

Fordelene ved den topografiske organisation er yderligere øget ved, at de neuronale elementer er organiseret i kompakte søjler vinkelret på overfladen. Den enkelte søjle beskæftiger sig med beregninger af den information, som modtages fra et enkelt punkt på receptoroverfladen. Denne søjleorganisation er ens over hele kortexoverfladen og giver den et ensartet præg, så kun et områdes forbindelser røber dets funktion.

Selv om de interne operationer i de enkelte søjler fortsat er uafklarede, er deres organisation i store træk kendt. Det meste af kortex er lagdelt, så hvert af seks lag har forskellig sammensætning af forskellige celletyper og ydre forbindelser. Det afferente input fra thalamus er koncentreret i det midterste lag IV. Fra lag IV er der forbindelser til neuroner i lag II og III, hvis fibre overvejende går til andre kortikale områder og over corpus callosum til det tilsvarende område i den anden hemisfære. På vejen ud er der sidegrene til lag V, der ligesom lag VI også er stærkt efferent. Lag V sender axoner subkortikalt, herunder til hjernestamme og rygmarv, mens lag VI sender fibre tilbage til thalamus, formentlig som feedback på inputtet. Med denne organisation inklusive mange interne forbindelser både mellem lagene og i det enkelte lag kan søjlen anses for at være en beregningsmodul i miniature - den regner på et input og fordeler beregningsresultaterne til andre steder i hjernen (Mountcastle, 1998).

Tal og tæthed: Hjernen vejer hos mennesker i snit 1300 gram og indeholder skønsmæssigt 130 milliarder neuroner. 28 milliarder af disse er i kortex. (Cerebellum har endnu flere, de fleste små). For at anskueliggøre dette tal er det beregnet, at det svarer til ca. 90.000 neuroner per kubikmillimeter, altså omtrent det samme som et knappenålshovede. På dette lille område vil der være op mod 4 km axoner, som betjener ca. 700 millioner synapser. Membranerne og synapserne har et konstant behov for energi, ilt og glukose, som de forsynes med fra de ca. 1000 mitokondrier i hver cellekrop. Hver mitokondrie uddrager flere tusinde iltatomer per msek, og hjernens funktioner ophører efter blot få sekunder uden ilt, så man mister bevidstheden. Selv om hjernen kun udgør 2% af kropsmassen, modtager den 20% af blodforsyningen. Blodgennemstrømningen er konstant totalt set, men skifter lokalt hele tiden svarende til iltkravet.

Input og output: Som anført ovenfor kommer informationer fra sanseorganerne til kortex i et topografisk arrangement, men de undergår også ændringer undervejs. Hjernen udøver en betydelig kontrol over indgangsportene. Alle informationer (undtagen lugt) går via kerner i thalamus, og kontrollen udøvet både her og i de primære modtageområder i kortex er en del af de fænomener, vi sammenfatter i begrebet opmærksomhed. Der er også mere langvarige ændringer i de synaptiske forbindelser, som afhænger af deres brug, og som gør systemerne fleksible og tilpasningsduelige.

De fleksible systemer sameksisterer med reflekser, hvor det sensoriske input usvigeligt sikkert udløser det øjeblikkelige motoriske output. Reflekser er ikke nødvendigvis enkle, og der kan også være samordning af information. Det gælder f.eks. den integration af informationer fra hudsanser, muskler, øje og indre øre, som understøtter gangfunktion. Mange komplekse handlinger er tillærte og automatiserede, men der er også komplekse reaktioner, som understøttes af medfødte mekanismer i hjernestammen. Forhjernen kan spille på disse faste programmer, udvælge og bruge dem efter behov, og den kan i nogle tilfælde undertrykke dem livslangt. Det gælder f.eks. sutterefleksen, hvis formål er at finde brystvorten, hvis huden omkring munden berøres. Den kan frigøres igen, hvis den kortikale kontrol svækkes, som det f.eks. sker i demenssygdomme.

Det autonome nervesystem og dets centrale komponenter regulerer funktioner i kroppens indre, herunder fordøjelsen og de kardiovaskulære, immunologiske og reproduktive systemer. Gennem hypothalamus og dens fabrikation af hormoner udløst fra hypofysen er der yderligere kontrol med kroppens indre balance (se endokrinologi).

Drivkræfter: Lugtesansen har tidligt i den fylogenetiske udvikling været afgørende for, hvad organismen skulle enten opsøge - føde og parringsfæller - eller undgå. Neurale netværk til vurdering af, hvad der tiltrækker og frastøder, har også videreudviklet sig i tilslutning til det olfaktoriske system. Amygdala har tætte olfaktoriske forbindelser og er også hos mennesket kernen i netværk, som tjener disse primitive formål og deres videreudviklinger samt de ledsagende emotioner i relation til ydre stimuli. Samtidig er der, langt mere spredt i hjernen, mekanismer til vurdering af de indre signaler, der driver os til at handle, f.eks. smerte, temperatur og sult. Forskellen mellem mennesket og de andre dyr er ikke stor i disse mekanismers natur. Forskellen ligger snarere i den grad af kortikal kontrol, som mennesket har udviklet over de mere primitive dele af hjernen, og hertil formentlig en yderligere udvikling af tæthed og forbindelser i dele af kortex. Se også kortex og kortikale områder, og "hjerne" i Den Store Danske Encyklopædi.

Litteratur:

Doty, R.W. (1996). Brain. I J.G. Beaumont, P.M. Kenealy, & M.J.C. Rogers (Eds.), The Blackwell dictionary of neuropsychology. Oxford: Blackwell.

Gade, A. (1997). Hjerneprocesser. Kognition og neurovidenskab. København: Frydenlund Grafisk.

Mountcastle, V.B. (1998). Perceptual neuroscience: The cerebral cortex. Cambridge,MA: Harvard University Press.

Anders Gade



hjernedød Ved hjernedød er der udbredt og permanent kortikal og subkortikal hjerneskade, så al integreret fysiologisk hjerneaktivitet er ophørt eller svært skadet. Der er totalt og irreversibelt tab af alle hjerne- og hjernestammefunktioner, og kropsfunktioner kan kun opretholdes med kunstige hjælpemidler. Formelle hjernedødskriterier er blevet aktuelle på grund af muligheden for organdonation, herunder af organer som skades ved hjertedød. I Danmark kræves, for at bruge hjernedød som et gyldigt dødskriterium, at en speciallæge i neurologi eller neurokirurgi har konstateret svær og dødelig strukturel hjerneskade (ved CT- eller MR-skanning) og totalt ophør af alle funktioner fra storhjerne, hjernestamme og cerebellum. Der skal være bortfald af alle hjernestammereflekser: pupilreaktion, øjenbevægelser, hoste- og svælgreflekser, kredsløbsregulation og respiration. Endvidere skal sikres, at der ved dyb smertestimulation i ansigt ikke er reaktion i kroppen, og at der ved dyb smertestimulation på kroppen og ekstremiteter ikke er reaktioner i ansigtet. Endelig skal alle mulige konkurrerende årsager til tab af hjernestammereflekser (specielt forgiftninger) udelukkes. Ved hjernedød kan der være bevarede rygmarvsreflekser. Hjernedødskriterierne var ved indførelsen kontroversielle på grund af den traditionelle opfattelse af død som ensbetydende med ophør af hjerteaktivitet. AG



hjernepotentialesvingninger se elektroencefalografi



hjernerystelse (Synonym: commotio cerebri; eng. brain concussion). Let traumatisk hjerneskade karakteriseret af kortvarig bevidstløshed, bevidsthedspåvirkning eller posttraumatisk amnesi. Definitorisk er bevidsthedstabet på maksimalt 30 minutter, men varer i langt de fleste tilfælde kun få minutter. Den posttraumatiske amnesi må ikke vare mere end 24 timer. I den akutte fase er der som regel kvalme, opkastninger, svimmelhed og hovedpine, og hvile, evt. sengeleje tilrådes. Der kan være nedsat opmærksomhedsfunktion i flere uger, og forsøg på at begynde arbejdet for tidligt kan resultere i fornyet hovedpine og andre symptomer. Eventuelle neuropsykologiske forstyrrelser normaliseres efter uger til højst måneder, og kroniske følger efter hjernerystelse anses i almindelighed for at have andre årsager end selve traumet. AG



hjerneskade Samlebegreb for skade på hjernevæv forårsaget af læsioner og sygdomme og for de vedvarende følger af denne skade. Årsagerne er mange, bl.a. anoksi, apopleksi, blødninger fra aneurysmer og arteriovenøse malformationer, degenerative hjernesygdomme, hovedtraumer, infektioner og mangeltilstande (f.eks. Wernicke-Korsakoff sygdom). Følgerne af hjerneskade afhænger af mange forhold, væsentligst lokalisation og skadens omfang. AG

hjernestamme Hjernestammen ligger i direkte forlængelse af rygmarven ved foramen magnum ("det store hul") i kraniets bund. Den udgøres af tre dele: 1) Nederst medulla (den forlængede marv). 2) Oven over medulla og omkring den fjerde hjerneventrikel er pons ("hjernebroen"), der igen fortsætter i 3) midthjernen (se colliculi). Hjernestammen har, udover afferente og efferente ledningsbaner mellem forhjernen og rygmarven, mange andre vigtige mekanismer for hjernens funktion: a) Cellekerner for sensoriske og motoriske kranienerver, som regulerer strukturer i ansigt og nakke. b) Cellekerner, som samordner funktioner i den cerebrale kortex, basalganglierne, cerebellum og rygmarven. Disse kerners rolle i motoriske funktioner er kendt, men de synes også at have en funktion i moduleringen af kognitive funktioner (se cerebellum). c) Cellekerner med produktion af tonisk virkende neurotransmittere, som sendes til store dele af diencefalon og forhjernen, hvor de virker modulerende. Den modulerende virkning er både global med regulering af arousal og søvn-vågenhed og mere specifik med regulering af kognitive og emotionelle processer. Den retikulære formation blev tidligere opfattet som non-specifik, men beskrives nu som bestående af en mosaik af mange specifikke mekanismer. AG



hjernetumor se tumor, intrakraniel



homofon Et ord, som har samme udtale som et andet ord med en anden stavemåde og en anden betydning (f.eks. hver/værd/vær/vejr). AG



homografer Ord, som staves ens, men udtales forskelligt (f.eks. kost med betydningen fejekost henholdsvis mad). AG



homolog (gr. homologos, overensstemmende). Af samme slags, tilsvarende. Anvendes f.eks. om kromosomer, som optræder i par, som indeholder identiske loci, som igen kan rumme identiske eller forskellige alleler af de samme gener. Ved homologe organer hos mennesker og dyr forstås organer, som svarer til hinanden i udviklingshistorie, men som ikke nødvendigvis har samme funktion. Ved homologe områder i hjernens to halvdele forstås områder, som anatomisk er identiske eller næsten identiske, men som funktionelt kan være asymmetriske. AG



homonym hemianopsi Homonym betyder, at der er samme effekt på begge sider. Ved homonym hemianopsi er der blindhed for det samme ene synsfelt (højre eller venstre) på begge øjne. AG



homunculus ("Lille mand"). De somatosensoriske og motoriske repræsentationskort i de to gyri omkring hjernens centralfure aftegnet som en person med realistiske størrelsesforhold i de forskellige kropsdeles repræsentation (f.eks. store læber og hænder). Den oprindelige homunculus blev tegnet af Wilder Penfield (1891-1976) på grundlag af studier med elektrisk stimulation af den blottede kortex hos vågne patienter under epilepsikirurgi. AG



hovedtraume Refererer i psykologisk og neurologisk litteratur i almindelighed til den hjerneskade, som kan resultere fra slag og andre traumer mod hovedet. Modificeret med let, moderat og svær refererer hovedtraume til hjerneskade i forbindelse med hjernerystelse eller en periode med koma. Hovedtraumer kan være åbne eller lukkede. Ved åbne hovedtraumer gennemtrænges skalp, kranie og dura og i de fleste tilfælde også hjernevæv, mens der ved lukkede hovedtraumer godt kan være kraniebrud, men ikke brud på dura. Hovedtraumer er hyppige. Ved hjernerystelse (let hovedtraume) er der som regel spontan helbredelse, mens moderate og svære hovedtraumer ofte efterlader varige neurologiske og især psykologiske følger. Nogle af disse skyldes kvæstelse af hjernevæv lokalt, andre diffus axonal skade. AG



hukommelsesklinik Hospitalsenhed specialiseret i diagnostik og behandling af demenssygdomme, især Alzheimers sygdom, hvor initialsymptomet er tab af episodisk hukommelse. AG



hvid substans består overvejende af axoner, hvis lipidholdige myelinskeder giver en lysere farve end områder med neuroner ("grå substans"), som fremtræder mørkere. AG



hydrocefalus Patologisk tilstand i de cerebrale ventrikler, som gradvist øges i størrelse. Hydrocefalus kan skyldes flere forskellige patologiske processer, bl.a. processer som bevirker overproduktion af cerebrospinalvæske (CSF) eller obstruktion af væskens passage mellem, hvor den dannes, og hvor den absorberes. Hydrocefalus er ofte forbundet med forøget tryk i ventriklerne. Hos børn, hvor hjernesuturerne endnu ikke er fast sammenvokset, kan trykket bevirke forøget hovedstørrelse. Hos voksne modsvares det forøgede tryk i ventriklerne af en sammenpresning af hjernevæv, især den hvide substans nær ventriklerne.

Hos ældre forekommer relativt ofte en variant med normalt tryk (NPH), hvor de karakteristiske symptomer er dårlig balance, gangforstyrrelse, urininkontinens og demens. Der synes at være glidende overgange mellem denne form, der som andre typer af hydrocefalus behandles med indlæggelse af shunt til dræn af CSF, og andre sygdomme i hjernens hvide substans. Der synes også at være interaktion, så ændringer i hvid substans kan medføre NPH, og NPH fører til ændringer i hvid substans. Symptomerne ved NPH menes primært at skyldes stræk og kompression af lange fiberbaner. Sekundært indtræder ændringer i kapillærsystemet i hvid substans, forstyrrelser i hjernens metabolisme, og andre ændringer. Ved behandling med shunt er der som regel mindre bedring af de kognitive defekter end af de fysiske symptomer. AG



hypergrafi En tvangspræget tendens til at skrive umådeholdent og i stor detaljerigdom. Indholdet er oftest personligt, men kan være religiøst eller filosofisk præget. Kan optræde ved temporallapsepilepsi og mani. AG



hyperleksi Normal evne til højtlæsning (og i nogle tilfælde også stavning) hos nogle børn med mental retardering eller svære sproglige vanskeligheder. Børnene læser uden læseforståelse og kan heller ikke bruge ordene i spontantale. AG



hypertension Forøget blodtryk, specielt forhøjet arterielt middelblodtryk i forhold til det for alderen normale. Der er mange mulige årsager, oftest formentlig en konstriktion af mindre blodkar. Ved kronisk hypertension er der forøget risiko for både apopleksi, cerebrale blødninger og hjertesygdom. Ved svær akut hypertension kan indtræde en encefalopati med ødemer og symptomer på akut diffus hjerneaffektion. AG



hypertyreoidisme (Synonymer: Graves' sygdom; Basedows sygdom; tyreotoksikose). Betydelig overaktivitet i skjoldbruskkirtlen karakteriseret af forøget stofskifte, forstørret skjoldbruskkirtel (struma), samt forstyrrelser i det autonome nervesystem. Symptomerne omfatter angst, emotionel labilitet og opmærksomhedsforstyrrelser. Rammer oftest kvinder. AG



hypnagoge fænomener Hallucinationer, overvejende visuelle, som kan optræde hos op til en trediedel af normale personer i indsovningsfasen. Det tilsvarende men sjældnere fænomen ved opvågning kaldes hypnopompiske hallucinationer. I begge tilfælde er der en subjektiv lighed med drømme, og deres forekomst i specielt livlig form sammen med narkolepsi antyder også en forbindelse med drømme. AG



hypoglykæmi Nedsat blodsukker kan medføre tremuleren, koldsved, hypotermi, hovedpine og dårlig koncentration. I svære tilfælde kan hypoglykæmi medføre konfusion, hallucinationer og bizar adfærd. AG



hypoksi Nedsat iltforsyning til væv. Termen refererer til moderat nedsat iltforsyning, mens anoksi er den totale eller næsten totale afbrydelse. Hypoksi kan skyldes defekter i blodcirkulationen (iskæmisk hypoksi) eller manglende iltbinding til de røde blodlegemer (anæmisk hypoksi). Årsager til iskæmisk hypoksi er f.eks. karspasmer (konstriktion af arterier), hjertestop, hypotensiv shock og åben hjertekirurgi. Årsager til anæmisk hypoksi er f.eks. kulilteforgiftning og anæstesiulykker. Hypoksi kan give de samme læsioner i hjernen som anoksi, men ofte ses også celletab i vandskelsområderne mellem de store karsystemer. AG



hypotension Abnormt lavt blodtryk. Har som regel færre konsekvenser for hjernens funktion end hypertension, men kan bl.a. medføre træthed og besvimelsestendens. AG



hypothalamus Én af de tre thalamiske strukturer, som udgør diencefalon. Den danner bund i tredie ventrikel og er placeret mellem thalamus og hypofysen, som den funktionelt er tæt forbundet med. Hypothalamus er lille og vejer kun nogle få gram, men har mange relativt velbeskrevne funktioner. Den opdeles i subkerner, som benævnes efter deres relative placering med retningsbetegnelser, selv om grænserne er uskarpe. De fleste subkerner er involveret i kontrol af perifere autonome mekanismer, endokrine funktioner (se endokrinologi) og somatiske funktioner (f.eks. væske- og fødeindtag, kropstemperatur, søvn, udvikling af sekundære kønskarakteristika, seksuel aktivitet). I disse funktioner betjener hypothalamus sig både af neurale forbindelser og kontrol af hormonudskillelse via hypofysen. Mange af de nødvendige informationer for kontrol af kroppens homeostase ("ligevægt") opnås ved monitorering direkte i hypothalamus af hormoner og kropsvariable som temperatur og blodets salt- og sukkerindhold.

Læsioner i hypothalamus er ikke særligt hyppige, bl.a. fordi den forsynes med blod fra flere karsystemer, så der ved blodpropper er kollateral forsyning. Ved læsion fra tumorvækst eller blødning er der som regel påvirkning af mange subkerner, så en konstellation af defekter er hyppigere end defekter af enkeltfunktioner. AG



hypotyreoidisme (Synonym: myksødem). Hel eller delvis mangel på tyreoideahormon, som produceres i skjoldbruskkirtlen og regulerer stofskifteprocesser. Optræder overvejende hos kvinder. Hypotyreoidisme bevirker hos voksne demens eller en demenslignende tilstand med sløvhed. På grund af symptomernes snigende debut og diffuse natur overses de tit længe, og diagnostiske fejltagelser er reglen. I svære tilfælde kan der være andre neurologiske symptomer som ataksi og dysartri, men også et psykiatrisk billede med depression eller akut delirium med hallucinationer og vrangforestillinger, typisk paranoide. Tilstanden er reversibel ved substitutionsbehandling og nævnes ofte som eksempel på reversibel demens. Reelt er det uafklaret, om demenssymptomerne er fuldt reversible. AG



hæmatom Afgrænset (lokaliseret) blodansamling fra lækage på et blodkar. Cerebrale hæmatomer kan være epidurale (over dura) især ved kraniebrud, subdurale (under dura) eller intracerebrale, dvs. i selve hjernevævet. Subdurale hæmatomer kan hos ældre opstå efter tilsyneladende harmløse fald og være uden symptomer indtil massevirkningen fra vedvarende sivning af blod giver øget intracerebralt tryk. Store hæmotomer fjernes kirurgisk, mens små hæmatomer bliver reabsorberet. AG



hæmorrhagi, cerebral Blødning fra hjerneblodkar. AG



højre-venstre konfusion Mennesker tager ofte fejl af højre og venstre, undertiden (men langtfra altid) pga. læsion i hjernen. Forvekslingen kan antage forskellige former: det kan være en vanskelighed med retningsbegreberne, en vanskelighed med ordene "højre" og "venstre", eller vanskeligheder ved at anvende den egocentriske fornemmelse af højre og venstre på noget uden for egen krop, f.eks. på andre personer eller genstande, eller hvor der skal spejlvendes. Ved hjerneskade kan fænomenet ses sammen med andre kropsskemaforstyrrelser. AG



hånddominans og hemisfærespecialisering Cirka 90% af alle voksne er højrehåndede; de resterende 10% er enten venstrehåndede eller ambidextre med varierende grader af hånddominans. 99% af de højrehåndede har sprogdominans i venstre hemisfære, hvorimod de 10% ikke-højrehåndede har sproget lokaliseret omtrent lige hyppigt i venstre og højre hemisfære. Man kan ikke ud fra håndethed udlede noget om andre funktioners lokalisation i højre eller venstre hemisfære. AG


I

iatrogen Læge- eller behandlerinduceret. En utilsigtet og uønsket effekt af behandling. AG



ideatorisk apraksi se apraksi



ideomotorisk apraksi se apraksi



idiopatisk Sygdom eller sygdomssproces af ukendt oprindelse. Primær sygdom, som opstår spontant uden nogen tilsyneladende ydre årsag. AG



idiopatisk epilepsi se epilepsi, klassifikation



idiot savant Ældre betegnelse for en person med usædvanlige evner eller færdigheder på et eller nogle få områder på trods af et generelt beskedent færdighedsniveau, eventuelt mental retardering. Ses hos ca. en af hver ti personer med autisme, hvilket er ti gange så hyppigt som hos personer med andre mentale handikaps. Baggrunden for "savant" færdigheder er ikke forstået. AG



iktal De symptomer eller begivenheder, som vedrører et anfald. Bruges ved neurologiske anfaldsfænomener, især epileptiske anfald. Afledte termer er præiktal (før anfald, inklusive aura), postiktal (efter anfald) og interiktal (mellem anfald). AG



ILAE International League Against Epilepsy. International videnskabelig organisation, ansvarlig for et klassifikationssystem. IBE er den tilsvarende lægmandsorganisation: International Bureau of Epilepsy. AS



imperception Ældre betegnelse for forstyrrelser i visuel perception og spatial tænkning. AG



impersistens, motorisk Den manglende evne til at opretholde en kropsstilling hos en patient med hjerneskade. Undersøges f.eks. ved at anmode patienten om at holde øjnene lukkede, række tunge eller holde hænderne frem og holde denne stilling. Ses overvejende hos patienter med store læsioner i højre hemisfære eller diffust i hjernen. AG



impressiv afasi Ældre betegnelse for afasi domineret af problemer med sprogforståelse i modsætning til ekspressiv afasi, hvor problemerne overvejende er i sprogproduktion. I dag foretrækkes en hovedopdeling i flydende og ikke-flydende afasiformer. AG



incidens Antallet af nyopståede eller nydiagnosticerede tilfælde af et bestemt fænomen, f.eks. en psykiatrisk lidelse, inden for en given tidsperiode, f.eks. et år. AG



incidental indlæring Indlæring uden bevidst hensigt og anstrengelse. Måles i opgaver, hvor forsøgspersonen er uden viden om, at hans hukommelse for opgaven eller opgavematerialet senere vil blive undersøgt. AG



indifferens Betyder egentlig ligegyldighed. I klinisk sammenhæng betyder det en påfaldende mangel på interesse og bekymring for en aktuel sygdomstilstand og dens konsekvenser, typisk ledsaget af generel emotionel affladning. Ses især ved læsioner i højre hjernehemisfære og kan opfattes som en modsætning til katastrofereaktion. Se også anosognosi. AG



infarkt, cerebral Område med celledød på grund af manglende blodforsyning. Skyldes ved apopleksi enten mangel på ilt eller ophobning af nedbrydningsprodukter, specielt mælkesyre. AG



infantile spasmer (Synonym: Wests syndrom). Epilepsisyndrom med karakteristiske, hurtige myoklonier i arme og ben (Blitz, Nick Salaam-kramper). Sjælden form, debut i 4-9 måneders-alder. Årsagen er præ- og perinatale udviklingsforstyrrelser. Ofte mental retardering og dårlig prognose med høj dødelighed. AS



inkarceration se intrakranielt tryk



insula Et område af den cerebrale kortex, som ligger skjult i bunden af lateralfuren. Selektive læsioner af insula er forholdsvis sjældne, og områdets funktioner er derfor ret ukendte. Cellearkitektonisk er der tale om primitiv kortex. De anteriore dele ligger i forlængelse af orbitofrontal kortex og omfatter bl.a. primær lugtkortex. Andre dele synes at have en rolle i sprog. AG



interiktal Mellem anfald (iktus). AS



intrakranielt tryk Trykket i kraniekassen. Forøget tryk kan skyldes øget volumen af cerebrospinalvæske, blod (ved intrakranielle blødninger) og væv (ved tumorvækst). Hjernen opretholder sin funktion ved let forøget tryk bl.a., fordi den er plastisk og kan forskydes inden for de bestående rum, og fordi der er autoregulering af den cerebrale blodgennemstrømning. Over en vis grænse giver forøget tryk symptomer især på grund af forskydningernes tryk på blodkar og deraf følgende lokal iskæmi. Svært forhøjet tryk er livstruende, fordi hjernestammen presses ned gennem foramen magnum (inkarceration, cerebral herniering, "hjernebrok"). Det intrakranielle tryk måles i subarachnoidalvæsken. AG



ipsilateral På samme side. Bruges bl.a. om en cerebral læsion og dens kliniske følger, som kan være ipsi- eller kontralaterale. AG



iskæmi, cerebral Mangel på tilstrækkelig blodforsyning. Kan være fokal, hvor den skyldes hel eller delvis blokade af en cerebral arterie (se embolisme), eller generaliseret, hvor den skyldes f.eks. hjertestop (se anoksi). Fokal iskæmi kan være total, hvor der er fuldstændig blokade af en arterie og der ikke er nogen kollateral forsyning, hvilket medfører et infarkt. Ved delvis blokade kan opstå forbigående symptomer, som kan variere med blodtrykket. Forbigående symptomer (transitorisk cerebral iskæmi, TCI) kan også skyldes, a blokaden opløses efter få minutter, men "skjulte" eller "tavse" infarkter er også hyppige, især i associationskortex. TCI indebærer øget risiko for senere fuldt udviklet apopleksi.

Omkring den centrale kerne af dødt væv i et infakt er der i timerne efter apopleksi et område (iskæmisk "penumbra"), hvor blodforsyningen er for ringe til at opretholde funktion, men tilstrækkelig til at undgå umiddelbar celledød. Ved genetablering af blodforsyningen inden for nogle få timer genoprettes funktionen, mens vævet ellers går til grunde. AG



isokortex (Synonym: neokortex). Hovedparten af den cerebrale kortex. Karakteriseret af seks cellelag. Fylogenetisk den yngste del af kortex. AG


J

Jackson anfald (J. Hughlings Jackson, engelsk neurolog, 1835-1911). Simpelt partielt epileptisk anfald med motoriske eller sensoriske symptomer, der bevæger sig eller udbreder sig ("march") over et område, f.eks. fra ryk i finger til hele armen. Kan efterfølges af Todds parese: forbigående kraftnedsættelse af det afficerede område. AS



jamais vecu (fr., aldrig oplevet). se jamais vu AS



jamais vu (fr., aldrig set). Dysmnestisk fænomen, dvs. fejl i erindring. En velkendt situation opleves som aldeles ukendt. Kan f.eks. optræde som aura eller simpelt partielt epileptisk anfald. AS



jargon Flydende spontantale domineret af parafasier og med intet eller ringe informationsindhold. Se under Wernicke afasi. AG



juvenil myoklon epilepsi Idiopatisk generaliseret epilepsi, måske knyttet til kromosom 6. Udgør 4-5% af voksen-epilepsierne, debut i teenagealder. Myoklone ryk oftest i arme, uden bevidsthedstab, absencer, generaliserede tonisk-kloniske anfald. Anfald især lige efter opvågnen. Provokerende faktorer: alkohol og for lidt søvn. Responderer godt på behandling. Anfaldsfrekvens aftager med alderen, men fuldstændig remission er sjælden. AS


K

kalorisk (kalorisk-vestibulær) stimulation Undersøgelse af labyrintens funktion ved skylning af øret med (varmt eller) koldt vand. Labyrinten med de semicirkulære kanaler er følsom for accelleration i de tre planer, hovedets position i rummet og tyngdekraftens retning. Stimulationen af labyrinten medfører nystagmus (rytmiske øjenbevægelser), og abnormiteter i tidsforholdet mellem stimulationen og ophør af nystagmus tyder på sygdom i labyrinten, den tilhørende kranienerve, de vestibulære kerner i hjernestammen eller den kortikale repræsentation.

Venstresidig kalorisk stimulation kan midlertidigt ophæve neglekt og anosognosi. Denne påvirkning af bevidsthedsfænomener synes at hænge sammen med det vestibulære systems betydning for de oplevede spatiale referencerammer, men er iøvrigt dårligt forstået. AG



karotis-stenose Indsnævring af de store hjernearterier i halsen (arteria carotis) på grund af arteriosklerose. Selv meget betydelig eller total stenose kan være symptomfri på grund af kollateral forsyning via circulus Willisii (se arterier, cerebrale), men udgør under alle omstændigheder en risikofaktor for apopleksi. AG



katapleksi Pludselige og kortvarige (30-60 sek.) anfald af muskelsvaghed udløst af emotionelle stimuli, specielt latter, men også f.eks. vrede eller overraskelse. Optræder kun hos personer med narkolepsi og skyldes som denne en forstyrrelse i søvnmekanismer. Ved katapleksi optræder REM-søvnens motoriske hæmning uden de andre REM-manifestationer. AG



katastrofereaktion Excessiv emotionel reaktion hos patienter med hjerneskade. I den klassiske form, oprindeligt beskrevet af Kurt Goldstein i 1934 hos patienter med læsion i venstre hemisfære og afasi, kan reaktionen komme uden varsel, men oftere efter en periode med øget ængstelse og spænding. Den ytrer sig som vrede, angst og gråd ledsaget af autonome ændringer. Reaktionen anses for at skyldes stress i situationer, hvor patienten forgæves prøver at imødekomme krav. Katastrofereaktion kan udløses af undersøgelser, især hvis undersøgeren vedbliver i situationer, som er specielt krævende, og hvor patienten oplever sin insufficiens. Af denne grund kan det være hensigtsmæssigt at veksle mellem lette og svære opgaver i patientundersøgelsen og at anvende prøver med stopregler ved gentagne fejl. AG



kategorisk perception Perception af distinkte, kategoriske enheder, hvor de fysiske karakteristika i det perciperede er kontinuert fordelt. Et eksempel er perceptionen af distinkte sproglyde. AG



Kennard princippet Jo yngre et individ er, des mindre er de funktionelle konsekvenser af en given hjernelæsion. Princippet blev oprindeligt udledt af forsøg udført af Margareth Kennard i 1940'erne med læsion i abers motoriske system. Hos børn er der ved hjerneskade indtruffet før ca. 6-års alder som regel bedre funktionel genopretning end ved senere tilsvarende skader, men der er også begrænsninger i princippets generelle gyldighed, se f.eks. crowding. I nogle områder af hjernen kan læsion i tidlige kritiske perioder ligefrem medføre større konsekvenser end læsion senere for den efterfølgende udvikling. AG



kimærisk figur Kimæriske figurer eller stimuli dannes ved, at de højre og venstre halvdele af to forskellige figurer sættes sammen i den vertikale meridian, som er fiksationspunktet, når stimulus præsenteres. Anvendes i takistoskopiske forsøg. AG



kindling Eksperimentel metode brugt i dyreforsøg. Gentagne (eventuelt subkliniske) elektriske stimulationer fører til dannelse af et epileptisk fokus på det stimulerede sted. En tilsvarende mekanisme har ikke indtil videre kunnet demonstreres hos mennesker. AS



kinæstesi, kinæstetisk sans Perception af bevægelsesparametre (f.eks. størrelse, retning og kraft) genereret af receptorer i led, sener og muskler. AG



Klinefelters syndrom (Harry F. Klinefelter, amerikansk læge, f. 1912). Kromosomafvigelse hos mænd, hvor der er et ekstra X kromosom (dvs. XXY). Afvigelsen bliver oftest ikke åbenbar før puberteten, hvor udviklingen af de sekundære kønskarakteristika er svagere end normalt. De fleste patienter har lettere mental retardering, og der optræder en øget forekomst af psykose. AG



klonier Klonus, ryk, ufrivillige rykninger, normalfænomen, f.eks. ved indsovning eller opvågning. Ses også som epileptisk anfaldssymptom: kloniske anfald. AS



Klüver-Bucy syndrom (Heinrich Klüver, amerikansk fysiolog/psykolog, 1897-1979; Paul Bucy, amerikansk neurokirurg, 1904-1992). Klüver og Bucy iagttog i 1937 "psykisk blindhed", tamhed, hyperseksualitet og orale tendenser hos aber, som fik fjernet den anteriore del af den mediale temporallap. Tamheden hos tidligere aggressive dyr er senere tilskrevet specielt læsion af amygdala. Visuel agnosi (den psykiske blindhed) skyldes læsion af inferotemporal kortex. Hos mennesker ses syndromet især efter encefalitis med herpes simplex virus infektion. AG



kognitiv neuropsykologi kan ses som en gren af såvel neuropsykologi som kognitionspsykologi, idet studier af hjerneskadede patienters skadede og intakte funktioner anvendes til at belyse kognitive modeller af normale kognitive funktioner. Kognitiv neuropsykologi er i løbet af de sidste to årtier af det 20. århundrede gradvist blevet inkorporeret i traditionel neuropsykologi, så dens begreber og erfaringer også udnyttes i undersøgelse, beskrivelse og behandling af kognitive defekter ved hjerneskade. Denne udvikling skete tidligst og er mest markant inden for sprog, læsning og objektgenkendelse, men slår efterhånden igennem på de fleste kognitive områder (Ellis & Young, 1996; McCarthy & Warrington, 1990).

Kognitiv neuropsykologi er i sin oprindelse nært knyttet til ideen om, at menneskers tænkning, hukommelse og perception kan forstås som informationsbehandling (se informationsprocesteorier). Denne opfattelse blev fra ca. 1960 central i kognitiv psykologi. Især i England førte den fornyede interesse for modeller af kognitiv informationsprocessering til den erkendelse, at data fra afvigende kognitive processer - specielt fra neuropsykologisk undersøgelse af patienter med fokale hjerneskader - kunne anvendes til at teste gyldigheden af modellerne og til at videreudvikle dem.

Eksperimentel neuropsykologi har traditionelt anvendt gruppestudier af patienter, mens kognitiv neuropsykologi i højere grad har benyttet den intensive undersøgelse af den enkelte patient. Argumentet herfor var især, at de klassiske neuropsykologiske syndromer var for heterogene til at kunne belyse de processer, som var identificeret i modellerne. Blandt de centrale antagelser i kognitiv neuropsykologi er "modularitetshypotesen", ifølge hvilken mentale processer består i koordineret aktivitet i enkeltkomponenter. Blandt de attributter, som definerer et "modul" er "informationsindkapsling", hvilket indebærer, at et modul udfører sin processering isoleret fra alle andre strukturer end de, som giver den umiddelbare input til modulet. "Domænespecificitet" indebærer, at et modul kun accepterer én bestemt form for input, og moduler antages også at operere obligatorisk dvs. uden viljeskontrol, når den relevante input foreligger. En anden central antagelse i kognitiv neuropsykologi er "neurologisk specifitet", hvilket indebærer, at moduler er distinkt repræsenteret i hjernen. Endelig er der en omstridt antagelse om "gennemskuelighed", hvilket betyder, at det på grundlag af den defekte udførelse af en opgave er muligt at udlede, hvilket modul eller hvilken komponent er skadet. Det vigtigste metodiske redskab i kognitiv neuropsykologi blev dobbelt dissociation, hvor den selektive defekt i en kognitiv komponent A hos den ene patient og en selektiv defekt i en komponent B hos en anden patient viste de to komponenters gensidige uafhængighed.

Kognitiv neuropsykologi er i dag i vid udstrækning inkorporeret i den bredere disciplin kognitiv videnskab (se kognitionspsykologi), hvor dens modeller har været anvendt til design af f.eks. kognitive billeddannelsesstudier. Selvom kognitiv neuropsykologi fortsat består med en egen identitet, som det f.eks. kommer til udtryk i tidsskriftet Cognitive Neuropsychology, vil dens bidrag til de bredere discipliner neuropsykologi og kognitiv neurovidenskab formentlig på længere sigt blive anset for mest afgørende.

Litteratur:

Ellis, A.W., & Young, A.W. (1996). Human cognitive neuropsychology: A textbook with readings. (2.Ed.). Hove: Psychology Press.

McCarthy, R.A., & Warrington, E.K. (1990). Cognitive neuropsychology: A clinical introduction. San Diego: Academic Press.

Anders Gade



koma Tilstand af bevidstløshed og nedsat responsivitet ved neurologiske påvirkninger specielt i hjernestammen. En almindeligt anvendt gradsinddeling er Glasgow Coma Scale, hvor man vurderer evnen til at åbne øjnene, ytre ord og følge opfordringer ved forskellige grader af stimulation. AG



kommissurer se commissurer



komplekse partielle anfald Fokalt udløste epileptiske anfald med bevidsthedspåvirkning. Se epilepsi, anfaldstyper. AS



konduktionsafasi Flydende afasiform med relativt upåfaldende formuleringsevne, omend der forekommer en del pauser på grund af ordfindingsbesvær. Taleforståelsen er intakt, men der optræder både læse- og skrivevanskeligheder. Det essentielle i tilstanden er en svært kompromitteret evne til at gentage sætninger og flerstavelsesord, mundtligt såvel som skriftligt. Fonologiske parafasier er hyppige. Da forståelsen er intakt, kan patienten godt efterkomme opfordringer, selvom han ikke er i stand til at gentage dem. Konduktionsafasi skyldes som regel læsion i gyrus supramarginalis, men kan også ses ved læsioner i hvid substans, klassisk tilskrevet afbrydelse af fasciculus arcuatus. Prognosen er som regel relativt god. AG



konfabulation Når patienter med hukommelsesforstyrrelser giver prompte og detaljerede men ukorrekte svar på spørgsmål, som kræver genkaldelse af information, betegnes dette som konfabulation. Erindringen er i svære tilfælde ikke blot forkert, men bizar og fantastisk. Konfabulation er et fremtrædende symptom ved amnestisk syndrom i akut fase, specielt ved Wernicke-Korsakoff sygdom, men er ikke et diagnostisk kriterium. Konfabulation har sammenhæng med samtidig dysfunktion præfrontalt og anses for at være et resultat af dels manglende sygdomsindsigt, dels manglende monitorering af det huskede. AG



konfusion Forvirring, oftest visende sig ved desorientering i tid og sted. AG



konfusionstilstand, akut se delirium



konstruktionsapraksi Det centrale element ved konstruktionsapraksi er en forstyrrelse i evnen til manipulation af genstande i rum, f.eks. manglende evne til at konstruere eller rekonstruere to- og tredimensionale tegninger og figurer. Termen konstruktionsapraksi er lidt vildledende, da forstyrrelsen klinisk ikke hører til apraksierne, og i dag omtales forstyrrelsen ofte mere neutralt som "konstruktionelle vanskeligheder". De konstruktionelle færdigheder er komplekse kognitive funktioner, som kræver intakt perception, spatial indordning samt normal motorisk udførelse, og integrationen af disse delfunktioner skal forløbe uforstyrret, men det er den spatiale forstyrrelse, som griber mest afgørende ind.

Konstruktionelle forstyrrelser er hyppige ved hjerneskader, og hos patienter med læsion i højre hemisfære ses de ved ikke mindre end en trediedel. Kun sjældent vil patienten spontant rapportere om forstyrrelser af disse færdigheder, selv om de kan være væsentlige f.eks. for hans muligheder for at vende tilbage til arbejdet. Undersøgelse af konstruktionelle færdigheder er derfor væsentlig efter hjerneskade især ved højresidige læsioner. De relevante opgaver omfatter bl.a. frihåndstegning, tegnekopiering og eftergørelse af tegnede modeller med farvede klodser. AG



kontralateral Vedrørende den modsatte side. Termen bruges hyppigt om den side af kroppen, som er modsat læsionen i en cerebral hemisfære. Termen er ikke begrænset til kliniske beskrivelser. AG



kontraststof Stof der indgives ved radiologiske undersøgelser for at øge kontrasten mellem en struktur eller abnormitet og baggrunden. AG



koprolali Sproglige tics i form af vulgære udtryk eller afledninger af vulgære udtryk. Ses ved Tourette syndrom. AG



Korsakoffs sygdom (Ældre synonym: Korsakoffs psykose). Den kroniske fase af Wernicke-Korsakoff sygdom. AG



kortex og kortikale områder Kortex cerebri, hjernebarken, består af en få millimeter tyk, men stærkt foldet plade eller lag på hjernens yderside. Den er organiseret i cellelag og søjler som beskrevet under hjerne, mens emnet her er dens funktionelle opdeling i regioner i grove træk.

Direkte informationer fra kroppen og de specielle sanser kommer (via thalamus) ind til områder i de bagerste 2/3 af kortex. Man taler traditionelt om lapper, som også omfatter den underliggende hvide substans. Bag centralfuren findes parietallappen (isselappen), hvis forreste del omfatter den primære somatosensoriske kortex. Store dele af parietallappen er involveret i en videre bearbejdning af de forskellige typer af information fra kroppen. I den bagerste del modtages også informationer fra synet om tings indbyrdes placering i rummet omkring os og deres placering i forhold til os selv. Disse informationer bruges bl.a. i den motoriske styring.

På indersiden af occipitallappen (nakkelappen) findes synskortex, som modtager informationer fra øjets nethinde. Én hovedstrøm herfra er den netop beskrevne mod parietallappen, mens informationer baseret på tingenes form og farve bruges til beregninger af, hvad det er. Disse informationer går videre mod de nederste dele af temporallappen (tindingelappen), hvor genkendelsen finder sted. Øverst i temporallappen er auditiv kortex, hvor informationer fra øret modtages. Det er et forholdsvist lille område. Et langt større område i den øvre del af venstre temporallap udgøres af Wernickes område, hvor sproglydene forbindes med deres betydning.

Området foran centralfuren er frontallappen (pandelappen). Den bagerste del af frontallapperne, i en langstrakt vinding umiddelbart foran centralfuren og i dennes dybde, er motorisk kortex. Axoner fra celler i dette område går direkte til de celler (motorneuroner) i rygmarven, som får musklerne til at trække sig sammen. Da al sansning, tænkning, følelse og hvad der i øvrigt foregår i hjernen i sidste instans kan siges alene at have handling (inklusive tale) som formål, er axonerne til musklerne "the final common path". Alle øvrige dele af hjernen har kun til formål at danne præmisserne for vores handlinger, så de bliver så fleksible, intelligente og hensigtsmæssige som muligt.

I et område foran motorisk kortex (præmotorisk kortex) koordineres de enkelte muskelgrupper i bevægelser. I den såkaldte præfrontale kortex, som er hele resten af frontallappernes kortex, dannes impulser og planer for handlesekvenserne, og det er herfra kommandoerne for at sætte handlingerne i værk dannes. Hvis vi refleksagtigt handler alene på grundlag af en stimulus i omverdenen, dvs. når handlingen er éntydigt bestemt af stimulus, er præfrontal kortex ikke aktiv. Men så snart der er et element af valg i vores handling - når vi gør noget, hvor vi kunne have valgt at gøre noget andet - så afgøres handlingen af præfrontale beregninger, hvori indgår vores vurdering af situationen og ønsker, værdier og antagelser om handlingens konsekvenser. Uden præfrontal kortex ville vi være stimulusbundne automater. Vi ville uden denne del af hjernen ikke kunne gennemføre planer eller handle langsigtet og fornuftigt. Se også frontallap og frontallapssymptomer og styringfunktioner.

Associationskortex betegner de områder, som ikke er primære modtageområder for sanseindtryk eller motorisk kortex. Associationskortex i zoner omkring de primære modtageområder beregner kun på informationer fra én sanseart (sansemodalitet), mens andre områder, herunder det meste af frontallappen, er polymodale (heteromodale), dvs. foretager beregninger på informationer fra to eller flere sanser. Det er især de polymodale områder, som er mere veludviklede hos mennesker end hos andre pattedyr, og de polymodale områder er også senere færdigudviklede, så en stor del af børns udvikling kan forstås som et resultat af modning (snarere end indlæring alene). Associationsområderne udgør en langt større del af kortex end de primære modtageområder.

Størstedelen af kortex kan inddeles i seks cellelag efter arten af neuroner (se under hjerne). Disse områder er de fylogenetisk yngste og betegnes neokortex eller isokortex. Den fylogenetisk ældste del er archikortex, som udgøres af gyrus dentatus og hippocampus, hvor der er tre kortikale lag. Paleokortex med tre til fem lag udgøres af subiculum, piriform kortex, gyrus cingularis og enkelte andre limbiske strukturer.

Litteratur:

Mountcastle, V.B. (1998). Perceptual neuroscience: The cerebral cortex. Cambridge,MA: Harvard University Press.

Anders Gade



kortikal blindhed Tab af syn efter omfattende bilaterale læsioner i den primære visuelle kortex i occipitallapperne. I sjældne tilfælde kan blindheden også skyldes bilaterale læsioner i synsbanerne. Der er ved kortikal blindhed bevarede pupilreflekser. Mens kortikal blindhed er ret sjælden, er hemianopsi, tab af synet i det ene synsfelt alene, ret almindelig. Årsagen til kortikal blindhed er hyppigst bilateral okklusion af grene fra arteria cerebri posterior, mens hemianopsi formentlig hyppigere skyldes læsion i synsbanerne efter okklusion af grene fra arteria media. AG



kortikal dysplasi Forstyrrelse i migrationen af kortikale neuroner fra dannelsesstedet (som regel nær ventriklerne) under fosterudviklingen, overvejende i andet trimester. Migrationsforstyrrelser menes at kunne være årsag til mange tilfælde af fokale epilepsier og kognitive udviklingsforstyrrelser, f.eks. dysleksi. Der er også øget forekomst af kortikale dysplasier ved skizofreni. AG



kortikal døvhed Tilstanden omfatter manglende genkendelse af talt sprog, ikke-verbale lyde og musik og er sjælden, da den kræver bilaterale læsioner i temporallappen. Læsionerne optræder som regel sekventielt, hvor den første ikke har givet anledning til markante symptomer. AG



kortikobasal degeneration Degenerativ sygdom karakteriseret af som regel langsomt tiltagende apraksi, dystoni og demens. Regnes med til de såkaldte parkinson-plus sygdomme. AG



krampetærskel Tærskel for udløsning af epileptiske anfald, er individuel. Sænkes af bl.a. høj feber, stress, ekstrem udtrætning, lavt blodsukker, alkoholabstinens og visse psykofarmaka. AS



kronisk træthedssyndrom (eng. chronic fatigue syndrome). Syndrom karakteriseret af uforklaret træthed, som ikke afhjælpes af hvile, og som medfører nedsat aktivitet. Det er ofte forbundet med klager over dårlig hukommelse og koncentration. De diagnostiske kriterier overlapper med de tilsvarende kriterier for fibromyalgi. Det er kontroversielt, om syndromet har en organisk årsag, og mange anser det for at være en somatoform lidelse. AG



kropsskemaforstyrrelser (eng. body scheme disturbances). Kropsskema refererer til en detaljeret spatialt organiseret mental model af kroppen. Begrebet er opstået på baggrund af observationer af forstyrrelser hos psykiatriske og neurologiske patienter, som syntes bedst forklaret ved at postulere en sådan mental model. Begrebet har været omstridt, men visse fænomener som f.eks. fantom-oplevelse (hvor en bortopereret kropsdel fortsat opleves) er uforståelige uden eksistensen af et kropsskema. Begrebet er også nyttigt, fordi der ved hjerneskade hyppigt ses dissociationer mellem handlinger rettet mod egen krop versus handlinger rettet mod genstande i rummet uden for kroppen. Blandt de fænomener, som har været forsøgt forklaret med reference til kropsskema, er defekter i udpegning af kropsdele (autotopagnosi), defekter i lokalisation af taktile stimuli på kroppen, diverse typer af vrangforestillinger om kroppen og selvet, defekt skelnen mellem højre og venstre side af kroppen (højre-venstre konfusion) og manglende evne til at skelne mellem de enkelte fingre (fingeragnosi).

Mens specielt autotopagnosi i ren form kun er set ved læsioner i venstre parietallap, er den lokalisationsmæssige betydning af de øvrige nævnte fænomener beskeden. En af grundene hertil er formentlig, at selv om kropsskemaforstyrrelser kan skyldes en primær forstyrrelse i det hypotetiske kropsskema, så er de formentlig hyppigere epifænomener af forstyrrelser i andre kognitive funktioner, især sprog og spatial opmærksomhed.

Anders Gade



krydset afasi Afasi efter læsion i højre hemisfære hos en højrehåndet person. AG



kryptogen epilepsi Symptomatisk epilepsi, hvis ætiologi endnu ikke er kendt. AS



krystalliseret intelligens Intelligens som den reflekteres i viden, ordforråd og andre manifestationer af uddannelse og erfaring. Krystalliseret intelligens er mere resistent over for alder og de fleste former for hjerneskade end flydende intelligens. Denne skelnen mellem de to intelligensformer blev introduceret af Cattell i 1963. AG



kulilteforgiftning (eng. carbon monoxide (CO) poisoning). Indånding af kulilte medfører utilstrækkelig iltning af blodet og dermed cerebral hypoksi. Den umiddelbare virkning er sløvhed og koma. Ved overlevelse kan der være bemærkelsesværdig genopretning af funktioner, men oftere er der variable neuropsykologiske følger, hvis karakter og sværhedsgrad hænger sammen med forgiftningens sværhedsgrad. Som regel er hukommelsestab og bevægelsesforstyrrelser fremtrædende i billedet. Som noget specifikt (i forhold til andre årsager til iltmangel) kan de neuropsykologiske følger sætte ind med latens (dvs. efter en symptomfri periode efter opvågning fra koma), eller tilstanden kan forværres efter en initial bedring.

Tidligere optrådte kulilteforgiftning relativt hyppigt ved udslip fra gasopvarmning. I dag er selvmordsforsøg den hyppigste årsag. De patologiske ændringer ses mest udtalt i basalganglierne (specielt globus pallidus), hippocampus og spredt i kortex. AG



kuru Hurtigt progredierende hjernesygdom med ataksi og demens. Ligner Creutzfeldt-Jakobs sygdom og er også en prion-sygdom. Kuru var den første af denne type sygdomme, hvor sygdomsmekanismen blev klarlagt og transmission til andre primater påvist. Kuru findes kun hos Fore-folket på Ny Guinea. Den blev overført ved rituel kannibalisme af hjerne fra afdøde. Der er svær atrofi af cerebellum og spongiforme forandringer overalt i hjernen. AG



KZ-syndrom Hos tidligere fanger fra koncentrationslejre er beskrevet en øget forekomst af præmatur aldring, angst og demens-lignende symptomer årtier senere. Danske og norske rapporter fra 1960'erne og 1970'erne har peget på organiske årsager med mulig baggrund i hungerudløst hjerneødem hos fanger fra de nazistiske lejre. Efter Vietnam-krigen har følgerne været opfattet som posttraumatisk stresstilstand. AG


L

lakunære infarkter Små iskæmiske infarkter, som regel mindre end 5 mm, som opstår i overvejende hvid substans efter okklusion af små distale grene af især arteria cerebri media. Der er typisk hurtig funktionsgenopretning efter det enkelte infarkt, men i forbindelse med hypertension og arteriosklerose kan ses en ophobning af lakunære infakter ("lakunær tilstand"), som typisk fører til vaskulær demens, ofte betegnet som Binswangers sygdom. AG



langtidspotentiering (eng. long-term potentiation, LTP). Elektrofysiologisk fænomen med øget postsynaptisk excitabilitet efter stimulation. Kan vare op til flere uger og antages at reflektere synaptisk plasticitet. LTP blev først påvist i hippocampus og antages at danne en væsentlig del af det synaptiske grundlag for indlæring og hukommelse. AG



laterale øjenbevægelser se under hemisfæricitet



lateralfure (Synonym: fissura Sylvii). Den store hjernefure, som anteriort adskiller frontallap og temporallap og længere tilbage danner temporallappens grænse mod parietallappen. Anteriort er lateralfuren i dybden bred og skjuler her et kortexområde med betegnelsen insula. AG



lateralitet, lateralisering se hemisfærespecialisering ? xxx



LEMs laterale øjenbevægelser, se under hemisfæricitet. AG



Lennox-Gastaut syndrom Myoklon-astatisk epilepsi, i reglen symptomatisk. Karakteriseret ved ryk, tonustab i hals og ekstremiteter (medfører fald med læsioner), absencer og generaliserede toniske krampeanfald. Udgør 5% af børneepilepsierne. AS



lentiformis, nukleus Ældre udtryk for putamen og globus pallidus, som begge er dele af basalganglierne, og som anatomisk er placeret sammen. Udtrykket bruges nu sjældent, fordi putamen funktionelt ligner nukleus caudatus mere end globus pallidus, som de begge parallelt projicerer til. I stedet bruger man nu et fælles ord for putamen og nukleus caudatus: striatum. AG



letter-by-letter læsning Læsning via genkendelse af de enkelte bogstaver hos en patient med aleksi uden agrafi. AG



leukoaraiose Generisk term for ændringer i hjernens hvide substans, især anvendt i beskrivelsen af sådanne ændringer set på CT- eller MR-skanning. Leukoaraiose er forbundet med multiple iskæmiske læsioner, men ses også ved Alzheimers sygdom og normal aldring, hvor både årsager og klinisk betydning er mere usikker. AG



leukodystrofi Forstyrrelse eller degeneration af hjernens hvide substans forbundet med stofskiftesygdomme. Termen anvendes oftest i forbindelse med arvelige sygdomme. AG



leukoencefalopati Sygdom i hjernens hvide substans. F.eks. er progressiv multifokal leukoencefalopati en hurtigt forløbende og fatal opportunistisk virusinfektion ofte forbundet med AIDS. AG



leukotomi Overskæring af fiberbaner, f.eks. frontal leukotomi udført som psykokirurgisk indgreb. AG



levodopa (forkortet L-dopa). Anvendes terapeutisk ved Parkinsons sygdom, som skyldes manglende dopamin i striatum. Dopamin kan ikke krydse blod-hjerne barrieren, mens forløberen L-dopa kan. L-dopa virker symptomatisk, fordi de postsynaptiske dopaminerge receptorer er intakte, men den hverken helbreder eller standser sygdommen, og efter nogen tids behandling kan der både være labil og svigtende effekt samt bivirkninger (f.eks. dyskinesier eller psykotiske fænomener) fra dopaminerg virkning uønskede steder. AG



Lewy body demens Progredierende demens med opmærksomhedsforstyrrelser og et udtalt fluktuerende bevidsthedsniveau, visuelle hallucinationer og lette tegn på parkinsonisme. Afgrænsningen over for Alzheimers sygdom kan være problematisk. Behandlingen er vanskelig, da medicin mod parkinsonisme kan forværre hallucinationerne, og da medicin mod hallucinationerne kan forværre parkinsonismen. Der er lovende præliminære resultater af behandling med acetylkolinesterasehæmmere. AG





lillehjernen se cerebellum



limbiske system Strukturer på de cerebrale hemisfærers medialside (bl.a. hippocampus, amygdala og gyrus cingularis) og nogle forbundne subkortikale strukturer (bl.a. septum og dele af diencefalon) sammenfattes ofte i begrebet det limbiske system. Anvendelse af en fælles betegnelse for disse strukturer antyder, at de har fælles funktioner, hvoraf de væsentligste er kontrol af autonome reaktioner, emotioner og hukommelse. I nyere tid er det blevet anfægtet, at det limbiske system har en enhedsfunktion.

Begrebet har en lang historie. Termen "limbisk" stammer fra Paul Broca, som i 1878 brugte det deskriptivt om de dele af den cerebrale kortex, som ligger omkring hjernestammen hos pattedyr. Denne kortex blev i 1900-tallets begyndelse beskrevet som fylogenetisk ældre end resten af kortex. De temporale dele af Brocas "limbiske lap" blev beskrevet som primitiv kortex med to eller tre lag af celler, for hvilken betegnelsen archikortex efterhånden vandt hævd. Kortex i den store gyrus cingularis med fem cellelag blev beskrevet som "overgangskortex" (til neokortex) og betegnet paleokortex.

Broca havde bemærket robuste forbindelser mellem den rostrale del af den limbiske lap og lugtnerven, og han foreslog, at hele lappen måske kunne have en olfaktorisk funktion. Dette forslag vandt hurtigt gehør, og gennem det meste af det 20. århundrede blev området betegnet som "rhinencefalon" ("lugthjernen"). Måske fordi lugtesansen blev anset for ret uvæsentlig for mennesker, blev området i mange sammenhænge ignoreret.

Papez foreslog i 1937 en mekanisme for emotioner centreret om hypothalamus, hvis rolle i følelsesudtryk kort forinden var blevet antydet. I Papez' forslag indgik hippocampus, dens output gennem fornix til corpora mammillare og den videre forbindelse til nukleus anterior i thalamus og den thalamiske projektion til gyrus cingularis. Kortex i gyrus cingularis anså Papez for at være "den receptive region for oplevelsen af emotioner som et resultat af impulser fra hypothalamus-regionen" (p.728) og sammenlignede den med primær visuel kortex som den receptive region for synsindtryk fra retina. Når en given stimulus bevirkede aktivitet ikke blot i den relevante del af neokortex, men også i gyrus cingularis, fik den intellektuelle erkendelse af stimulus ifølge Papez også en følelsesmæssig betydning. Den ring eller sløjfe, som dannes af de nævnte regioner, blev kendt som "Papez' ring".

Ti år efter Papez blev de emotionelle aspekter af temporallapsepileptiske anfald og deres oprindelse fra den anteriore mediale temporallap beskrevet. Baseret herpå og på Papez' teori formulerede Paul MacLean (1952, 1996) sin hypotese om det limbiske systems betydning for de adfærdsformer, som adskiller pattedyr fra krybdyr, specielt yngelpleje, og de tilhørende emotioner. I denne beskrivelse reintroducerede MacLean Brocas betegnelse, nu som det limbiske system.

I 1937 var tamheden hos tidligere aggressive aber efter fjernelse af den anteriore mediale temporallap blevet beskrevet (se Klüver-Bucy syndrom). Denne effekt blev i 1950'erne tilskrevet læsion af amygdala, og hippocampus fik omtrent samtidig bekræftet sin rolle i hukommelse snarere end i emotioner. Herefter har det været anerkendt, at amygdala er den centrale limbiske struktur for frygt og formentlig andre grundlæggende emotioner. Papez' ring har til gengæld en rolle som grundlag for hukommelse.

Som model for emotioner er frygt specielt udforsket, og amygdalas rolle i frygt og frygtindlæring er beskrevet i detaljer med de relevante mekanismer og forbindelser til andre strukturer (LeDoux, 1996). Andre grundlæggende emotioner er ikke tilsvarende forstået, men der antydes delvis overlapning omend forskelle i de neurale kredsløb. For afsky antydes således en relativt mindre rolle for amygdala, mens insula og formentlig også basalgangliestrukturer spiller en rolle.

Belønning er baseret på et udstrakt netværk af forbindelser, herunder orbitofrontal kortex og dopaminerge mekanismer i nukleus accumbens, der har tætte forbindelser til både amygdala og orbitofrontal kortex (se også stofmisbrug). Orbitofrontal kortex danner grundlag for valg af adfærd baseret på både belønning og andre aspekter af emotioner.

Septum, som for MacLean sammen med hippocampus danner en væsentlig funktionel enhed, synes at have en rolle i seksuel adfærd, som fortsat er dårligt beskrevet. Derimod har den sammen med andre kolinerge cellehobe i den basale forhjerne en væsentlig rolle i moduleringen af ikke blot hippocampus, men hele kortex i kraft af kolinerg projektion. Denne modulering synes at være baggrund for både opmærksomhedsmekanismer og dynamisk plasticitet i repræsentationskortex, og den påvirkes af emotioner via amygdala-forbindelser.

I gyrus cingularis er det den ventrale halvdel af anterior-delen, som har emotionelle funktioner, mens den dorsale halvdel er kognitiv (Bush et al., 2000). Hvad denne selektive og til dels arbitrære gennemgang viser er, at der i det limbiske system er mangfoldige og temmelig forskellige mekanismer og funktioner, men ikke noget enhedssystem. Som grundlag for forskning er begrebet forældet. På den anden side er der så mange lighedspunkter subsystemerne imellem, at det fortsat virker rimeligt at bruge termen "det limbiske system" i en løs, overordnet betydning.

Litteratur:

Broca, P. (1878). Anatomie comparée des circonvolutions cérébrales. Le grand lobe limbique et la scissure dans la série des mammiféres. Revue d'Anthropologie, 1 Sér. 2, 385-498.

Bush, G., Luu, P., & Posner, M.I. (2000). Cognitive and emotional influences in anterior cingulate cortex. Trends in Cognitive Sciences, 4, 215-222.

Gade, A. (1997). Hjerneprocesser. Kognition og neurovidenskab. København: Frydenlund Grafisk. (kapitel 14)

Klüver, H., & Bucy, P.C. (1937). "Psychic blindness" and other symptoms following bilateral temporal lobectomy in rhesus monkeys. American Journal of Physiology, 119, 352-353.

LeDoux, J. (1996). The emotional brain: The mysterious underpinnings of emotional life. New York: Simon and Schuster.

MacLean, P.D. (1952). Some psychiatric implications of physiological studies on frontotemporal portion of limbic system (visceral brain). Electroencephalography and Clinical Neurophysiology, 4, 407-418.

MacLean, P.D. (1996). Limbic system. I J.G. Beaumont, P.M. Kenealy, & M.J.C. Rogers (Eds.), The Blackwell dictionary of neuropsychology. Oxford: Blackwell.

Papez, J.W. (1937). A proposed mechanism of emotion. Archives of Neurology and Psychiatry, 38, 725-744.

Anders Gade



lingualis, gyrus Hjernevinding på occipitallappens medial- og underside grænsende op til fissura calcarina. Blandt følgerne ved bilaterale læsioner er prosopagnosi. AG



lobektomi Kirurgisk fjernelse af hjernelap eller en del af en lap. Ved temporal lobektomi fjernedes den mediale og anteriore del af temporallappen for at kontrollere epileptiske anfald. AG



lobotomi Kirurgisk læsion af fiberbaner med det formål at isolere en hjernelap eller del heraf. Specielt frontal lobotomi har været anvendt i psykokirurgi. AG



locked-in syndrom Patienten med lock-in er fuldt vågen og bevidst, men ude af stand til at udføre nogen handling. Den totale lammelse skyldes en læsion, som regel vaskulær, i pons eller medulla, som lader hjernen over læsionsstedet fuldstændig intakt, men totalt isoleret fra kroppen. I nogle tilfælde er der bevaret funktion i den tredie kranienerve (oculomotorius), så patienten kan blinke med øjet og bruge kommunikationshjælpemiddel. I så fald kan den intakte intellektuelle funktion demonstreres. Den franske redaktør Baudy dikterede med venstre øjenlåg og en hjælper med pegeplade en bevægende bog (Baudy, J.-D. (1997). The diving bell & the butterfly. London: Fourth Estate). Locked-in syndrom må skelnes fra vegetativ tilstand, hvor der ikke er bevaret kortikal funktion. AG



locus coeruleus Samling af noradrenalin-producerende neuroner i den dorsale pons ved bunden af fjerde ventrikel. Coeruleus-cellerne udgør over halvdelen af alle noradrenerge neuroner og innerverer store dele af hjernen og rygmarven. Locus coeruleus aktiveres i situationer med behov for øget årvågenhed. AG



loftseffekt (eng. ceiling effect). Egenskab ved skala eller test, hvor god udførelse ikke kan måles på grund af utilstrækkelig sensitivitet, specielt mangel på tilstrækkeligt svære spørgsmål, i den øvre ende af skalaen. AG



luftencefalografi se pneumoencefalografi



lumbalpunktur Ved lumbalpunktur indsættes en nål i rygsøjlens spinalkanal med det formål at udtrække cerebrospinalvæske til undersøgelse. AG



Lyme sygdom (eng. Lyme disease, efter byen Lyme, Connecticut). Se neuroborreliosis. AG



løgnedetektion se Galvanisk hudrespons


M

magnetencefalografi (MEG) Hvor der er elektricitet, er der også magnetisme. Som H.C. Ørsted viste, får en elektrisk strøm i en ledning en magnet til at placere sig vinkelret på strømmens retning. Også hjernens elektriske aktivitet danner magnetiske felter, omend meget svage - ca. en milliard gange svagere end jordens magnetiske felt. Ikke desto mindre er der udviklet detektorer, som er følsomme nok til at registrere magnetismen. Metoden kaldes magnetencefalografi eller forkortet MEG, og følsomheden er opnået ved superledning under ekstremt lave temperaturer opnået med flydende helium. Det gør metoden vanskelig og kostbar. MEG kan ligesom måling af event-relaterede potentialer karakterisere en begivenheds tidsmæssige aspekt nøjagtigt, på millisekund-niveauet, og da magnetfeltet ikke som det elektriske signal svækkes af hjernevævet, kan dets oprindelse også lokaliseres med større sikkerhed. Indtil videre er helt præcis lokalisation dog kun opnået i kombination med billeddannelsesteknik. AG



magnetisk resonans skanning se MR-skanning



magnetisk stimulation se transkraniel magnetisk stimulation



makropsi Visuel illusion, hvor genstande synes større (eller tættere på) end de reelt er. Er én blandt flere metamorfopsier. Kan optræde både som epileptisk fænomen og ved occipitale læsioner. AG



makulær udsparring (eng. macular sparing). Se under hemianopsi AG



malingering Engelsk udtryk for simuleret sygdom eller sygdomssymptomer. AG



mammillare, nukleus se corpora mammillare



massa intermedia Commissur mellem de to halvdele af thalamus. Krydser tredie ventrikel. Mangler hos nogle personer uden kendte konsekvenser. AG



masseaktion Det princip, at mængden af læderet hjernevæv snarere end lokalisationen er afgørende for symptomerne. Se også equipotentialitet. AG



masseeffekt Ved tumorer og andre rumopfyldende processer i hjernen, som medfører forhøjet intrakranielt tryk, kan de specifikke symptomer sløres af masseeffekt, som er de uspecifikke symptomer fra trykket. AG



mediale forhjernebundt (eng. medial forebrain bundle). Fibersystem med oprindelse i noradrenerge, serotonerge og dopaminerge cellegrupper i midthjernen og pons. Axonerne ender i limbiske strukturer i forhjernen, bl.a. den laterale hypothalamus og nukleus accumbens (limbisk striatum). Reinforcering i form af selvstimulation er mest effektiv ved elektrodeplacering i det mediale forhjernebundt, tidligere betegnet som "fornøjelsescenter" eller "belønningscenter". Denne virkning skyldes primært øget aktivitet i den dopaminerge forbindelse fra midthjernen til nukleus accumbens. Se også stofmisbrug, hvor den samme mekanisme er central. AG



medulla, medulla oblongata Den nederste del af hjernestammen, som danner rygmarvens forlængelse. AG



mellemhjernen se diencefalon



melodisk intonationsterapi Form for afasibehandling, som udnytter det forhold, at mange afasipatienter har bevaret evne til at recitere og til at synge. Ved at sætte melodiske intonationsmønstre på sproglige ytringer kan sætningslængden øges og sætningskonstruktionerne gøres mere normale. I terapien aftrappes den sangagtige intonation igen senere gradvist. Der er nogen dokumentation for metodens effektivitet ved især Broca afasi. Man har tidligere ment, at terapien stimulerede højre hemisfære til at overtage sprogfunktioner. En undersøgelse med PET har tværtimod vist, at melodisk intonationsterapi undertrykker abnorm aktivering af højre hemisfære under tale og bidrager til at reaktivere de anteriore sprogområder i venstre hemisfære. AG



meningeom Intrakraniel tumorvækst ikke af hjernevæv, men af meninger (hjernehinder), oftest arachnoidea. Meningeomer kan opstå hvor som helst over hjernens overflade, og da de vokser langsomt og ikke infiltrerer, men kun giver symptomer ved at tage plads, kan de vokse til en betydelig størrelse, før de giver mærkbare symptomer. Fjernes kirurgisk, oftest relativt problemfrit. AG



meninger Hjernehinder, de tre lag af beskyttende væv, som omgiver hele hjernen og rygmarven: dura, arachnoidea og pia. AG



meningitis Hjernehindebetændelse. Der kan være mange årsager inklusive bakterier og vira, og i mange tilfælde er inflammationen aseptisk og selvbegrænsende. De alvorligste tilfælde stammer fra bakterieinfektioner (f.eks. meningokokker eller pneumokokker), som i den akutte fase giver hovedpine, nakkestivhed og opkastninger, der i løbet af mindre end et døgn kan udvikle sig til sløvhed, delirium og i værste fald koma. Det er en livstruende situation, som skal behandles prompte med store doser antibiotika. Ved adækvat behandling kommer de fleste patienter sig uden mén, men et mindretal efterlades med høreskader eller varige neurologiske eller neuropsykologiske tegn på hjerneskade. AG



meningocele Medfødt misdannelse, hvor rygmarvens meninger (men ikke selve rygmarven) hernierer (danner brok) gennem en defekt i rygsøjlen. AG



meningomyelocele (Synonymer: myelomeningocele; spina bifida; rygmarvsbrok). Medfødt misdannelse med defekt lukning af rygsøjlens knogler, så rygmarv og meninger danner en udposning. Der er ofte associerede misdannelser, specielt Arnold-Chiari malformation. AG



mental status undersøgelse Struktureret observation og undersøgelse af orientering, opmærksomhed, hukommelse, sprog, visuospatial funktion og tænkning som minimum. Der anvendes overvejende få spørgsmål og opgaver til undersøgelse af det enkelte domæne, og sværhedsgraden er indrettet efter, at man kan undersøge også sengeliggende og cerebralt dårligt fungerende patienter. Undersøgelsen kan være kvantificeret, men er det ofte ikke. Mental status undersøgelse kan være integreret i neurologisk undersøgelse. Anvendes af psykologer ved patienter, som på grund af alder eller cerebral status vil have vanskeligt ved at gennemføre "fuld" neuropsykologisk undersøgelse. AG



mesencefalon se midthjernen



metamorfopsi Visuelt illusionsfænomen, hvor der sker en forvrængning i perceptionen af størrelse, bevægelse, form eller farve. Kan optræde både som anfaldsfænomen ved epilepsi og migræne og som mere vedvarende symptom ved læsion occipitalt og occipito-parietalt. AG



midthjernen (Synonym: mesencefalon) Den øverste (i dyrehjerner den forreste) del af hjernestammen. Bagsiden af midthjernen udgøres af colliculi. AG



migration, neuronal se neuronal migration



mikrocefali (Synonym: microencefali). Udviklingsdefekt, hvor hjernen er lille og med rudimentær form. Er altid forbundet med mental retardering. AG



mikrografi Ændring i håndskrift, som fremtræder mindre og ofte ulæselig. Hyppigt symptom ved basalganglielidelser, specielt Parkinsons sygdom. AG



mikropsi Visuel illusion, hvor genstande synes mindre end de reelt er. Er én blandt flere metamorfopsier. Kan optræde både som epileptisk fænomen og ved occipitale læsioner. AG



minimal brain damage (MBD) (Senere synonym: minimal brain dysfunction). Ældre udtryk for indlærings- og opmærksomhedforstyrrelser hos børn, hvor der ikke fandtes nogen klar evidens for neurologisk forstyrrelse. Begrebet blev kritiseret dels for, at det forudsatte en årsag, som ikke kunne påvises, dels for, at det var vagt og tvetydigt. Termen bruges nu sjældent. Afløserne for den omtrentlige symptomkonstellation er p.t. på engelsk ADHD og i Skandinavien DAMP. AG



Mini-Mental State Examination (MMSE) Den mest udbredte kvantificerede mental status undersøgelse brugt som screeningsinstrument ved demensundersøgelse (Folstein, M.F., Folstein, S.E., & McHugh, P.R. (1975). "Mini-mental state". A practical method for grading the cognitive state of patients for the clinician. Journal of Psychiatric Research, 12, 189-198). Der er nogle få enkle spørgsmål og opgaver vedrørende orientering, hukommelse og sprog samt en tegneopgave. Nærmere undersøgelse anbefales ved 24 og færre points ud af 30, men bl.a. danske opgørelser har godtgjort, at sensitiviteten er for ringe. MMSE-scoren er universelt forstået som et groft mål for demensens sværhedsgrad. AG



misidentifikationssyndromer Omfatter bl.a. Capgras og Frégoli syndromerne, hvor patienterne mistolker personers identitet. Når vrangforestillingerne vedrører steder og bygninger, taler man om reduplikativ paramnesi. AG



MMSE se Mini-Mental State Examination (MMSE)



mobiltelefoner Mobiltelefoner afgiver elektromagnetisk stråling, hvis mængde angives ved SAR-værdien (Specific Absorption Rate), der måles i Watt per kilo (W/kg). Jo lavere værdi, des mindre stråling. Magnetisk stråling påvirker hjernens funktion (se transkraniel magnetisk stimulation), men nogen skadevirkning ved brug af mobiltelefoner er ikke sikkert dokumenteret. AG



mongolisme se Downs syndrom



motorisk impersistens se impersistens, motorisk



motorisk neglekt se neglekt



MR-skanning Metode til afbildning af hjernens (og andre kropdeles) struktur og funktion. MR-skanneren ligner CT-skanneren og giver ved almindelig klinisk brug samme type af information om hjernestrukturen, blot klarere og mere detaljeret og med bedre adskillelse af grå og hvid substans. I modsætning til CT er MR-skanning ikke baseret på bestråling, men på magnetisk resonans af radiobølger. De fleste personer har en intuitiv forståelse af magnetisme - som den kraft, der kan få kompasnåle til at orientere sig mod nord, og som danner el i elektricitetsværker. I MR er det magneters evne til at danne et kraftfelt, så to magneter orienterer sig efter hinanden (som f.eks. jorden og en lille magnetnål i et kompas), som udnyttes.

Som H.C. Ørsted viste i 1820, resulterer bevægelse af elektrisk ladede partikler i en magnetisk kraft. Ladede kerner i kroppens atomer, herunder protonkernerne i brintatomer, er i konstant bevægelse. Da de samtidig roterer, opfører de sig som små magneter. Normalt er deres orientering tilfældig, men når patienten eller forsøgspersonen placeres i et meget kraftigt magnetisk felt (dvs. MR-skanneren), placerer protonerne sig parallelt med feltets styrkeretning. Forsøgspersonen kan siges at være "magnetiseret". Selv om protonkernerne nu er orienteret svarende til magnetens styrkeretning, er de stadig i bevægelse, omtrent som en snurretop, i tilfældig fase i forhold til hinanden, men i ligevægt. Når de herefter påvirkes af en elektromagnetisk radiofrekvens-bølge, forstyrres ligevægten, og der optræder kortvarigt fasesammenhæng. Denne tilstand kan registreres som radiobølger, den magnetiske resonans. Den er karakteristisk for vævets tæthed og kan rekonstrueres til tredimensionale billeder.

Brint-atomernes resonans er velegnet som grundlag for rekonstruktionen til morfologiske (strukturelle) billeder, fordi brint som en bestanddel af vand optræder i stor mængde i kroppen. MR kan fremstille så små detaljer, at afvigelser fra normal form på størrelse med et knappenålshovede bliver fremstillet. Læsioner kan derfor bestemmes næsten lige så godt som ved neuropatologisk undersøgelse, i hvert fald i deres placering og udstrækning.

Udviklingen i 1990'erne har givet mange andre anvendelser. Ved MR-spektroskopi fremstilles aspekter af hjernens kemi og farmakologi. Ved MR-angiografi fremstilles hjernens blodkar, og - mest relevant for psykologi - ved funktionel MR-skanning måles ændringer i hjernens blodgennemstrømning.

Anders Gade



multi-infarkt demens Demens udviklet på baggrund af mange små infarkter, ofte overvejende subkortikalt. I dag bruges termen vaskulær demens hyppigere, fordi demens på baggrund af cerebrovaskulære ændringer kan skyldes andre mekanismer end mange små infarkter. AG



multipel sklerose se dissemineret sklerose



Münchhausen syndrom (Karl Friedrich Hieronymus Münchhausen, tysk officer, forfatter af fantastiske, konfabulerende historier, 1720-1797). Uægte (eng. factitious) sygdom, hvor patienten typisk præsenterer et ofte overbevisende og dramatisk sygdomsbillede ved gentagne hospitalsindlæggelser. Typisk skjules tidligere indlæggelser, og nogle af patienterne har præsteret snesevis af indlæggelser i løbet af få år. Der kan være selvpåførte ("patomimiske") læsioner eller anden pseudodokumentation. Bevæggrundene forbliver i reglen uklare, og både diagnose og behandling er vanskelige. Syndromet afviger fra simuleret sygdom (malingering) og somatoforme lidelser ved, at der ikke synes at være andet formål end hospitalsindlæggelse. Omkostningerne for hospitalsvæsenet kan være enorme.

Münchhausen syndrom by proxy er den gentagne produktion af sygdomssymptomer (f.eks. falske oplysninger om epileptiske anfald) hos som regel et barn af en forælder med det formål at opnå indlæggelse. Der kendes også tilfælde, hvor forælderen har skadet barnet for at producere symptomer. AG



mutisme Stumhed, fravær af tale, hos en patient, som er bevidst og ikke afatisk. Mutisme kan optræde som konversionsforstyrrelse og ved anden psykiatrisk sygdom. I forbindelse med hjerneskade kan der ved store læsioner præfrontalt være initial mutisme, som fejlagtigt ofte bliver beskrevet som afasi. Ved store bilaterale læsioner, hvor patienten heller ikke bevæger sig, taler man om akinetisk mutisme. AG



myelin Lipidholdigt gliavæv, som omslutter især længere axoner og virker elektrisk isolerende. Myelin fremmer nerveledningshastigheden ved at give en springvis depolarisering af axonet (se nerveimpuls) på de steder, hvor axonet ikke er omgivet af myelin. Ved skader på myelinet som f.eks. i plaques ved dissemineret sklerose er der forsinket nerveledning. Myelin produceres i det perifere nervesystem af Schwann-celler og i centralnervesystemet af oligodendroglia. AG



myoklon-astatisk epilepsi se Lennox-Gastaut syndrom



myoklonier Myoklonier eller myoklone ryk er kortvarige, pludselige muskelsammentrækninger. De kan involvere hele muskler eller nogle få muskelfibre. Myoklonier optræder som epileptiske anfald, som symptom ved forskellige sygdomme i nervesystemet, og som et normalt fænomen ved indsovning. AG



myksødem se hypothyroidisme


N

narkolepsi Tilstand med anfaldsvise tilfælde af oftest kortvarig søvn i dagtimerne i situationer, hvor det ikke er passende eller hensigtsmæssigt, og hvor patienten ikke forud føler sig træt. De fleste patienter med narkolepsi har associerede søvnforstyrrelser: katapleksi, hypnagoge hallucinationer, søvnparalyse eller forstyrrelser i nattesøvn. Tilstanden blev beskrevet under betegnelsen narkolepsi allerede i 1880, men i en stor del af den efterfølgende litteratur ikke klart adskilt fra andre søvnforstyrrelser før slutningen af 1900-tallet.

Kliniske træk: Der er som regel anfaldsdebut mellem 10 og 40-års alderen, og når tilstanden først er debuteret, plejer den at bestå uændret livet igennem. Prævalensen er formentlig ca. 50 per 100.000. Mænd og kvinder udvikler narkolepsi lige hyppigt, og der er familiær forekomst hos mellem en fjerdedel og halvdelen. Ved familiær forekomst er der anfaldsdebut allerede ved i gennemsnit 15-års alderen, mens anfald hos personer uden familiær disposition debuterer senere. Tre ud af fire (overvejende ved familiær disposition) har én eller flere af de associerede forstyrrelser: katapleksi hos ca. 70% og hypnagoge hallucinationer og søvnparalyse hos hver ca. 30%. Alle fire symptomer optræder kun hos ca. 10%. Katapleksi og søvnparalyse debuterer meget sjældent før narkolepsi, mens hypnagoge hallucinationer er almindelige i normalbefolkningen.

Narkoleptiske anfald: Som regel er der en kortvarig prodromfase på 1-2 minutter af uimodståelig søvnighed, men når patienten først er faldet i søvn, kan han vækkes som fra almindelig søvn, og han føler sig som regel udhvilet efter søvnen. Som regel er der flere anfald dagligt. De fleste optræder efter måltider eller i monotone situationer, men i svære tilfælde kan søvnen indtræde i enhver situation, selv under samtale eller gang. Ud over de egentlige søvnanfald kan der optræde mikrosøvn af sekunders varighed, som hverken patienten selv eller omgivelserne registrerer som søvn, men som kan afsløres som søvn med EEG.

Kataplektiske anfald består af pludselige tab af bevægelighed og muskeltonus, som kan være generaliserede eller alene involvere enkelte muskelgrupper. Ved svære anfald falder patienten sammen og kan hverken bevæge sig eller tale. Bevidstheden er intakt. I lette tilfælde kan anfaldet være blot et nik eller at patienten taber underkæben, eller patienten føler sig forbigående svag eller føler benene give efter, så han må læne sig op af noget eller sætte sig. Anfaldene er altid kortvarige, fra sekunder op til ca. et minut. De provokeres af emotionelle stimuli, frem for alt latter, men også overraskelse, vrede eller glæde. Nogle patienter forsøger at undgå de situationer, som provokerer, og søger at undertrykke latter. Deltagelse i sport kan være umulig på grund af risikoen for anfald, hver gang det bliver sjovt.

Hypnagoge hallucinationer kan være auditive, taktile, visuelle eller sammensatte. De optræder overvejende i indsovningsfasen, men kan også optræde ved opvågning om natten eller om morgenen ("hypnopompe" hallucinationer). Ofte ledsages de af søvnparalyse. Da de ledsages af EEG-forandringer svarende til REM-søvn, er de også blevet betegnet som "indsovningsdrømme". Sammenlignet med de ikke sjældne hypnagoge hallucinationer hos normale har de typisk en mere kompleks drømmelignende kvalitet, opleves ofte som mere virkelige, og de ledsagende emotioner, ofte frygt, er mere intense.

Søvnparalyse er anfald af forbigående tab af evne til at bevæge sig og tale, typisk i indsovningsfasen både om natten og ved søvnanfald om dagen. De forekommer som regel ikke mere end en gang eller to om ugen. Som ved katapleksi er tilfældene kortvarige, men de opleves ofte som alarmerende, især hvis de ledages af hallucinationer.

Nattesøvnen er ofte forstyrret. Patienter med narkolepsi falder hurtigt i søvn, men vågner så igen og taler og går ofte i søvne. Drømme har ofte karakter af mareridt. Myoklonier under søvnen er hyppige.

Symptomer af den nævnte karakter måtte naturligvis interessere psykoanalysen, som søgte at forklare dem som en beskyttelse mod fortrængte, skyldbetonede seksuelle drivkræfter. "Dynamiske" forklaringer blev i det meste af forrige århundrede også accepteret uden for psykoanalytiske kredse, selv om de kun bidrog til at øge patienternes i forvejen store problemer med uforståede og mærkelige symptomer (Bladin, 2000).

I dag er det veldokumenteret, at narkolepsi skyldes en forstyrrelse i hjernestammens mekanismer for søvnregulering. Den præcise mekanisme, specielt om forstyrrelserne primært skyldes biokemiske eller immunologiske forandringer, er dog ikke endeligt klarlagt. Forståelsen af de forskellige symptomer forudsætter kendskab til de forskellige stadier i søvn og deres karakteristiske mønstre i EEG (se f.eks. Gade, 1997, pp.124-131). Hos patienter med narkolepsi indledes søvnen med en REM-fase, hvor den første REM-fase hos normale indtræder efter 60-90 minutter. Også anfald af søvn om dagen består overvejende af REM-søvn, specielt når patienten også har katapleksi. Hallucinationer og søvnparalyse optræder udelukkende i perioder med REM-søvn lignende EEG-aktivitet, og det samme er tilfældet med kataplektiske anfald. Dette tyder altsammen på, at patogenesen til narkolepsi består i en abnorm udløsning af den mekanisme, som hos normale producerer REM-søvn, og at de dominerende symptomer repræsenterer anfald af REM-søvn eller komponenter af REM-søvn uden for dens normale kontekst. Katapleksi og søvnparalyse er den isolerede manifestation af de descenderende hæmmende komponenter, uden samtidig ascenderende komponent (søvn). Hypnagoge hallucinationer er en variant af drømme, som også normalt er forbundet med REM-søvn.

Behandling: Flere medikamenter med virkning på dopaminerge og serotonerge transmittersystemer har gunstig virkning, men den optimale balance mellem effekt og bivirkninger kan være vanskelig at opnå og opnås formentlig bedst ved behandling på søvnklinik. Rådgivning til at opnå forståelse af symptomerne og bedre anfaldskontrol ved indretning af dagligdagen er væsentlig. I ældre litteratur er omtalt øget forekomst af personlighedsforstyrrelser og psykoser, men det menes ikke i dag at have behandlingsmæssige konsekvenser. Med myterne og stigma omkring lidelsen fjernet er de fleste patienter med narkolepsi stabile og rimeligt veltilpassede.

Litteratur:

Bladin, P.F. (2000). Narcolepsy - Cataplexy and psychoanalytic theory of sleep and dreams. Journal of the History of the Neurosciences, 9, 203-217.

Gade, A. (1997). Hjerneprocesser. Kognition og neurovidenskab. København: Frydenlund Grafisk. (kapitel 6).

Lishman, W.A. (1998). Organic psychiatry: The psychological consequences of cerebral disorder. (3.Ed.). Oxford: Blackwell.

Anders Gade



N-back test se Continuous Performance Test



neglekt (Synonym: unilateral neglekt). Unilateral neglekt er en samlebetegnelse for en række forstyrrelser, hvor patienten efter en læsion i hjernen ikke orienterer sig mod eller ikke reagerer på stimuli præsenteret i den ene halvdel af rummet (hemispatial neglekt) eller den ene side af kroppen (kropsneglekt). Defekten optræder uden tilgrundliggende sensoriske eller motoriske udfald. I den akutte fase ses ofte deviation af øjnene og hoveddrejning mod rask side, blikparese mod syg side (som regel venstre) og synsfeltdefekt. Berøring af kroppen kontralateralt til læsionen (typisk på venstre side) kan i svære tilfælde henføres til den modsatte side af kroppen (allestesi). Neglekt kan være overvejende sensorisk eller overvejende motorisk.

Sensorisk neglekt (inattention). Den selektive defekt i opmærksomhed mod eller erkendelse af stimuli kan gælde den ene halvdel af rummet (spatial neglekt), eller den ene halvdel af kroppen (kropsneglekt, personlig neglekt), eller begge. Neglekten kan også være repræsentationel, hvor den rammer indre forestillingsbilleder. Ved spatial neglekt kan der være neglekt for alle sansemodaliteter eller kun en enkelt - i så fald hyppigst visuel.

Hvis den manglende erkendelse af stimuli kun forekommer, når der er konkurrence fra stimuli på samme side som læsionen (ved dobbelt simultan stimulation), kaldes forstyrrelsen extinction. Nogle patienter med neglekt vil efter bedring kun negligere stimuli ved dobbelt stimulation. Det er imidlertid kontroversielt, om extinction kun er en lettere form for neglekt, eller om den også kan optræde selvstændigt.

Motorisk (intentionel) neglekt. Her ses manglende respons, som ikke kan forklares af motoriske eller sensoriske forstyrrelser eller sensorisk neglekt, og ligeledes vil der typisk være en påfaldende mangel på spontane bevægelser i specielt armen modsat læsionen. Motorisk neglekt følger normalt kroppen, ikke rummet. I en variant er motorisk neglekt dog retningsbestemt, idet patienten har svært ved at påbegynde bevægelser i eller imod den side af rummet, som er modsat læsionen (som regel venstre). Her kan problemet optræde enten i venstre kropshalvdel (arm) alene eller i begge ekstremiteter.

I svære tilfælde er neglekt dramatisk og umiskendelig. Den optræder hyppigere og sværere ved læsioner i højre end i venstre hemisfære, og en typisk patient med højresidig læsion vil især i den akutte fase overhovedet ikke reagere på, hvad der foregår til venstre for ham. Han kan ikke finde sine ting på sengebordet, hvis det står på venstre side af sengen, og han reagerer ikke på tiltale fra denne side. Har patienten neglekt af egen krop, kan arm eller ben hænge ud over sengekanten, og patienten glemmer personlig hygiejne af venstre side. Der er næsten altid svært mangelfuld erkendelse af symptomet, eventuelt af overhovedet at være syg (anosognosi).

Neglekt er ikke fuldt forstået. Mest sandsynligt skal det betragtes som en heterogen forstyrrelse, hvor den relative betydning af forstyrrelser i opmærksomhed, spatiale, motoriske og intentionelle faktorer kan variere i de forskellige varianter af symptomet.

Neglekt er hyppig i den akutte fase efter især højresidige læsioner. De fleste patienter opnår en betydelig eller fuldstændig bedring af neglekten, men ved apopleksi er neglekt i den akutte fase forbundet med dårlig overordnet prognose. En dansk undersøgelse (Pedersen et al., 1997) har vist, at det kan skyldes den manglende sygdomserkendelse (anosognosi), som er så hyppig hos neglektpatienter. Vedvarende neglekt er i sig selv et betydeligt handikap og f.eks. meget farlig i trafikken, fordi patienten ikke kan lære at kompensere som det f.eks. er tilfældet ved hemianopsi.

Medens de mere massive neglektfænomener er umiddelbart synlige, kræver afdækningen af især moderat spatial neglekt specielle undersøgelsesprocedurer. Til undersøgelse af visuel neglekt kan f.eks. anvendes et hvidt A4 ark med en horisontal linie anbragt foran patienten, som har til opgave at markere liniens midtpunkt. Ved venstresidig neglekt vil patientens midtpunktangivelse være rykket mod højre. Ved en anden test anvendes et hvidt A4 ark med 1 cm lange blyantstreger tilfældigt fordelt over siden. Opgaven går her ud på at tegne en streg gennem hver linie hurtigst muligt. Ved neglekt overses linier i det afficerede synsfelt. Andre tests, som er egnede til at afsløre sværere tilfælde af neglekt, er kopiering eller frihåndstegning af symmetriske figurer, f.eks. en bellis med kronblade. Ved neglekt er tegningen mangelfuld i det afficerede felt, som regel venstre side. Anmodes patienter med neglekt om at skrive, vil de afsløre en påfaldende bred venstre margin. Ved højtlæsning overspringes stavelser og ord på venstre del af siden, og undertiden læses kun venstre del af sammensatte ord (neglekt-aleksi).

Differentialdiagnosen til unilateral synsfeltdefekt (hemianopsi) kan være vanskelig. Neglekt og hemianopsi optræder hyppigt samtidigt og kan sjældent skelnes sikkert fra hinanden ved rutineundersøgelse. Til brug for en skelnen kan man udnytte, at neglekt ikke altid følger nethinde-afbildningen af det visuelle felt, og at neglekt også kan være tilstede, når patienten lukker øjnene. Patienter med hemianopsi alene udelader sjældent venstre side af tegninger. Neglekt har heller ikke skarp afgrænsning som hemianopsi, men mere flydende grænser, som kan variere afhængig af en række fysiske og psykiske faktorer. Neglekt kan følge kroppens eller hovedets placering i rummet, eller det ene synsfelt. Den kan være afstandsafhængig (kropsrum, rummet i gribeafstand, rummet uden for rækkevidde), og den kan følge enten venstre hånd eller begge hænder i venstre rum. Neglekt kan være relateret til selve rummet eller relationer mellem ting i rummet. Selv patientens motivation og omgivelsernes meningsfuldhed og kompleksitet spiller en rolle for neglektens manifestation og omfang.

Neglekt ses hyppigst ved højresidige læsioner i den inferiore parietallap, ofte sammen med andre visuospatiale forstyrrelser. Neglekt kan også ses ved læsioner dorsolateralt i frontallappen, ved mediale læsioner i frontallappen, når gyrus cingularis indgår i læsionen, og ved læsioner i basalganglierne. Motorisk neglekt er hyppigst ved de anteriore læsioner, men korrespondancen er ikke fuldstændig. Venstresidige læsioner kan også give neglekt, men som regel lettere og mere forbigående.

Litteratur:

Robertson, I.H. and Marshall, J.C. (Eds.). (1993). Unilateral neglect: Clinical and experimental studies. Hove: Erlbaum.

Robertson, I.H., & Halligan, P.W. (1999). Spatial neglect: A clinical handbook for diagnosis and treatment. Hove: Psychology Press.

Pedersen, P.M., Jørgensen, H.S., Nakayama, H., Raaschou, H.O., & Olsen, T.S. (1997). Hemineglect in acute stroke - incidence and prognostic implications. The Copenhagen Stroke Study. American Journal of Physical Medicine and Rehabilitation, 76, 122-127.

Anders Gade og Peter Bruhn



neglekt-aleksi Form for aleksi, hvor patienten overser venstre del af et eller flere ord i en tekst. Fænomenet ses især ved sammensatte ord som f.eks. kornmark, som læses som mark. Undertiden ses dog substitutioner, så f.eks. kornmark kan læses som Danmark. Patienter med neglekt-aleksi har også andre tegn på neglekt, og de har som regel ikke andre sprogforstyrrelser. AG



neokortex (Synonym: isokortex). Udgør hovedparten af den cerebrale kortex. Karakteriseret af seks cellelag. Fylogenetisk den yngste del af kortex. AG



neostriatum se striatum



nerveimpuls Nerveimpulsen er den grundlæggende begivenhed i neuronets funktion. Den varer mindre end et millisekund, og nerveledningen opnås ved en serie af sådanne begivenheder. Nerveimpulsen starter, hvor axonet udgår fra cellekroppen, og den "vandrer" ud af axonet. Hver impuls består i en forbigående ændring i den lethed, hvormed ioner passerer en afgrænset del af cellemembranen. Positivt ladede natriumioner passerer udefra og ind i cellen, og positive kaliumioner bevæger sig ud. Denne udveksling af ioner er den umiddelbare energikilde for den elektriske strøm, som ledsager nerveimpulsen. Det indre af den inaktive celle er negativt ladet i forhold til membranens ydre, en tilstand der kaldes hvilepotentialet (-70 millivolt). Den inaktive celle kan sammenlignes med et batteri og siges i denne tilstand at være polariseret. Ved de beskrevne ionbevægelser bliver ladningen forbigående positiv (+40 millivolt), en proces som kaldes depolarisering. Hvilepotentialet reetableres straks, men den elektriske udladning har fremkaldt tilsvarende ionbevægelser i naboområdet, som depolariseres og igen driver processen videre i en kædereaktion.

De hurtige ændringer i den elektriske spænding fremkaldt af ændring i membranens gennemtrængelighed og ionbevægelserne er nerveimpulsen, og de elektriske ændringer, som den medfører, er aktionspotentialet eller cellens "fyring". Aktionspotentialet kan i uddissekeret væv fra dyr registreres med mikroelektroder placeret i cellen og i in vivo forsøg også placeret tæt ved cellen. Selv om man ikke kan registrere aktiviteten i enkeltceller hos mennesker, men kun hos dyr, kan man godt opnå viden om den elektriske aktivitet i større grupper af celler, som virker sammen ved en funktion, ved at registrere event-relaterede potentialer.

Anders Gade



nervesystem Hjernen er forbundet med resten af kroppen og kommunikerer med den. Centralnervesystemet (CNS: hjerne og rygmarv) sender nervetråde ud til alle dele af kroppen og modtager nervetråde fra alle dele af kroppen. Det perifere nervesystem består af to dele: Det autonome og det somatiske perifere nervesystem.

Nervetråde til og fra indre organer udgør det autonome nervesystem. Man kan ikke direkte eller bevidst styre aktivitet i det autonome nervesystem og er som regel heller ikke umiddelbart bevidst om, hvad der foregår.

Det somatiske nervesystem udgøres af forbindelserne fra CNS til muskler, fra sanseorganer i hud, muskler og led og fra de specielle sanser (syn, hørelse, smag, lugt og ligevægt) til CNS. Man kan udøve viljesmæssig kontrol over den motoriske aktivitet i det somatiske nervesystem, selv om hovedparten af aktiviteten også her er automatisk og ubevidst.

De perifere nerver, både autonome og somatiske, udgår dels fra rygmarven, dels som 12 kranienerver fra hjernestammen. AG



nervus vagus stimulation Anvendes bl.a. til behandling af medicinsk intraktabel og inoperabel epilepsi. Der indopereres en pacemaker, der styres elektronisk. Anfaldsudviklingen kan derved hæmmes. Metoden er fortsat under udvikling. AS



neuralrør De fosterceller, som senere bliver til hjerne og rygmarv, danner i tredie fosteruge et trug eller rør, hvis hulrum bliver til spinalkanalen og ventrikelsystemet. Ved defekter i fosterudviklingen på dette tidspunkt kan f.eks. opstå meningomyelocele. AG



neuroanatomi Neuroanatomi er studiet af nervesystemets struktur og forbindelser. Den del af anatomien, som er vigtigst for forståelse af hjernens funktion, er hvordan de forskellige dele er forbundet. Den viden har ikke kunnet opnås alene ved dissektion, som kun afslører enkelte markante fiberbundter og slet ikke præcist, hvor de stammer fra eller ender. Den enkleste metode til at afsløre strukturen er farvningsteknik og mikroskopi.

Den første farvning af hjernevæv blev opfundet af italieneren Golgi i 1875, da han opdagede, at sølvnitrat optages i nogle få procent af neuronerne, men til gengæld i hele celler, så både cellekrop, dendritter og axon fremstilles klart på baggrund af det øvrige ufarvede væv. Man ved stadig ikke, hvorfor Golgi-metoden kun farver nogle få neuroner tilsyneladende tilfældigt, men metoden blev gennem 100 år den vigtigste metode til at afbilde neuronernes form.

Golgis metode blev for over 100 år siden af den spanske anatom Ramón y Cajal brugt til at bevise, hvad man har kaldt "neuron-hypotesen". Denne hypotese indebærer, at hjernen består af individuelle neuroner, og stod i modsætning til en hypotese om, at alle neuroner var direkte forbundet i ét stort net. Afklaring af dette spørgsmål var vigtig, for mens "nerve-net hypotesen" var forenelig med teorier om hjernens holistiske funktion (dvs. at hjernen fungerer som en helhed, uden funktionel opdeling), var neuron-hypotesen mest forenelig med en teori om funktionel lokalisation. Cajal gennemførte med Golgis teknik elegante forsøg, som éntydigt viste, at neuronerne var adskilte.

Andre af de klassiske farvningsmetoder kan bruges til selektivt at fremstille f.eks. cellekroppe eller myelin.

Retrograd degeneration: Andre teknikker blev udviklet til at kortlægge forbindelser, bl.a. farvning af neuroner, som undergår retrograd degeneration. Når et neuron ikke længere har et "mål" for sit axon på grund af en læsion i det område, som axonet sender informationer til (og læsionen dermed også omfatter den distale del af axonet), vil det degenerere, dvs. dø og gradvist opløses og falde hen. Retrograd betyder tilbagerettet og henviser her til en tilbagevirkning på neuronet. Hvis der f.eks. er en læsion i den primære synskortex, så kan en farvningsteknik vise retrograd degeneration i den relevante kerne i thalamus. Præcist sådan blev forbindelserne mellem hver thalamuskerne og deres projektionsområde i kortex fastlagt tidligt i 1900-tallet. Denne metode kan dog ikke vise alle forbindelser, for mange neuroner har axoner, som forgrener sig og sender informationer til to eller flere strukturer, og læsion af blot en enkelt af målstrukturerne bevirker ikke retrograd degeneration. Metoden giver altså mange falsk negative resultater, og fravær af celledegeneration efter overskæring af axoner kan ikke bevise, at to områder mangler forbindelser.

Anterograd degeneration og Nauta metode: Neuroner kan også degenerere i den modsatte retning. Når cellekroppen skades, dør axonet med alle dets terminale forgreninger. Nauta udviklede i 1950'erne metoder til selektivt at farve degenererende axoner med sølv, og med den nye teknik opdagede man en hoben nye forbindelser i dyrehjerner inklusive primater.

Autoradiografi: Man har fra midt i 1900-tallet vidst, at axoplasmaet i nervefibre ikke er statisk, men at det aktivt transporteres gennem axonet. Sidst i 1960'erne fandt man, at radioaktive aminosyrer absorberes af cellekroppe og inkorporeres i proteiner, som så transporteres til axonets terminaler. Når man herefter skærer hjernen i tynde skiver og dækker skiverne med en fotografisk emulsion, kan den radioaktivitet, som er nået frem til axonterminalerne, erkendes via dens virkning på den fotografiske film. Denne metode, autoradiografi, er mere sensitiv end metoder baseret på degeneration.

Retrograd mærkning: Kort efter opdagelsen af autoradiografi fandt man en metode til at udnytte det forhold, at axontransporten går i begge retninger. "Mærkning" ved axonterminaler med substanser, som optages og føres tilbage til de tilhørende cellekroppe, blev først foretaget med peberrods-peroxidase. Ved histokemisk behandling af hjerneskiver kan man se alle de steder, hvor der er cellekroppe med projektion til det "mærkede" sted.

To eller flere mærkede stoffer kan anvendes samtidig. Hvis to områder, som begge modtager projektion fra et bestemt område, mærkes med to forskellige stoffer, kan man i dette område efterfølgende se, om det er de samme eller forskellige neuroner, som sender informationer til de to projektionsområder.

Fluorescens: Blandt de mange stoffer med evnen til at lade sig transportere i axoner er de fluorescerende specielt værdifulde. Når disse stoffer belyses med lys i en bestemt bølgelængde, så absorberer de lyset og emitterer lys i en anden farve, dvs. de fluorescerer. I praksis undersøges væv i et fluorescens-mikroskop, hvor det illumineres med f.eks. ultraviolet lys og afgiver en farve, som står i kontrast til den mørke baggrund, fordi den ultraviolette belysning i sig selv ikke kan ses af det menneskelige øje. Man kan med denne teknik mærke to forskellige steder i hjernen med hvert sit fluorescerende sporstof, og herved fandt man endegyldigt bevis for (ved akkumulering af begge i samme cellekrop), at nogle celler har axoner, som efter deling sender grene til helt forskellige dele af hjernen.

De nævnte teknikker er naturligvis begrænset til dyreforsøg, som især udføres med rotter og aber. Man har derfor nu en meget præcis og detaljeret viden om forbindelserne i abehjernen, men kun en meget grov viden om de tilsvarende forbindelser i menneskets hjerne. Med især MR-skanning er der dog teknikker under udvikling til at vise fiberforbindelser mere nøjagtigt også hos mennesker.

Anders Gade



neuroborreliose Spirokæten Borrelia burgdorferi overført af skovflåt giver en multisystem sygdom (Lyme sygdom), som i 10-15% af ubehandlede tilfælde giver en akut cerebral infektion. Der kan i den akutte fase være neuropsykologiske symptomer, men med adækvat behandling menes der ikke at være varige cerebrale følger. AG



neurofibrillære tangler Intraneuronale sammenfiltringer, som er det ene af to neuropatologiske kendetegn for Alzheimers sygdom. I neuroner er der mikrotubuli, som danner en form for "rør" og er ansvarlig for transport mellem cellekroppen og dens forgreninger. Ved Alzheimers sygdom nedbrydes disse mikrotubuli på grund af hyperfosforylering af proteinet tau, som spiller en rolle for deres struktur. Endeproduktet af nedbrydningen er tangler. Tilstedeværelsen af tangler har nøje sammenhæng med de kognitive defekter. AG



neurofibromatose (Synonym: von Recklinghausen syndrom). Genetisk sygdom med autosomal dominant arvegang. Tidligere troede man, at der var to forskellige fænotyper af samme sygdom, men der er nu påvist to forskellige genfejl. I den perifere variant ("type 1") er der gendefekt på kromosom 17 og en prævalens på 25 per 100.000. Der er ændringer i hudens pigment allerede ved fødslen eller i tidlig barnealder, og senere udvikles subkutane tumorer og andre ændringer, der giver et knobret udseende. Der er lettere mental retardering eller specifikke indlæringsforstyrrelser hos ca. halvdelen. I den sjældnere centrale neurofibromatose ("type 2") med en prævalens på ca. 2 per 100.000 er der gendefekt lokaliseret til kromosom 22. Disse patienter udvikler tumorer (neurinomer) på kranienerver og spinale nerver og andre tumorformer i hjernen. AG



neurolingvistisk programmering Terapiretning grundlagt af Richard Bandler og John Grinder i 1970'erne. Retningen er baseret på antagelser, som både samlet og hver for sig er særdeles tvivlsomme eller direkte forkerte. Antagelsen om forestillingstyper eller "foretrukne repræsentationssystemer" siger, at personer er domineret af tænkning baseret på ét sansesystem frem for andre. Endvidere antages (se hemisfæricitet), at blikretningen ved refleksiv tænkning angiver "repræsentationssystem" eller "tænkestil", og at terapeuten under samtale kan diagnosticere dette. "Reprogrammering" af hjerne eller personlighed foregår under suggestiv terapi. AG



neurologi er læren om nervesystemets sygdomme og det medicinske speciale, som varetager diagnostik, behandling og forskning af sygdomme i hjerne, rygmarv og perifere nerver. En lang række sygdomsprocesser og andre patogene mekanismer kan ramme hjernen eller påvirke dens funktion, herunder infektioner, tumorvækst, traumer, gifte, karsygdomme og stofskifteforstyrrelser. Sygdomme, som opstår andre steder i kroppen, kan også primært manifestere sig som neurologiske sygdomme. F.eks. kan sygdomme i hjertet eller karsystemet først give sig til kende ved at hjernens blodforsyning blokeres, og apopleksi er en af de hyppigste årsager til invaliditet og død. Mange andre almindelige neurologiske forstyrrelser som f.eks. demens og Parkinsons sygdom optræder ligesom apopleksi med størst hyppighed hos ældre. Andre neurologiske sygdomme, herunder dissemineret sklerose, debuterer typisk hos unge, og mange er medfødte og manifesterer sig enten som mental retardering, lettere intelligensdefekter eller andre former for udviklingsforstyrrelser.

Historie: Selv om der var enkelte, spredte observationer af neurologiske patienter før midten af 1800-tallet, begyndte systematiseret viden først på dette tidspunkt. Forudsætningen herfor var de store hospitaler, hvor klinikere kunne observere sygdommene gennem lang tid, så relevante beskrivelser og klassifikationer blev mulige. Specialet neurologi blev skabt af læger, som for nogles vedkommende også var pionerer i beskrivelsen af hjernens funktioner og dermed psykologiske begreber. I Frankrig var det frem for nogen M. Charcot og hans elever på Salpêtriére-hospitalet i Paris. I England var det bl.a. J. Hughlings Jackson. I Tyskland bidrog specielt Carl Wernicke og hans elever til etableringen af ikke blot neurologi, men også neuropsykologi, som dog først blev en selvstændig disciplin efter 2. verdenskrig. Tilsvarende var der ikke oprindeligt noget klart skel mellem neurologi og psykiatri, og specielt de tyske neuropsykiatere havde som mål også at finde de cerebrale årsager til mentale sygdomme. Dette mål blev med få undtagelser ikke indfriet, men megen af den grundlæggende neuropatologiske viden stammer herfra. De tætte bånd mellem neurologi og psykiatri blev i en lang periode ophævet af psykoanalysens daværende popularitet, men fremskridt i løbet af de sidste få årtier inden for neurokemi, neurofarmakologi, billeddannelse og genetik har igen bragt de to discipliner nærmere hinanden.

Carl Lange (1834-1900) anses for den første neurolog i Danmark. Han var fra 1885 professor i patologisk anatomi, men dyrkede sin interesse for neurologi i privat praksis. Dansk Neurologisk Selskab blev stiftet i 1900, og i 1935 oprettedes det første professorat i neurologi ved Københavns Universitet.

Neurologisk undersøgelse er en klinisk undersøgelse, som skal danne grundlag for besvarelse af to spørgsmål: Hvor er sygdomsprocesserne lokaliseret i nervesystemet, og hvilken art af sygdom drejer det sig om? Andre vigtige kilder til information herom er en vurdering af patientens klager, dvs. de subjektive symptomer, og diverse hjælpeundersøgelser, men den neurologiske undersøgelse er central og specifik. Baseret på sygehistorien og klagerne samt eventuelt oplysninger fra pårørende kan der formuleres hypoteser, som får neurologen til at lægge mere vægt på visse dele af den neurologiske undersøgelse frem for andre, men elementerne er iøvrigt ret fastlagte. Baseret enten på det indledende interview eller en mental status undersøgelse vurderes ændringer i bevidsthedsniveau, opmærksomhed, sprog, hukommelse og evt. andre kognitive funktioner. Stemning og adfærd vurderes også. Resten af undersøgelsen består i en systematisk afprøvning af forskellige neurale systemer, herunder vurdering af funktionen af hver af de 12 kranienerver, undersøgelse af reflekser, vurdering af somatiske sanser og motorik, vurdering af hørelse og syn, herunder synsfelter, samt balance og koordination af muskler.

Neurologisk undersøgelse er mest velegnet til fokaldiagnostik, som er betegnelsen for at finde, hvor en læsion er placeret. Dette skyldes, at en læsion i nervesystemet i et givet område vil give sig til kende på karakteristisk måde uanset årsagen. Gentagne undersøgelser giver information om forværring og bedring, og kombination af de mange oplysninger vil ofte afsløre årsagen. Ikke desto mindre får mange tekniske hjælpeundersøgelser tiltagende betydning for en sikker og præcis diagnose.

Blandt de hyppigste diagnostiske tests er:

* Undersøgelser af blodprøver foretages primært for at afsløre eventuelle systemiske sygdomme med sekundær virkning i nervesystemet.

* Undersøgelse af cerebrospinalvæsken (CBF) udtrukket ved lumbalpunktur er specielt vigtig ved infektioner af nervesystemet. Selv om nogle af disse, f.eks. polio, nu optræder sjældent, er der mange andre, som hver for sig er sjældne, men som kræver specifik og hurtig behandling, og som bedst og hurtigst afsløres ved undersøgelse af CBF.

* Elektroencefalografi er specielt værdifuld ved epilepsi, men bruges også ved mange uafklarede tilstande.

* Billeddannelse af hjernevæv med CT-skanning foretages i dag i mange situationer rutinemæssigt, men suppleres eller erstattes i tiltagende grad med MR-skanning, som ud over lokalisation af læsion ofte kan give mere information om sygdomsprocessens natur. Ved f.eks. blødninger fremstilles karsystemet ved indsprøjtning af et konstaststof (angiografi) til at afsløre abnormiteter som aneurysmer og arteriovenøse malformationer.

* Neuropsykologisk undersøgelse udføres hyppigt, hvor sygdommen omfatter ændringer i adfærd og kognition.

Behandling: Neurologi udviklede sig i lang tid som en overvejende diagnostisk disciplin, som var stort set uden effektiv behandling på trods af enkelte tidlige undtagelser, f.eks. syfilis. Dette har imidlertid ændret sig, og der er i dag enten helbredende, forebyggende eller lindrende behandlingsmuligheder for de fleste neurologiske sygdomme. Prognosen for epilepsi er afgørende ændret med udvikling af en lang række effektive midler mod anfald. Der er effektive antibiotika for de fleste former for cerebrale infektionssygdomme, og mange former for tumorvækst og karsygdomme kan behandles effektivt kirurgisk. Ved degenerative hjernesygdomme har fremskidtene været mere beskedne. Erstatning af neurotransmittere som først anvendt i begyndelsen af 1970'erne ved Parkinsons sygdom anvendes nu også ved andre, men med mere begrænset succes. Mange af disse sygdomme har genetiske årsager, som opdages i disse år. I mange tilfælde giver erkendelsen af den genetiske årsag afgørende oplysninger om de mekanismer, som fører til celledød, og som er de naturlige mål for en rationel behandling og forebyggelse. Ved fokale læsioner er der i dag i langt større grad end tidligere tilbud om genoptræning, f.eks. neuropsykologisk rehabilitering.

Neurologi og human neurovidenskab var tidligere næsten identiske, og neurologer har leveret en meget stor del af det fundamentale kendskab til hjernen og dens funktioner. Indtil for 50 år siden var den afgørende metode de klinisk-anatomiske korrelationer opnået ved at sammenholde forstyrret funktion med de anatomiske forandringer, som man kunne konstatere post-mortem. Dette fokus er blevet fastholdt med de kliniske metoder til billeddannelse af læsioner nævnt ovenfor. Udforskningen af sammenhængen mellem struktur og funktion er de sidste par årtier afgørende suppleret med funktionel billeddannelse, specielt positron emissionstomografi (PET) og funktionel MR-skanning (fMRI), som muliggør funktionel lokalisation i den normale hjerne.

Klinisk neurologi udøves på neuromedicinske og neurokirurgiske hospitalsafdelinger samt hos et betydeligt antal privatpraktiserende neurologiske speciallæger. Derudover findes en del specialinstitutioner til behandling af f.eks. patienter med dissimineret sklerose eller epilepsi. Genoptræning er også overvejende organiseret uden for de store hospitalsenheder.

Litteratur:

Gjerris, F., Sørensen, P.S., & Paulson, O.B. (Red.).(2003). Klinisk neurologi og neurokirurgi. København: FADLs Forlag.

Thage, O. (1999). Neurologi. I Den store danske encyklopædi, bind 14. København: Gyldendal.

Anders Gade



neuron Hjernecelle med direkte funktion i behandlingen af information. Består af cellekrop, axon og dendritter. Se også nerveimpuls. AG



neuronal migration Vandring af kortikale neuroner fra dannelsesstedet (som regel nær ventriklerne) under fosterudviklingen, overvejende i andet trimester. AG



neuronal plasticitet se plasticitet, neuronal



neuropsykologi Læren om forholdet mellem hjerne og adfærd, herunder kognition og følelser. Det traditionelt væsentligste grundlag for slutninger om denne sammenhæng hos mennesker har været studier af patienter med hjerneskade, hvor man sammenholder skadens anatomiske lokalisation med forstyrrelser i sprog, hukommelse, opmærksomhed, perception, bevidsthed og andre funktioner. I de senere år er der også taget andre metoder i brug, f.eks. billeddannelse af hjernens aktivitet hos normale forsøgspersoner med f.eks. positron emissionstomografi. Klinisk neuropsykologi er anvendelse af denne viden i diagnostik, rådgivning og behandling af hjerneskadede patienter.

Neuropsykologi rækker som videnskabelig disciplin tilbage til den tidlige lokalisation af funktioner i hjernen, som startede med franskmanden Paul Brocas påvisning af talecenteret i 1861. Den blev afgrænset fra neurologi og andre neurovidenskaber efter 2. verdenskrig, hvor man erkendte et behov for større viden i forbindelse med undersøgelse og genoptræning af krigsveteraner med skudlæsioner i hjernen, men er i sin natur fortsat tværvidenskabelig.

I moderne neuropsykologiske studier sættes ændringer i udførelsen af forskellige typer af opgaver ofte i relation til komponenter i psykologiske modeller eller teorier om den normale kognitive funktion. Herved kan patienters vanskeligheder forstås og forklares. Mønstre af skadede og intakte funktioner hos neurologiske patienter kan også bruges til at drage konklusioner om organisationen af de normale, intakte kognitive processer (se kognitiv neuropsykologi).

Der er mange potentielle fejlkilder i slutninger om psykologiske funktioners lokalisation på grundlag af studier af hjernelæsioner. Resultaterne fra undersøgelser af patienter sammenholdes derfor med resultater af både dyrestudier og eksperimenter med funktionel billeddannelse (f.eks. positron emissionstomografi (PET) og funktionel MR-skanning (fMRI)) hos normale forsøgspersoner under udførelsen af kognitive opgaver. Disse teknikker giver en grafisk fremstilling af stofskifteaktiviteten eller blodgennemstrømningen i hjernen og dermed et indirekte mål for den neurale aktivitet, som er forbundet med personens handlinger, følelser og tanker under eksperimentet.

Kliniske neuropsykologer arbejder på neurologiske hospitalsafdelinger og på specielle genoptræningsinstitutioner med undersøgelse, rådgivning og behandling af patienter med hjerneskade, f.eks. demens og følger efter apopleksi og andre fokale læsioner. Undersøgelse omfatter typisk opgaver eller prøver til måling af hukommelse, perception, sprog, tænkning og andre former for kognitive funktioner. Patienternes præstationer i prøverne sammenlignes med normalværdier for raske personer med samme alder og uddannelse. Ofte er nogle funktioner skadede, mens andre er intakte. I disse tilfælde kan man slutte hvilke dele af hjernen, der ikke fungerer normalt, hvilket kan have diagnostisk værdi. Mange patienter med hjerneskade har ikke selv muligheder for at erkende de vanskeligheder, som hjerneskaden medfører, og undersøgelsens resultater er derfor også vigtige for rådgivning. For rådgivning og planlægning af genoptræning bruges viden om både skadede og intakte funktioner. Se også neuropsykologisk undersøgelse.

Der var tidligere en noget pessimistisk holdning til genoptræning efter hjerneskade. Man mente at mulighederne var begrænsede, fordi tabte hjerneceller ikke gendannes. Men inden for visse grænser er kompensation eller bedring mulig, blandt andet ved reorganisering af funktionernes lokalisation. Denne reorganisering menes at være afhængig af aktivitet (se plasticitet). Mange patienter profiterer også af hjælp til at lære at kompensere for tabte funktioner og af hjælp til at skabe et nyt livsgrundlag. På denne baggrund tilbydes nu i stigende omfang neuropsykologisk genoptræning efter hjerneskade, især til yngre personer.

Litteratur:

Gade, A. (1997). Hjerneprocesser. Kognition og neurovidenskab. København: Frydenlund Grafisk.

Kolb, B., & Whishaw, I.Q. (1996). Fundamentals of human neuropsychology. (4.Ed.). New York: Freeman.

Stuss, D.T., Winocur, G., and Robertson, I.H. (Eds.).(1999). Cognitive neurorehabilitation. Cambridge: Cambridge University Press.

Anders Gade



neuropsykologisk rehabilitering Formålet er at genskabe eller bedre forstyrrede kognitive, sproglige, emotionelle og sociale funktioner efter akut opstået hjerneskade -- eller at hjælpe den hjerneskadede til at klare sig så godt som muligt på de givne betingelser, hvis fuld restitution ikke er mulig. Mange patienter har andre følger efter hjerneskaden end de neuropsykologiske, f.eks. lammelser, og rehabiliteringen foregår derfor ofte -- især i de akutte og subakutte faser -- i et team som kan omfatte læger, sygeplejersker, ergoterapeuter, fysioterapeuter, logopæder, speciallærere og socialrådgivere.

Som oftest ses en periode med spontan bedring efter en akut opstået hjerneskade. Efter et svært hovedtraume kan patienten ligge bevidstløs i dage, uger eller måneder (koma), hvorefter der kan være en periode med betydelige adfærdsforstyrrelser. Der kan i dette forløb være behov for forskellige typer af rehabilitering fra komastimulering og adfærdsterapi til senere rehabilitering af kognitive og sociale funktioner til en sluttelig arbejdsintegration eller hjælp til at finde andre sociale aktiviteter, et forløb som i svære tilfælde kan vare et år eller mere.

Hjerneskaden kan ramme såvel personlighed som sociale evner. Ikke mindst for unge hovedtraumepatienter kan disse områder have større betydning end de kognitive funktioner for fremtidig social funktion, herunder chancen for at have en fast partner, en vennekreds og et arbejde. Det er derfor vigtigt at arbejde i en gruppe-orienteret rehabilitering, som også indbefatter en særlig form for gruppeterapi, som især lægger stor vægt på at genskabe deltagernes evne til empati. Her udnyttes det forhold, at det er nemmest at have empati med andre i samme situation som en selv. Man vil ofte samtidig tilbyde de pårørende grupper, hvor de kan få råd og støtte til de problemer, som den ramtes ændrede personlighed og adfærd kan give anledning til (Prigatano, 1999).

Rehabilitering er således den samlede indsats. Nogle gange bruger man derfor udtrykket "holistisk genoptræning", selv om man sædvanligvis forholder sig både analytisk og rationelt til indsatsens enkelte elementer. Det kan være nyttigt at skelne mellem fire niveauer i rehabiliteringen. 1) Den specifikke genoptræning af kognitive delfunktioner, hvor man direkte mener at bedre selve den ramte funktion, f.eks. bedring af opmærksomhed ved opmærksomhedstræning. 2) Opøvelse af kompensering, f.eks. brug af hukommelsesbog med kalender ved hukommelsesforstyrrelser. 3) Indlæring eller genindlæring af nyttig viden og kunnen med teknikker til støtte af indlæringen og 4) Det sociale og følelsesmæssige niveau.

Mange mener, at forudsætningen for at planlægge en god genoptræning er en analyse af, hvilke delfunktioner der er ramt. Denne tanke blev først udviklet i teori og praksis af den sovjetiske psykolog og neurolog A.R. Luria under og efter anden verdenskrig (Luria, 1963), men senere er den udviklet på et mere solidt eksperimentelt fundament af den kognitive neuropsykologi. Har man fundet, hvilken komponent i et funktionelt system, der er skadet, kan man vælge at træne denne komponent specifikt og direkte, eller man kan forsøge at erstatte den med en intakt delfunktion, som normalt ikke indgår i dette funktionelle system. Dette kan kræve en deautomatisering og bevidstgørelse af funktionen, som en tid skal styres bevidst og evt. verbaliseret, indtil den forhåbentlig kan genautomatiseres. To nye tendenser i rehabilitering ligger på et mere pædagogisk plan. For der første arbejder man med "constraint induced therapy", hvilket først og fremmest betyder massiv brug af den skadede funktion (Pulvermüller et al., 2001). Modellen for dette er forsøg, hvor man periodevist fikserer en rask arm for at fremme brugen af en lammet arm. For det andet kan kompenserende hjælpemidler have en træningseffekt som sidegevinst, se nedenfor om NeuroPager og planlægnings-lister (effekten skyldes måske den massive brug i dagligdagen, jvf. constraint induced therapy).

Randomiserede gruppestudier af kognitiv og sproglig rehabilitering og holistiske programmer er få, har ofte designproblemer og har langt fra altid haft positive resultater. Nøgternt må man sige, at man ikke kan konkludere noget sikkert ud fra dem. Fra mindre studier og omhyggeligt designede single-case studier med flere patienter i samme studie kan man konkludere, at nogle metoder til nogle vanskeligheder synes at være effektive i forhold til nogle patienter, men det er vanskeligt at sige i hvilken grad der kan generaliseres (Cicerone et al., 2000). Sædvanligvis er effekten kun vurderet ved neuropsykologiske tests, så man ved for lidt om generalisering til dagligdagen. Man må gå ud fra, at det ofte er vigtigt at sørge for overføring af det lærte ved en afsluttende periode med træning direkte i dagligdags situationer i hjemmet eller på arbejdspladsen.

På det kognitive område er det især ved opmærksomhed, at der har været gode resultater i genoptræningen, selv om det langt fra gælder alle studier. God effekt ved opmærksomhed er heldig, da opmærksomhedsproblemer kan forværre andre vanskeligheder og formindske udbyttet af genoptræningen. Opmærksomhed kan trænes med f.eks. udstregningsopgaver på papir og med lydbånd, evt. i kombination for at øge kravet til koncentration. Funktionen er formentlig også den bedst egnede til computertræning, og såvel i udlandet som i Danmark er udviklet computerprogrammer specielt til rehabilitering af opmærksomhed og koncentration. Særlig interessant er tysk forskning, som mener at have påvist, at de forskellige opmærksomhedsfunktioner kræver hver sin specifikke type træning, som man så har udviklet computerprogrammer til (Sturm et al., 1997).

De fleste hukommelsesfunktioner kan næppe bedres direkte gennem træning. Men man kan kompensere med hukommelsesteknikker og hjælpemidler. Forskellige hukommelsesteknikker kan støtte de forskellige faser af hukommelsen. Som det første kan man hjælpe til at øge opmærksomheden om det, der skal huskes. Endvidere kan man anvende indkodningsteknikker, som siden antikken er anvendt af talere til at huske bedre, fx loci teknikken, hvor man i tankerne anbringer symboler for det, der skal huskes, i rummene i et hus. Absurde forestillingsbilleder kan også hjælpe. At sætte ting i forbindelse med eksisterende viden kan hjælpe både til at indkode og til at genfinde. Ved svære hukommelsesforstyrrelser bruges særlige teknikker til at indlære vigtig viden, dels "fading cues", hvor hjælp til at huske systematisk aftrappes, dels "errorless learning", hvor man undgår, at der gøres fejl under indlæringen (Wilson et al., 1994). Der findes også teknikker til at støtte opbevaringen, som f.eks. at have mange korte indlæringssessioner spredt ud over tid. Endelig kan man bruge systematik, når man skal genfinde det, man vil huske. En enkelt funktion kan muligvis trænes direkte, nemlig prospektiv hukommelse, dvs. at huske at man skal gøre noget på et bestemt tidspunkt. Der findes dels direkte træningsteknikker, dels har et særligt elektronisk hjælpmiddel "NeuroPager" vist en træningseffekt (Wilson et al., 2001). Det vigtigste er dog at lære brug af så simple hjælpemidler som kalendere, dagbøger og særligt indrettede hukommelsesbøger. Disse bruges evt. i forbindelse med en elektronisk alarm, så man husker at se i dem. Man skal så også træne brugen af dem i dagligdagen. Elektroniske kalendere har tidligere været for komplicerede at bruge, men mere enkle systemer er på vej.

Man mener heller ikke, at neglekt kan genoptrænes direkte. Muligvis kan neglekten delvis afhjælpes ved at træne generel opmærksomhed. Endvidere skabes forudsætninger for at bruge kompenserende teknikker ved at øge sygdomsindsigten. Her kan man arbejde med især overhead-opgaver i grupper, men om sygdomsindsigten faktisk bedres ved man ikke. Som kompensering træner man forskellige skanne-teknikker, dvs at patienten skal lære at se mod begge sider. "Fyrtårns-teknikken" er en særlig form for selvmonitorering støttet af forestillingsbilleder (Niemeyer, 1998). Endvidere kan man ved neglekt-aleksi lære at "forankre" i venstre margin (Robertson & Halligan, 1999) for på den måde at få hele teksten med.

Forstyrrelser af styringsfunktioner ved læsioner i frontallappen kan formentlig trænes på forskellige måder. Man kan lære at stoppe uplanlagte handlinger, systematisering og verbalisering af planlægning, metoder til at holde planen i hovedet og endelig kontrol af resultater. For mange patienter synes det at være vigtigt at træne arbejdshukommelsen, dvs. evnen til at holde flere ting i hovedet på en gang, da dette er vigtigt for planlagte handlinger. Endelig kan man også her bruge kompenseringer. F.eks. kan man lave afkrydsningsskemaer sammen med klienten, som gør at arbejdsprocesser bliver planlagte og produkter kontrolleret. Ofte vil sådanne skemaer kun skulle bruges i en periode, hvorefter de er blevet internaliserede.

Afasi kan bestå af meget forskelligartede vanskeligheder, her nævnes blot to eksempler. Ved anomi skal man oftest styrke forbindelserne mellem det semantiske system (betydningen) og det "fonologiske leksikon" (hvordan ordet lyder). Man bruger en kombineret semantisk og fonologisk strategi, idet opgaven kan bestå i at vælge mellem billeder, som ligger meningsmæssigt tæt på hinanden, samtidig med at ordet skal gentages. Ved agrammatisme kan man træne sætningsmodeller og brug af en "hvem, hvad, hvor" strategi, hvor sætningen bygges op omkring verbet. Endvidere bruges en "mapping" metode, hvor man lærer, hvordan sætningens elementer flyttes mellem et dybt niveau og det sagte (Randrup Jensen, 2000). Som hjælp til kompensering kan man træne alternative kommunikationsstrategier f.eks. på kurser, hvor såvel den ramte som de pårørende lærer at bruge tegninger, pantomime mv.

Neuropsykologisk rehabilitering blev oprindeligt udviklet i forhold til akut opståede hjerneskader, først skudlæsioner hos soldater, senere trafikofre og apopleksipatienter. Senere er man gået videre til andre sygdomsgrupper, f.eks. dissemineret sklerose og på det sidste såvel Alzheimers sygdom som de kognitive forstyrrelser ved skizofreni, i nogle tilfælde tilsyneladende med god effekt.

Litteratur:

Cicerone, K.D. (2000). Evidence-based cognitive rehabilitation: recommendations for clinical practice. Archives of Physical and Medical Rehabilitation, 12, 1596-615.

Randrup Jensen, L. (2001). Mapping-metoden - en undervisningsmetode til afasi-ramte med agrammatisk tale (2001). Dansk Audiologpædi, 3, 66-82.

Luria, A.R. (1963). Restoration of function after brain injury. New York: Pergamon Press.

Niemeier, J.P. (1998). The Lighthouse Strategy: use of a visual imagery technique to treat visual inattention in stroke patients. Brain Injury, 12, 399-406.

Prigatano G.P. (1999). Principles of neuropsychological rehabilitation. New York: Oxford University Press.

Pulvermüller, F., Neininger, B., Elbert, T., Mohr, B., Rockstroh, B., Koebbel, P., & Taub, E. (2001). Constraint-induced therapy of chronic aphasia after stroke. Stroke, 32, 1621-6.

Robertson, I.H. & Halligan, P.W. (1999). Spatial neglect: A clinical handbook for diagnosis and treatment. Hove: Psychology Press.

Sturm, W., Willmes, K., Orgass, B., & Hartje, W. (1997). Do specific attention deficits need specific training? Neuropsychological Rehabilitation, 7, 81-103.

Wilson, B.A., Baddeley, A., Evans, J., & Shiel, A. (1994). Errorless learning in the rehabilitation of memory impaired people. Neuropsychological Rehabilitation, 3, 241-336.

Wilson, B.A., Emslie, H.C., Quirk, K., & Evans, J.J. (2001). Reducing everyday memory and planning problems by means of a paging system: a randomised control crossover study. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry, 70, 477-482.

Palle Møller Pedersen



neuropsykologisk undersøgelse Undersøgelse af psykologiske variable hos patienter med hjerneskade til brug for diagnostik, forskning eller vurdering af hjerneskadens konsekvenser for uddannelse, erhverv eller genoptræning. Omfatter typisk - ud over observation og anamneseoptagelse - opgaver eller prøver til måling af hukommelse, perception, sprog, tænkning og andre former for kognitive og emotionelle funktioner. Disse prøver har en vis lighed med prøver for intelligens, men omfatter langt flere funktioner. Historisk kan man skelne mellem tre hovedtraditioner, som alle har bidraget til undersøgelsen, som den eksisterer i moderne neuropsykologi.

Den første tradition kan betegnes som adfærdsneurologisk. Den er ældre end de to andre og er udviklet af neurologer snarere end psykologer. Den er europæisk i sin oprindelse, med rødder i fransk, engelsk og især tysk neurologi fra sidste halvdel af 1800-tallet og frem. Denne neurologiske oprindelse ses klarest i traditionens brug af afgrænsede funktionelle abnormiteter ("tegn") og deres forhold til neuropsykologiske (klassisk neurologiske) syndromer og bestemte sygdomme. Et tegn er definitorisk dikotomt, til stede eller ikke til stede, og der er ikke noget kontinuum i adfærden mellem normalt og patologisk. Ved undersøgelse anvendes enkle opgaver, som skal afsløre tegnet, og som patienten enten klarer normalt eller abnormt. Begreber fra denne tradition indgår i høj grad i beskrivelsen af patienter og deres præstationer på tests, men som eneste undersøgelsesform er den nu sjældent anvendt og anses almindeligvis for at være et utilstrækkeligt og ofte ugyldigt grundlag for beskrivelsen af kognitive funktioner. En af grundene hertil er den dikotome form, som ikke kan tage hensyn til den betydelige normale varians. Alexander R. Luria, som var både psykolog og læge, er formentlig den mest kendte eksponent for denne tradition.

Den anden tradition er grundlæggende psykometrisk og udviklet især i USA, hvor den længe var forbundet med specielt den udformning, som den fik i Ward Halsteads og Ralph Reitans undersøgelsesprocedure. Deres og andre "testbatterier" omfatter typisk et bredt udsnit af prøver, hvis rationale kan være empirisk eller teoretisk, og som er udformet med henblik på anvendelse til alle eller mange patienter. Der er typisk (men ikke altid) grundige normative studier som grundlag for tolkningen, som baseres på mønstret af resultater (den "kognitive profil"). En sådan fremgangsmåde har sin styrke dels i den erfaring, der opbygges ved anvendelse hos mange patientgrupper, dels i det normative grundlag. En hyppigt kritiseret ulempe er, at metoden er ufleksibel. Mange prøver stammer fra en periode forud for de erkendelser, der udgør den nuværende teoretiske forståelse, og "batteriformen" gør fornyelse vanskelig. Prøverne er ikke nødvendigvis relevante for den enkelte patients symptomer, og tidsforbruget kan være stort i forhold til udbyttet. Eksempler er Halstead-Reitans neuropsykologiske testbatteri, Luria-Nebraska testbatteriet og den hyppige neuropsykologiske anvendelse af Wechslers skalaer. I Danmark refererer det såkaldte "S-81 batteri" til et sæt af prøver, som i kraft af fælles standardisering (Mortensen & Gade, 1993) hyppigt anvendes sammen.

Den tredie tradition er nøjere knyttet til neuropsykologisk forskning og er især udviklet i britisk neuropsykologi, hvor empirisk beskrevne sammenhænge mellem tests og funktionelle deficits i mere afgrænsede problemstillinger typisk efterfølgende er blevet udnyttet klinisk. Der har i denne tradition også været en tættere sammenhæng mellem eksperimentel kognitiv psykologi og neuropsykologi som f.eks. eksemplificeret i Elisabeth Warringtons arbejde (McCarthy & Warrington, 1990). Der er også i denne tradition stor vægt på psykometrisk standardisering, men prøverne kombineres fleksibelt i afprøvning af hypoteser om den enkelte patients vanskeligheder f.eks. baseret på læsionens lokalisation eller resultater fra et mindre "screeningsbatteri". En sådan fleksibel metode kan være effektiv ved at fokusere på de relevante forhold med anvendelse af empirisk dokumenteret teoretisk gyldige mål, men stiller også større krav til klinikerens viden og ekspertise end de faste testbatterier for, at resultatet bliver validt.

Uanset tradition indebærer den neuropsykologiske undersøgelse en sammenligning af det aktuelle funktionsniveau med et tidligere niveau, som i praksis altid er ukendt. Dette forhold er en reel vanskelighed, da klinisk væsentlige ændringer kan være mindre end den normale varians på psykologiske variable. I normative data er der derfor som regel eller ideelt oplysninger om sammenhængen med de relevante demografiske variable (alder, uddannelse og i enkelte tilfælde køn). Endvidere findes der brugbare mål (Nelson & O'Connell, 1978) for den præmorbide begavelse, som ved mange variable har større prædiktionsværdi end de demografiske mål.

I de fleste kliniske neuropsykologers praksis er de tre undersøgelsestraditioner kombineret, så den mest passende form eller et mix anvendes efter problemstillingernes art og undersøgerens færdigheder. Det generelle mål er i alle tilfælde at skabe et grundlag for den psykologiske beskrivelse af patientens deficits og som regel også bevarede funktioner. Der har tidligere været fokus på læsionslokalisation, men dette formål er specielt ved fokale læsioner nu som regel irrelevant og har været det siden CT-skannings introduktion sidst i 1970'erne. Skift af fokus fra neuroanatomi til neuropsykologiske beskrivelser har været ledsaget af større vægt på konsekvenserne for rådgivning og behandling, omend den neuropsykologiske undersøgelse fortsat spiller en væsentlig rolle også i diagnostiske udredninger ved demens og mange andre neurologiske tilstande.

Litteratur:

Crawford, J.R., Parker, D.M., and McKinlay, W.W. (Eds.).(1992). A handbook of neuropsychological assessment. Hove: Erlbaum.

Lezak, M.D. (1995). Neuropsychological assessment. (3.Ed.). New York: Oxford University Press.

McCarthy, R.A., & Warrington, E.K. (1990). Cognitive neuropsychology: A clinical introduction. San Diego: Academic Press.

Mortensen, E.L., & Gade, A. (1993). On the relation between demographic variables and neuropsychological test performance. Scandinavian Journal of Psychology, 34, 305-317.

Nelson, H.E., & O'Connell, A. (1978). Dementia: the estimation of premorbid intelligence levels using the New Adult Reading Test. Cortex, 14, 234-244.

Anders Gade



neurosyfilis se syfilis



nigrostriatal Projektion fra substantia nigra til striatum. AG



norepinefrin se noradrenalin



normaltryks-hydrocefalus se hydrocefalus



NPH Normaltryks-hydrocefalus (eng. normal pressure hydrocefalus). Se hydrocefalus. AG



nuklear-magnetisk resonans (NMR). se MR-skanning



nukleus Kerne. I hjernen betegner nuklei samlinger af grå substans, dvs. væv overvejende bestående af neuroners cellekroppe, indlejret i hvid substans. Cerebrale kerner er her anført under deres specifikke navn, f.eks. lentiformis, nukleus. AG



nystagmus Abnorme, ufrivillige, hurtige rytmiske øjenbevægelser, som kan være horisontale, vertikale, roterende eller blandede. Nystagmus kan optræde i hvile, ved konvergens, ved en bestemt blikretning, når hovedet placeres i en bestemt stilling ("positionel nystagmus"), eller provokeret. Nystagmus er et uspecifikt neurologisk tegn, som kan have forskellige årsager. Fænomenet er ikke altid patologisk, da det også kan optræde i medfødt form eller sekundært til langvarigt arbejde ved dårlig belysning. Ved forstyrrelser i labyrinten i det indre øre optræder en nystagmus, som er relateret til den nystagmus, som provokeres ved kalorisk-vestibulær undersøgelse. En hyppig årsag til nystagmus er læsioner i cerebellum og hjernestammen, og nystagmus i det vertikale plan er altid forbundet med hjernestammelæsion. Blandt neurologiske sygdomme med nystagmus som et almindeligt tegn er dissemineret sklerose og Wernicke-Korsakoff sygdom. AG


O

occipitallap Nakkelap. Den bagerste del af kortex, som fortil grænser op til parietallap og temporallap (se illustration ved parietallap). Som den eneste af de store kortikale lapper er den specialiseret til at behandle information fra kun én sansemodalitet, nemlig synet. I dybden af og umiddelbart omkring en stor langsgående fure på medialsiden, fissura calcarina, er den primære synskortex (synonymer: synsbark, striat kortex, V1, Brodmann område 17). Cellearkitektonisk danner den resterende del af occipitallappen to bælter omkring den primære synskortex: Område 18 (V2) og område 19 (V3, V3A, V4). Både anatomisk og funktionelt fortsætter synskortex ind i parietallap og temporallap.

I den primære synskortex er synsfelterne og deres projektion på retina topografisk repræsenteret (se repræsentationskort). Venstre og højre synsfelt er repræsenteret i de modsatte hemisfærer, og den øvre del af synsfelterne er repræsenteret i den nederste halvdel af fissura calcarina, mens den nedre del er repræsenteret i øverste halvdel af fissura calcarina og dermed synskortex. Den topografiske organisation hele vejen fra retina over geniculatum laterale i thalamus til primær synskortex (og - i lidt grovere form - også sekundær synskortex) gør, at læsioner i synsbanerne giver forudsigelige defekter i synsfelterne (se hemianopsi inklusive illustration). Som i andre dele af kortex er primær synskortex organiseret i søjler, som her koder for bl.a. øjedominans og orientering.

Område 18 (V2) uddrager nogle af de samme grundlæggende træk som V1, men er dertil også involveret i bl.a. konturer og adskillelse mellem figur og grund. I den videre bearbejdning af den visuelle information er der en tydeligere adskillelse mellem de enkelte komponenter, så f.eks. form, farve og bevægelse analyseres parallelt i separate "moduler" (Zeki, 1993). En hyppig hovedinddeling er i et ventralt og et dorsalt visuelt system (Ungerleider & Mishkin, 1982), ofte omtalt som "hvad" og "hvor" banerne. Den ventrale bane, som i occipitallapperne omfatter områder, hvis neuroner er specielt følsomme for bølgelængde (farve) eller form, fortsætter i temporallappens inferiore dele, som er specialiseret i objektgenkendelse. Den dorsale bane, som i højere grad er baseret på input fra perifere dele af synsfelterne, får også input, som går uden om primær visuel kortex (via colliculi superior og pulvinar i thalamus), og neuroner i moduler her er bl.a. specielt følsomme for bevægelse. Den dorsale bane fortsætter i den posteriore parietallap og danner grundlag for perception af bevægelse og genstandes lokalisation. Goodale og Milner (1992; Milner og Goodale, 1995) skelner har lagt mere vægt på en forskel i de to visuelle systemers output (perception vs. handling). Det ventrale "hvad"-system er i deres formulering specialiseret til den perceptuelle genkendelse af den visuelle omverden, mens det dorsale system i højere grad er et "hvordan"-system, som bruger den samme visuelle input til at organisere og styre visuomotorisk aktivitet.

Læsioner i occipitallapperne er ikke helt så hyppige som i andre hjerneregioner, bl.a. fordi blodforsyningen er fra posterior-arterien, som sjældnere rammes af blodprop end f.eks. media-arterien. Ud over hemianopsi ses en række forstyrrelser i perception og visuel opmærksomhed, som afspejler dels om læsionen er i højre eller venstre hemisfære, dels om læsionen er placeret ventralt eller dorsalt. Ved bilaterale dorsale læsioner kan ses Balints syndrom, mens unilaterale skader dorsalt giver mindre forstyrrelser i den visuelle styring af bevægelser i det modsatte synsfelt og andre visuospatiale dysfunktioner. Ved venstresidige ventrale læsioner i occipitallappen og temporooccipitalt ses bl.a. aleksi uden agrafi. Prosopagnosi (ansigtsagnosi) og andre forstyrrelser i formperception og integrationen af visuelle elementer ses mest udtalt ved bilaterale læsioner med højresidig overvægt.

Bevidst syn er specielt knyttet til det ventrale system. Fænomenet blindsyn, som kan ses ved læsion i den primære synskortex, og som er karakteriseret af ubevidst synsfunktion i det blinde synsfelt, menes at hænge sammen med det input til det dorsale system, som kommer via pulvinar, altså uden om de primære synsbaner.

Litteratur:

Goodale, M.A., & Milner, A.D. (1992). Separate visual pathways for perception and action. Trends in Neurosciences, 15, 20-25.

Milner, A.D., & Goodale, M.A. (1995). The visual brain in action. Oxford: Oxford University Press.

Ungerleider, L.G., & Mishkin, M. (1982). Two cortical visual systems. I D.J. Ingle, M.A. Goodale, & R.J.W. Mansfield (Eds.), Analysis of visual behavior. Cambridge,MA: MIT Press.

Zeki, S. (1993). A vision of the brain. Oxford: Blackwell.

Anders Gade



okulomotorisk apraksi (Ældre synonym: "psykisk blikparese"; kaldes også okulær apraksi). Symptom ved læsioner posteriort i hjernen, som giver sig udslag i, at patienten ikke voluntært eller på anmodning kan skifte fiksation fra én genstand til en anden, ligesom han ved abrupte bevægelser af genstanden typisk mister fiksationen. Specielt kan genstande perifert i synsfeltet ikke bringes ind til central fiksation. Blikket kan også begynde at "vandre" spontant. Mekanismerne for øjnenes følgebevægelser er intakte, hvilket bl.a. kan vises ved at lade patienten følge en rolig bevægelse af en tilstrækkelig markant stimulus (f.eks. undersøgerens ansigt). Okulomotorisk apraksi optræder specielt som led i Balints syndrom. Øjenbevægelserne hos Balint-patienten er kaotiske, fordi hans perceptuelle oplevelse er kaotisk. AG



oligodendroglia Gliaceller, som danner myelinskederne omkring axoner i centralnervesystemet. AG



olivopontocerebellar atrofi Genetisk betinget sygdom med neurontab i pons og cerebellum og karakteriseret primært af cerebellar ataksi, tremor og dysartri. En række undersøgelser har de senere år påvist kognitive deficits og danner en del af grundlaget for hypoteser om cerebellums rolle i moduleringen af funktioner i frontal og parietal kortex. AG



operculum Den del af frontal-, parietal- og temporallap, som grænser op til lateralfuren og dækker insula. Navnet betyder "låg", så operculum er låget over insula. AG



opportunistisk infektion En infektion, som normalt er relativt harmløs, men får patologisk virkning, når immunsystemet er kompromitteret f.eks. ved AIDS. AG



optisk afasi (Synonym: optisk anomi). Betegnelse introduceret af Freund i 1889 for anomi begrænset til den visuelle modalitet, d.v.s. svækket evne til at benævne sete genstande, mens de samme genstande godt kan benævnes efter berøring, ud fra deres karakteristiske lyd eller ud fra en beskrivelse af deres funktion. Patienten kan tegne eller på anden måde vise, at han ser tingene korrekt og har normal viden om dem. Symptomet menes at skyldes en afbrydelse i den "direkte rute" fra lagrede intakte strukturelle beskrivelser af genstande til den fonologiske repræsentation. Adskilles fra visuel agnosi. AG



optisk ataksi Svigtende evne til at udføre præcise bevægelser i rummet under visuel kontrol. Patienten griber ved siden af, når han vil tage en blyant eller en kaffekop, og han er ikke i stand til at ramme linien, når han har en blyant i hånden. Bevægelser, der styres af andre sansemodaliteter, udføres ubesværet. Patienten vil typisk kunne sætte fingeren på egen næse (proprioceptiv kontrol), men vil ikke kunne ramme undersøgerens finger (visuel kontrol). Problemet vedrører som regel begge hænder overalt i synsfeltet, men kan også forekomme alene i det modsatte felt efter unilateral læsion bagtil i parietallappen. Ses bilateralt ved Balints syndrom. AG



opvågnings "grand mal" epilepsi Generaliserede tonisk-kloniske anfald, der kun optræder i forbindelse med opvågning. AS



orbitofrontal kortex se under frontallap og personlighedsændringer ved hjerneskade



orddøvhed se ren orddøvhed



organisk hjernesyndrom (Synonym: organisk psykosyndrom). Ældre uspecifik betegnelse for syndromer, der skyldes hjernesygdom. Akut organisk hjernesyndrom er en ældre betegnelse for delirium, og kronisk organisk hjernesyndrom har oftest været brugt om demens. AG



organofosfater (eng. organophosphate compounds). Inhibitorer (med irreversibel virkning) af enzymet acetylkolinesterase. Findes i visse insektsprøjtemidler og nervegasser og har toksisk virkning i store dele af centralnervesystemet. AG



orienteringsrespons (synonym: orienteringsrefleks). Termen bruges både bredt om enhver drejning af krop eller hovede mod en stimulusposition og i en mere snæver og specifik betydning om en opmærksomhedsrespons ved starten af stimulus. AG



ortografi Sprogs skriftlige form. AG



ortostatisk hypotension Pludseligt fald i blodtrykket ved hurtig ændring i kropsposition f.eks. fra liggende til stående stilling. AG



overfladealeksi (eng. surface dyslexia). Form for aleksi (læseforstyrrelse), hvor ord kun kan læses og forstås i den udstrækning, udtalen er "lydret", dvs. at den korrekte udtale kan udledes direkte af de skrevne bogstaver med det pågældende sprogs fonemiske udtaleregler. Mønstret er således det modsatte af fonologisk aleksi, og non-ord volder ikke problemer. Ord med irregulær stavemåde "regulariseres", dvs. læses fejlagtigt med normale regler for grafem-fonemomsætning (f.eks. læses gage så det rimer med kage). Forstyrrelsen kan skyldes, at den "direkte læserute" via en ortografisk repræsentation er læderet, så patienten må bruge læsning med grafem-fonem omsætning. AG



overlappende figurer To eller flere stregtegninger, som delvist overlapper. Nogle patienter med perceptuelle defekter har svært ved at danne figur og grund. Overlappende figurer blev først anvendt af Poppelreuter i undersøgelsen af soldater med skudlæsioner i 1. verdenskrig. AG


P

Paced Auditory Serial Addition Test (PASAT) Krævende opmærksomhedstest med præsentation af en serie tilfældige tal. Opgaven er at addere hvert nyt tal til det umiddelbart forudgående tal. Det er vanskeligt, dels fordi man skal ignorere den sum, man selv lige har nævnt, dels fordi man skal fastholde det sidste tal i arbejdshukommelsen til brug for næste addition. Tallene præsenteres fra bånd med fire forskellige oplæsningshastigheder. Testen er blandt andet kendt for sin sensitivitet ved akutte lette hovedtraumer. AG



paleokortex Cerebral kortex med tre til fem lag. Udgøres af subiculum, piriform kortex, gyrus cingularis og enkelte andre overvejende limbiske strukturer. AG



palilali Repetitive gentagelser af stavelser, ord eller fraser fra slutningen af en ytring, så den naturlige talestrøm afbrydes. Typisk er der tiltagende hastighed, men formindsket volumen ved hver gentagelse. Palilali optræder ved Parkinsons sygdom. AG



palinopsi Visuel perseveration karakteriseret af, at synsoplevelsen vedvarer, efter at stimulus ikke længere er til stede, eller optræder igen illusorisk, således at f.eks. en nyligt set genstand opleves som svævende forbi. Palinopsi forekommer ved unilaterale eller bilaterale læsioner i grænseområdet mellem occipitallap og parietallap, ofte i et forstyrret (men ikke blindt) synsfelt. AG



pallidotomi Kirurgisk læsion af den interne (mediale) del af globus pallidus med stereotaktisk placerede elektroder. Læsionen formindsker den overaktivitet i denne region af basalganglierne, som er årsag til nogle af symptomerne ved Parkinsons sygdom. AG



Papez' ring (James W. Papez, amerikansk anatom, 1883-1958). Se under limbiske system; Begrebets historie. AG



papilødem Sløring af irisrandene som resultat af forhøjet intrakranielt tryk. Trykket transmitteres til øjet gennem synsnerven. AG



parafasier Fejl i udvælgelsen af ord eller orddele. Se under afasi. AG



paragrammatisme Fejl i udvælgelsen af grammatiske funktionsord, bøjningsformer og ordrækkefølge. Se også agrammatisme. AG



paralyse Lammelse, overvejende brugt ved svære former. Fuldstændig paralyse kaldes også plegi, i modsætning til parese, hvor kraftnedsættelsen ikke er total. AG



parasagittal Deling anteriort-posteriort i et vertikalt plan parallelt med midtlinien. AG



paraplegi, paraparese Lammelse af begge ben. AG



paramnesi Falsk hukommelse, se også reduplikativ paramnesi. AG



parese se paralyse



...........................................

figur "parietallap dansk.jpg"

...........................................



parietallap Isselap. Parietallapperne afgrænses fortil af den store centralfure. Afgrænsningen til temporallapperne dannes af lateralfuren og en omtrentlig horisontal linie bagud i forlængelse heraf. Afgrænsningen til occipitallapperne dannes på medialsiden af en fure (sulcus parieto-occipitalis), men er på lateralsiden arbitrær: en skrå linie fra grænsen medialt ned til den bagerste grænse mod temporallap. Funktionelt er grænserne bagtil lige så usikre.

Den forreste trediedel af parietallappen udgøres af gyrus postcentralis, som er primær somatosensorisk kortex med topografisk organiserede modtagefelter for taktile og kinæstetiske informationer fra den modsatte kropshalvdel. Den posteriore parietallap inddeles meningsfuldt i en øvre og en nedre del på hver side af den intraparietale sulcus. Den øvre del udgøres af Brodmanns område 5 og 7. Område 5 er somatosensorisk associationsområde, mens det større område 7 får både taktil og visuel information og bl.a. er grundlag for visuel styring af bevægelser.

Den nedre del af parietallappen udgøres væsentligst af gyrus supramarginalis og gyrus angularis. Der er her en mere klar hemisfærespecialisering end i resten af parietallappen. I venstre side danner disse områder den bagerste del af sprogzonerne, og læsioner her kan give både afasi, aleksi og agrafi. Gyrus supramarginalis har en rolle i fonologisk arbejdshukommelse. Gyrus angularis er en del af grundlaget for omsætning mellem skriftsprog og talt sprog.

Generelt er de posteriore parietallapper med deres placering mellem de primære og sekundære områder for de tre store sansemodaliteter (syn, hørelse og følesans) vel placeret til at integrere spatial (rumlig) information. I højre hemisfære er de spatiale funktioner knyttet sammen med opmærksomhedsfunktioner (se neglekt), og i venstre side er de relateret til sproget. De mest markante visuospatiale forstyrrelser ses ved bilaterale læsioner (f.eks. Balints syndrom), mens unilaterale læsioner typisk giver mindre forstyrrelser især i den kontralaterale del af rummet. Konstruktionsapraksi og forstyrrelser i topografisk orientering ses mest udtalt efter højresidige læsioner, mens kropsskemaforstyrrelser er hyppigere efter venstresidige læsioner.

Størstedelen af parietallappen får sin blodforsyning fra de superiore grene fra arteria cerebri media, og den hyppigste årsag til læsioner i parietallappen er formentlig apopleksi.

Anders Gade



parkinsonisme refererer til de typiske symptomer ved Parkinsons sygdom uden reference til sygdomsenheden som sådan. Parkinsonisme kan ses ved bl.a. kulilteforgiftning, fokale læsioner i basalganglierne og som bivirkning ved medicinindtagelse. AG



Parkinsons sygdom (Synonym: Paralysis agitans, "rystelammelse"). Degenerativ hjernesygdom, som først blev beskrevet i 1817 af den engelske læge James Parkinson (1755-1828). Sygdommen er mest almindelig hos ældre og karakteriseres af progredierende tremor, som er mest udtalt i hvile, bradykinesi (langsomhed i bevægelser), og rigiditet (muskelstivhed, som skyldes forøget muskeltonus). Patienterne har også dårlig balance, mangelfuld ansigtsmimik ("maskeansigt"), ludende kropsholdning og en småtrippende gang. Parkinsons sygdom hører med en prævalens på 1-2 per 1000 til de hyppigste neurologiske sygdomme.

I den idiopatiske form, som er den mest almindelige, er sygdommens årsag ukendt, men omfatter degeneration af dopaminproducerende celler i substantia nigra og deraf følgende nedsat mængde af dopamin i striatum, specielt putamen, hvilket er den direkte årsag til de definerende symptomer. Der er i senere stadier af sygdommen også degeneration af andre transmittersystemer, som sammen med kortikale degenerative ændringer menes at bidrage til demens hos et mindretal af patienterne, mens de kognitive virkninger af dopaminnedsættelsen i striatum er mere selektive og subtile og overvejende vedrører styringsfunktioner. Specielt ses vanskeligheder med selvinitierede handlinger, selvdirigeret problemløsning, målrettet styring af opmærksomhed og aktiv mobilisering af viden og færdigheder. Patienterne har svært ved at anvende og skifte strategier, og de virker ufleksible og mentalt rigide.

Dopaminerg substitutionsbehandling med L-dopa har været mulig i over 30 år. De fleste patienter har god initial effekt af denne behandling, men udvikler efter nogle år svære fluktuationer, hvor "on" perioder med effekt men eventuelt også hyperkinesier veksler med "off" perioder, hvor patienterne ikke kan bevæge sig og er rystende og stive. Forsøg på at sætte dosis op kan give bivirkninger bl.a. i form af forvirring og hallucinationer. I dag findes også flere andre behandlingsmetoder, herunder implantation af stimulationselektroder i enten den subthalamiske kerne eller globus pallidus internus forbundet med en lille styreenhed placeret under huden på brystet. Et led i den patofysiologiske kaskade af følger af dopaminmangel er hyperaktivitet i disse to kerner. Patienten kan med en elektromagnetisk pulsgiver styre stimulationen og dæmpe denne hyperaktivitet og derved bedre de motoriske symptomer. I nogle tilfælde ses ved stimulation også en påvirkning af styringsfunktioner, men som regel forholdsvis beskedent. AG



paroxysme Symptomer med abrupt, anfaldslignende start, specielt brugt om epileptiske anfald. AG



partielle anfald Fokalt udløste epileptiske anfald. Se epilepsi, anfaldstyper. AS



paræstesi Somatisk sanseoplevelse, hvor der ikke er nogen ydre stimulation. Paræstesier er næsten altid ubehagelige og omfatter brændende, stikkende, snurrende eller kildrende fornemmelser. Sjældnere kan der være en oplevelse af kulde eller varme, og paræstesier kan også være komplekse som f.eks. fornemmelsen af kravlende insekter på huden. Paræstesier er hyppige. De optræder ved både perifere og centrale lidelser i nervesystemet og som et normalt fænomen efter tryk på en nerve. AG



PASAT se Paced Auditory Serial Addition Test (PASAT)



patognomonisk tegn Neurologisk eller neuropsykologisk tegn, som er specifikt for en given sygdom eller syndrom, og som ikke findes ved nogen anden sygdom eller syndrom. AG



penumbra se under iskæmi, cerebral



perifere nervesystem Den del af nervesystemet, som med afferente og efferente nerver forbinder centralnervesystemet med sansereceptorer, muskler, kirtler og indre organer. Omfatter også de perifere komponenter af det autonome nervesystem. AG



periventrikulær Nær ventrikelsystemet. Udtrykket bruges især om den del af den hvide substans, som grænser op til sideventriklerne og er hyppig sæde for ændringer i små blodkar ved hypertension. AG



perseveration Uhensigtsmæssige gentagelser eller tendens til at blive ved med en handling eller tankegang tilsyneladende uden indre kontrol over adfærden. Se også styringsfunktioner. AG



persisterende vegetativ tilstand se vegetativ tilstand



personlighedsændringer ved hjerneskade. De fleste former for hjerneskade bevirker ikke specifikke ændringer i personlighed. Læsioner i frontallapperne, specielt i det orbitofrontale område, er imidlertid netop karakteriserede ved ændringer i de stabile mønstre i adfærdstræk og sociale reaktionsmåder, som karakteriserer et individ og gør dets handlinger og reaktioner typiske og i en vis grad forudsigelige, og som sammenfattes i begrebet personlighed. Ændringerne kan omfatte tab af empati (evnen til at forstå og tage hensyn til andres tanker og følelser), tab af hæmninger, så patienten tillader sig at gøre og sige ting, som gør familien flove, og ændrede præferencer i mad (typisk mod det søde) og driftsliv. Disse patienter er typisk rastløse og ubekymrede, og de kan virke følelsesmæssigt forgrovede eller forfladigede.

Orbitofrontale læsioner giver typisk mindre ændringer i kognitive funktioner end dorsolaterale, og undertiden ser man patienter, som på trods af tilsyneladende normale kognitive funktioner og normale ræsonnementer efter udskrivning handler påfaldende ufornuftigt. Her kan der være tale om "tænkning uden følelse", hvor patienten mangler de normale emotionelle impulser til at styre valg af handlinger. Både i disse tilfælde og andre synes der at være ændringer i selvrefleksion eller selvbevidsthed, således at patienten godt kan vide, at det han gør, er forkert og vil skade ham selv, men uden at denne viden ændrer hans handlemåde.

Hos patienter med temporallapsepilepsi kan undertiden ses en personlighedsændring, som tilsyneladende modsat hænger sammen med, at tanker bliver investeret med for megen følelse. Disse patienter skriver lange udredninger og breve, ofte med en detaljerigdom, som andre finder pedantisk eller ligegyldig. Samtaler bliver lange, fordi hver lille detalje opleves som betydningsfuld og må med. Ofte er de optaget af moralske og eksistentielle spørgsmål på en måde, som andre finder overlødig.

Litteratur:

Damasio, A.R. (1994). Descartes' error. Emotion, reason and the human brain. New York: Putnam. (Udgivet på dansk af Hans Reitzels Forlag).

Gade, A. (1997). Hjerneprocesser. Kognition og neurovidenskab. København: Frydenlund Grafisk. (pp. 376-378 og 406-431).

Anders Gade



petit mal se pyknoleptisk epilepsi



PET se positron emissionstomografi



pia, pia mater Den inderste af hjernehinderne. AG



Pick legemer Abnorme intracellulære strukturer ("argentofile inklusioner") med omtrent samme størrelse som cellekernen. Neuroner med Pick legemer øger deres størrelse moderat og betegnes ofte som "ballonceller". Pick legemer er forbundet med Picks sygdom. AG



Picks sygdom (Arnold Pick, tjekkisk psykiater og neuropatolog, 1851-1924). En progredierende demensform med degeneration af især frontallap og anteriore temporallap. Disse former for demens klassificeres nu som frontotemporal demens, og Picks sygdom udgør så en neuropatologisk defineret undergruppe, hvor der findes Pick legemer. Sygdommen kan ikke klinisk skelnes fra frontotemporal demens iøvrigt, og termen bruges derfor sjældnere nu end tidligere, hvor den blev anvendt også klinisk beskrivende. AG



planum temporale Kortikalt område på den posteriore superiore overflade af temporallappen mellem Heschls gyrus (primær auditiv kortex) og lateralfurens baggrænse. Den udgør en del af Wernickes område og har længe været betragtet som en del af det posteriore sprogområde med betydning for sprogforståelse. Ca. 66% af højrehåndede personer har en længere og større planum temporale på venstre side end på højre, og flere typer af sproglige deficits (f.eks. dysleksi) er forbundet med enten abnormiteter (f.eks. kortikal dysplasi) i dette område eller ophævelse af den sædvanlige asymmetri. AG



plasticitet, neuronal Kan defineres som enhver ændring i nervesystemets normale struktur eller specifikke funktioner som reaktion på hjerneskade eller hjernesygdom, men inkluderer også i en bredere betydning ændringer, der er led i normale udviklingsprocesser eller skyldes erfaring. Begrebet er således vagt og kræver ofte yderligere beskrivelse af fænomenernes natur. Det er heller ikke en given sag, at plasticitet i neurale strukturer efter en skade er gunstig. Væsentlige forhold for muligheden af plasticitet er alder og skadens omfang.

Hos mennesker fortsætter hjernens udvikling i mange år efter fødslen, og dette forhold er den formentlige baggrund for større plasticitet de første leveår. Margareth Kennard observerede i 1940'erne, at den funktionelle genopretning efter læsioner i det motoriske system var langt større hos abeunger end hos voksne aber ("Kennard princippet"), og det samme forhold er ofte iagttaget ved fokale læsioner hos børn. F.eks. er der efter venstresidige læsioner inklusive hemisfærektomi (kirurgisk fjernelse af en hemisfære) hos børn op til ca. 7-årsalderen udvikling af sprog i højre hemisfære. Denne kompensatoriske sprogudvikling er mest fuldstændig, jo tidligere læsionen indtræffer.

Blandt de etablerede neurale fænomener, som danner grundlag for plasticitet, er "kollateral sprouting". Hvis et målområde for axoner læderes, vil axonerne typisk vokse ind i naboområder og også afgive grene undervejs til strukturer, som under normale forhold ikke ville modtage grene fra de pågældende axoner. Schneider (1979) viste i hamstre med tidlig læsion af colliculus superior i den ene side, at virkningen af de abnorme projektioner varierede fra markant funktionsgenopretning til meget maladaptive adfærdsformer. Blandt de sidste var, at dyrene kunne vende sig i modsat retning af de fødeemner, de prøvede at få fat på.

Højre hemisfære har i de første leveår et potentiale for sprog, som kan udnyttes ved læsion i venstre hemisfære, men også denne form for plasticitet har sin pris. Hans-Lukas Teuber postulerede, at sproget udviklede sig i højre hemisfære på bekostning af de normale højre-hemisfære funktioner, så der hos sådanne personer med kompensatorisk højre-hemisfære sprog i stedet var svag udvikling af de normale højre-hemisfære funktioner, og at personerne specielt udviklede visuospatiale forstyrrelser. Denne såkaldte "crowding-hypotese" har været svær at bevise, bl.a. fordi man efter tidlig venstresidig læsion sjældent får sikkerhed for, om sproget har udviklet sig i venstre eller højre hemisfære. En større analyse af patienter med epilepsi og fokus i venstre temporallap, som før epilepsikirurgi ved en WADA test fik bestemt, hvilken hemisfære var sprogdominant, og som samtidig blev undersøgt med kognitive tests, viste at Teubers hypotese var korrekt (Loring et al., 1999).

Bryan Kolb (1995), som i mange år har arbejdet med dyreeksperimentelle modeller for plasticitet efter tidlig hjerneskade, har påpeget variabiliteten i hjernens reaktion på læsion. Mange variable er med til at bestemme plasticiteten og dens funktionelle betydning - alder, læsionsstørrelse, hormoner, erfaring og en del mere - og deres samspil er stort set ikke forstået. For nogle typer af læsioner er der kritiske tidlige perioder, hvor læsionernes virkning er mere ødelæggende end senere læsioners.

Erkendelsen af neuronal plasticitet hos voksne er relativt ny (Jenkins & Merzenich, 1987; Hallett, 2000). Da nogle af de samme mekanismer synes at være virksomme ved ændring og vækst af funktionelle områder efter hjerneskade og ved normal indlæring, har denne erkendelse også givet øget optimisme for genoptræning (se neuropsykologisk rehabilitering). Da de funktionelle forbindelser bl.a. bestemmes af aktivitet, formodes hensigtsmæssig aktivering i genopretningsfasen at være væsentlig. Denne tankegang støttes også af dyreforsøg, hvor relevant aktivitet ("træning") efter hjerneskade har givet en forbedret funktionel genopretning. De veldokumenterede tilfælde af genopretning af funktion i kraft af plasticitet vedrører små læsioner, hvor det funktionelle grundlag for genopretningen er samme type kortex (hvor f.eks. en lam hånd genvinder funktion ved at "stjæle" noget af ansigtets repræsentation). Ved større læsioner er mekanismerne mere usikre.

Nogle symptomer (f.eks. fantomsmerter, nogle tilfælde af dystonier) menes at skyldes ændringer i repræsentationskort i kraft af neuronal plasticitet.

Litteratur:

Hallett, M. (2000). Plasticity. I J.C. Mazziotta, A.W. Toga, & R.S.J. Frackowiak (Eds.), Brain mapping: The disorders. San Diego: Academic Press.

Jenkins, W.M. & Merzenich, M.M. (1987). Reorganization of neocortical representations after brain injury: a neurophysiological model of the bases of recovery from stroke. Progress in Brain Research, 71, 249-266.

Kolb, B. (1995). Brain plasticity and behavior. Mahwah,NJ: Erlbaum.

Loring, D.W., Strauss, E., Hermann, B.P., Perrine, K., Trenerry, M.R., Barr, W.B., Westerveld, M., Chelune, G.J., Lee, G.P., & Meador, K.J. (1999). Effects of anomalous language representation on neuropsychological performance in temporal lobe epilepsy. Neurology, 53, 260-264.

Schneider, G.E. (1979). Is it really better to have your brain lesion early? A revision of the "Kennard principle". Neuropsychologia, 17, 557-583.

Anders Gade



plegi Komplet paralyse (lammelse) af ekstremitet. Nedsat kraft uden fuldstændig lammelse kaldes parese. AG



plexus choroideus Epitelvæv i ventriklerne, som producerer cerebrospinalvæsken. AG



pneumoencefalografi (PEG) Luftencefalografi. Nu forældet radiologisk teknik, hvor man ved lumbalpunktur trak cerebrospinalvæske ud og sprøjtede en tilsvarende mængde luft ind. Luften fordelte sig i ventrikelsystemet, som så - sammen med eventuelle deformiteter i ventriklerne fra atrofi eller rumopfyldende processer i hjernevævet - kunne fremstilles ved røntgenoptagelse. Teknikken blev også anvendt terapeutisk ved posttraumatisk hovedpine. Blev overflødig ved introduktionen af CT-skanning fra midt i 1970'erne. AG



pons Den del af hjernestammen, som ligger mellem medulla og midthjernen og danner bro mellem de to halvdele af cerebellum. AG



positron emissionstomografi (PET) Teknik til visualisering af hjernens aktivitet, enten metabolisme (glukoseomsætning), blodgennemstrømning, eller specifikke receptorer. PET er baseret på specielle egenskaber ved positroner, som er positivt ladede elektroner, som frigøres ved henfald af de anvendte radioaktive isotoper (Cherry & Phelps, 1996). De har ultrakort levetid og henfalder ved mødet med en almindelig negativt ladet elektron, hvilket i hjernen antages at ske efter gennemsnitlig 1-2 mm. Energien herved danner to fotoner, som bevæger sig væk i diametralt modsatte retninger.

PET-kameraet er en ringformet struktur med strålingsdetektorer placeret i et stort antal ringe, som roterer om forsøgspersonens hoved. Når personen i et psykologisk eksperiment er lejret og hovedet fastgjort, indsprøjtes den radioaktive substans i en vene i armen, samtidig med eller kort efter at forsøgspersonen starter med en eller anden kognitiv eller emotionel opgave.

I de fleste af de studier, som anvendes til kortlægning af hjernens funktioner i psykologiske eksperimenter, bruges vand mærket med den positron-emitterende ilt-15 (15O), som nedbrydes hurtigt med en halveringstid på kun to minutter. I ca. 30 sekunder efter indsprøjtningen stiger indholdet af iltmærket vand i hjernen, og det sker som en direkte funktion af den lokale blodøgning. Jo større blodgennemstrømningen er i en del af hjernen, des større antal strålings-tælletal registreres af kameraet for den del af hjernen. En computer regner på tælletallene og omsætter antallet til en farveskala, som direkte kan aflæses. Der optages billeder i op til 31 snit gennem hjernen samtidig, ét for hver af detektorringene, men billederne kan også rekonstrueres til ethvert andet ønsket snitplan.

Den korte halveringstid for 15O har to fordele. Den nedsætter den mængde af radioaktiv bestråling, som forsøgspersonerne udsættes for, og den tillader et nyt forsøg efter kun ca. 10 min., så man i en enkelt session på ca. 2 timer kan udføre ialt 10 eller 12 gentagne målinger. Det udnyttes i det eksperimentelle design, som typisk baseres på sammenligninger af den kognitive aktivitet, som man er interesseret i, med en eller flere kontrolopgaver.

Målet er naturligvis at afbilde eller fremstille den del af hjerneaktiviteten, som er speciel for en given opgave. Den kan ikke skelnes umiddelbart fra aktiviteten i hviletilstanden. Signalet, altså den relative stigning forbundet med opgaven, er nemlig svag i forhold til baggrundsaktiviteten ("støjen"). Typisk består den i en øgning i tælletallene på kun 5-10%. Det er også de færreste af de kognitive processer, man søger at bestemme, som kan udføres helt isoleret - forsøgspersonen vil også have tanker og følelser, som ikke er forbundet med de kognitive opgaver, han skal udføre.

En måde at løse dette problem på er ved "subtraktion", hvor aktiviteten i den kognitive opgave, som man er interesseret i, sammenlignes med aktiviteten i en kontrolopgave. I nogle tilfælde er det blot hviletilstand, men oftere en opgave, som indeholder så vidt muligt alle de samme aspekter som den første undtagen dén præcise kognitive proces, som man vil fremstille. I nogle tilfælde kan det stimulusmateriale, som forsøgspersonen ser eller hører, være fuldstændig det samme, og det forskellige er så alene, hvad personen skal tænke, gøre eller koncentrere sig om. Man trækker derfor aktiviteten i kontrolopgaven fra aktiviteten i den eksperimentelle opgave, og forskelsbilledet viser så de regioner, som på det grundlag skønnes at være involveret alene i den eksperimentelle opgave.

PET er en kompliceret og dyr metode, og der er mange andre muligheder og potentielle problemer for tolkningen end nævnt her (Gade, 1997). Metoden har i 1990'erne været af afgørende betydning for udviklingen af kognitiv psykologi, men er siden i stor udstrækning erstattet af funktionel MR-skanning i udforskningen af kognitive funktioner (Cabeza & Kingstone, 2001).

Litteratur:

Cabeza, R. & Kingstone, A. (Eds.).(2001). Handbook of functional neuroimaging of cognition. Cambridge,MA: MIT Press.

Gade, A. (1997). Hjerneprocesser. Kognition og neurovidenskab. København: Frydenlund Grafisk. (kapitel 4).

Cherry, S.R., & Phelps, M.E. (1996). Imaging brain function with positron emission tomography. I A.W. Toga & J.C. Mazziotta (Eds.), Brain mapping: The methods. San Diego,CA: Academic Press.

Anders Gade



postiktal Symptomer efter anfald, f.eks. postiktal konfusion (forvirringstilstand) efter et epileptisk anfald. AS



posttraumatisk amnesi (PTA) Den periode efter hovedtraume med anterograd amnesi, hvor patienten ikke danner sammenhængende erindringer, og som typisk følger efter en periode med bevidsthedstab. Varigheden af bevidsthedstab og PTA angives ofte som et indirekte mål for traumets sværhedsgrad og anvendes som prædiktor for graden af funktionsgenerhvervelse. AG



praksis Evnen til at udføre indlærte komplekse bevægelser. Se apraksi. AG



prioner se Creutzfeldt-Jakobs sygdom



primacy effekt Tendensen ved genkaldelse af ordlister til at huske mere fra listens begyndelse end midte. Årsagen menes at være, at der i ordlistens begyndelse er mindre interferens og dermed bedre konsolidering. AG



primært generaliserede anfald se epilepsi



proaktiv inhibition, proaktiv interferens (PI) Nedsat indlæring af nyt materiale på grund af effekten af tidligere indlæring. Er større for materiale fra samme semantiske kategori. Ved ordlister fra samme kategori (f.eks. dyr) i gentagne forsøg er der tiltagende dårlig erindring. Når der herefter skiftes til nyt semantisk kategori, forbedres hukommelsespræstationen, hvilket betegnes "release fra PI". AG



prodrom De symptomer, som går forud for en sygdom eller udbrud af sygdomssymptomer, eller med hvilke en sygdom begynder. Ved epilepsi kan f.eks. tiltagende utilpashed, irritabilitet og dysfori over timer til dage kulminere i et generaliseret tonisk-klonisk krampeanfald. AS/AG



progressiv supranukleær parese (PSP) (Synonym: Steele-Richardson-Olszewski syndrom). En af de såkaldte "parkinson plus" degenerative syndromer, hvor parkinsonistiske træk optræder sammen med demens. Ved PSP er der også tab af voluntære øjenbevægelser, som begynder med at patienten på opfordring ikke kan se op og ned. Degeneration af neuroner er mest udtalt i hjernestammen og basalganglierne, og demensen har "frontale" træk. Også genetisk er der en relation til frontotemporal demens med defekter i tau-genet, uden at årsagen til forskelle i fænotypen er klarlagt. Debut er typisk før 65-års alderen, og sygdommen fører over tiltagende svækkelse til død efter 6-8 år. AG



proprioception Stillingssans. Vor viden om kroppens position i rummet er baseret på proprioceptive informationer fra receptorer i muskler og led. AG



prosencefalon Forhjernen, bestående af diencefalon og telencefalon (hjernens cerebrale hemisfærer). AG



prosodi "Sprogmelodi", den komponent i talen, hvor mening formidles med variationer i stemmeleje, betoning, tempo, tryk og rytme. Tjener både lingvistiske og emotionelle informationer. Se også aprosodi. AG



prosopagnosi Agnosi for ansigter. Selektiv forstyrrelse i evnen til at genkende ansigter på kendte personer, herunder familiemedlemmer og ofte også eget ansigt. De samme personer genkendes på stemme, gang og karakteristisk tøj. Forstyrrelsen kan i nogle tilfælde også omfatte kendte bygninger, landskaber og bilmærker, hvis unikhed ligesom ansigter består i en bestemt kompleks helhed snarere end enkelte distinkte træk.

Prosopagnosi findes i såvel en perceptuel form, hvor patienten ikke kan matche det samme ansigt set fra forskellige vinkler, som i en associativ form, hvor den visuelle hukommelse for ansigter er læderet. I disse tilfælde er alle andre aspekter af ansigtsprocessering bevaret, og patienten kan f.eks. tolke emotionelle ansigtsudtryk korrekt. I nogle tilfælde optræder prosopagnosi isoleret, mens det i andre ledsages af objektagnosi, venstresidig øvre kvadrantanopsi og forstyrrelser i topografisk orientering. Prosopagnosi ses ved bilaterale læsioner occipito-temporalt i kortex, undertiden dog ved unilaterale højresidige læsioner. AG



præcentralis, gyrus Hjernevinding foran centralfuren. Det meste af vindingen udgøres af motorisk kortex. AG



præfrontal kortex Den del af frontallapperne, som ligger foran præmotorisk kortex, og som modtager sin thalamiske projektion fra nukleus dorsalis medialis. Se frontallap og styringsfunktioner. AG



præmorbid begavelse Det begavelsesniveau, som en patient har haft før aktuel sygdom. I neuropsykologi er korrekt æstimat af det præmorbide funktionsniveau vigtigt, fordi en vurdering af ændret funktionsniveau i forbindelse med neurologisk sygdom nødvendigvis indebærer en sammenligning mellem det nuværende niveau og det præmorbide. Forskellige metoder til at æstimere har hver deres styrker og svagheder. Æstimat alene på grundlag af alder og uddannelse har en tendens til at overvurdere det forventede niveau i den nedre ende af fordelingen og undervurdere i den øvre ende. "Best performance" metoden, hvor den højeste præstation antages at angive det præmorbide niveau, overvurderer konsekvent. I de sidste par årtier er læseprøver med ord med irregulær udtale blevet almindelige. Rationalet er her, at korrekt udtale af irregulære ord kræver, at man kender dem, og indirekte testes således ordforråd, som korrelerer højt med andre mål på begavelse og er upåvirket af de fleste former for hjerneskade. Metoden er ikke valid ved afasi, og den forudsiger kun stærkt funktion i verbale prøver. AG



præmotorisk kortex Område i frontallappen, foran gyrus præcentralis og motorisk kortex. Området har en rolle i planlægning, kontrol og samordning af bevægelser på kroppens modsatte side. AG



præsenil demens Bruges undertiden om demens, som debuterer før 65-års alderen. Termen stammer fra en periode, hvor man mente, at der var forskellige årsager til og forløb af demenssygdomme hos yndre og ældre. Det kan der også være en tendens til, men det skyldes forskellig gennemsnitlig debutalder ved forskellige demenssygdomme og ikke alderen per se. AG



pseudodemens Uægte demens. Tilstande, som overfladisk set ligner demens, men skyldes psykiatrisk sygdom snarere end hjernesygdom eller hjernebeskadigelse, betegnes ofte som pseudodemens. Betegnelsen er hyppigst brugt ved depression, hvor psykomotorisk langsomhed og kognitive defekter kan være mere fremtrædende end stemningsforstyrrelser. I sådanne tilfælde mistænkes ofte progredierende demenssygdom, og differentialdiagnosen kan være vanskelig, da der også testpsykologisk ikke findes sikre forskelle. Betegnelsen er kun berettiget i de tilfælde, hvor den formodede demens viser sig at være reversibel ved depressionsbehandling. Betegnelsen depressiv pseudodemens antyder, at de kognitive deficits er sekundære til tab af interesse, ruminationer og psykomotorisk langsomhed. Da der er tiltagende evidens for, at kognitive forstyrrelser også er direkte resultat af forstyrrelser i monoaminerg transmitteraktivitet, foretrækker de fleste i dag at kalde tilstanden depressionsdemens i stedet for depressiv pseudodemens.

En mere kontroversiel variant kaldes hysterisk eller neurastenisk pseudodemens. Den optræder overvejende i sammenhænge, hvor der er en mulig gevinst ved tilstanden, f.eks. ved erstatningssager efter let hovedtraume eller anden skade. Neuropsykologiske tests for kooperation vil i svære tilfælde afsløre uægtheden, og det kan være umuligt at skelne denne pseudodemens fra simuleret demens. Hvis der er en formodet psykiatrisk baggrund, eller hvis der ikke er en stærk mistanke om bevidst hensigt, vil man ofte betegne tilstanden som pseudodemens.

Ganser syndrom omtales også ofte som en form for pseudodemens. AG



pseudo-epileptiske anfald Pseudo: falsk. Epilepsilignende anfald af psykologisk oprindelse. Optræder med og uden ægte epileptiske anfald hos 15-18% af patienter, der udredes på grund af vedvarende anfald. Baggrund herfor er mangfoldig: ekstreme belastninger, depression, somatiseringstilstande, konversionstilstande, personlighedsforstyrrelser og bevidst efterligning ("malingering"). Kaldes også Psykogene Non-Epileptiske Seizures (anfald): PNES. AS



psykisk blikparese Se okulomotorisk apraksi



psykisk blindhed Oprindelig betegnelse for visuel agnosi. AG



psykogen amnesi se amnesi



psykogene forstyrrelser se funktionelle forstyrrelser



psykokirurgi Psykiatrisk neurokirurgi eller psykokirurgi omfatter et stort antal operative indgreb med læsion af en del af hjernen med det formål at lindre symptomer ved mentale sygdomme. Indgrebene har altid været kontroversielle. Fortalerne for psykokirurgi har enten hævdet, at resultaterne var gode og bivirkningerne få og små, eller at alternativet til at behandle svært invaliderende og på andre måder ubehandlelige sygdomme var værre end indgrebene. Modstanderne har derimod betragtet psykokirurgi som et overgreb, som gjorde besværlige patienter mere medgørlige ved at afstumpe deres emotioner og intellekt.

Ved psykokirurgi læderes normalt hjernevæv, og enhver form for neurokirurgi for symptomer fra tumorer, blødninger, traumatiske skader eller andre patologiske tilstande regnes ikke for psykokirurgi, heller i de tilfælde, hvor symptomerne er som ved mentale sygdomme. Indgreb mod normalt hjernevæv udført for at mindske neurologiske symptomer - som f.eks. ved Parkinsons sygdom og andre bevægelsesforstyrrelser samt ved epilepsi - regnes heller ikke for psykokirurgi.

Trepanering, som har været hyppigt anvendt i både oldtid og middelalder også i Danmark, omtales undertiden som psykokirurgi. Reelt ved man dog ikke, om indgrebene har omfattet hjernen eller kun kraniet. Man ved heller ikke, hvad formålet var, selv om det ofte antages, at indgrebet skulle afhjælpe smerter eller "uddrive onde ånder".

Der var flere tilløb til psykokirurgiske indgreb tidligt i 1900-tallet, men de blev først almindelige efter en monografi forfattet af den portugisiske neurolog Egaz Moniz i 1936. Han havde sammen med neurokirurgen Almeida Lima behandlet 20 psykiatriske patienter med leukotomi ("det hvide snit") og meddelte, at syv af de 20 var helbredt og otte andre væsentligt bedret. I løbet af få år var metoden vidt udbredt, og skønsmæssigt 60-80.000 operationer blev udført i tiårs-perioden mellem 1946 og 1956. Den brede tidlige accept ses også af det forhold, at Moniz blev tildelt nobelprisen i 1949 for hans "opdagelse af den terapeutiske værdi af præfrontal leukotomi ved visse psykoser". Den skal forstås på den baggrund, at forholdene for kroniske patienter på de store psykiatriske hospitaler var kummerlige. Med introduktionen af neuroleptika for skizofreni og af antidepressiv behandling midt i 1950'erne dalede antallet af operationer drastisk.

Rationalet for de første operationer var en vag ide om, at mentale sygdomme skyldtes en form for abnorm stabilisering af fikserede ideer i neurale baner i frontallapperne, og at dette kunne brydes ved at overskære de neurale forbindelser. Læsionen blev udført med en stump kniv (en leukotom) indsat gennem et borehul i kraniet og drejet om sin egen længdeakse. Denne metode blev hurtigt erstattet af andre, især Walter Freeman og James Watts' "standard lobotomi", hvor kniven blev drejet om tværaksen ved borehullet. Rationalet ændredes også, selv om metoden formentlig forblev empirisk begrundet for de fleste. Der var på dette tidspunkt teorier om en rolle for thalamus, specielt den dorsomediale kerne, i emotioner, og bl.a. Freeman og Watts mente, at intense følelsestilstande ødelagde tankeprocesser i mentale sygdomme. Omtrent samtidig blev forbindelserne mellem frontallapperne og den dorsomediale kerne i thalamus påvist, og de blev det primære mål for indgrebet midt i 1940'erne.

Omkring 1950 var interessen skiftet til de orbitale og ventromediale dele af præfrontal kortex. Dels var der rapporter om bedre resultater, når læsionen var begrænset hertil, dels skiftede synet på emotioner, idet Papez' teori (se limbiske system) begyndte at blive accepteret. I overensstemmelse hermed blev det nu de orbitofrontale og ventromediale strukturers forbindelser til det limbiske system, som blev målet for overskæring. Nogle kirurger berettede også om succes ved mere afgrænsede læsioner direkte i det limbiske system, specielt ved cingulektomi og amygdalektomi. Disse operationer blev udført med stereotaksi og var dermed mindre og mere selektive og skånsomme. Ved de tidlige procedurer havde der ud over psykologiske bivirkninger været både en betydelig (ca. 5%) mortalitet og hyppig (ca. 15%) udvikling af epilepsi. Disse bivirkninger var næsten fraværende ved stereotaktiske indgreb.

Studier af effekt og bivirkninger kan ikke sammenfattes let. Psykokirurgi har omfattet så mange procedurer og er foretaget på så mange patientgrupper, at det er næsten umuligt at opgøre resultaterne. Tidlige studier af effekten var overvejende af ringe kvalitet og blev foretaget af behandlerne selv, og der var ringe forståelse for bivirkningerne i styringsfunktioner, emotioner og personlighed (Gade, 1997). Resultaterne fra de mere afgrænsede indgreb foretaget på mere nøje udvalgte patienter fra 1950'erne og frem har dog ikke været éntydigt negative. F.eks. undersøgte Stuss og medarbejdere omkring 1980 en gruppe skizofrene patienter, som 25 år tidligere havde fået orbital præfrontal leukotomi, og sammenlignede dem med uopererede skizofrene kontroller. Der var meget få specifikke defekter hos de opererede, og både psykiatrisk og neuropsykologisk var den generelle tendens, at de opererede havde fået et bedre forløb end de uopererede (Benson et al., 1981).

I Danmark blev behandlingen indført i 1944, og i 1965 gik man over til stereotaktiske indgreb. Nogle af disse læsioner var i amygdala, andre i den orbitale del af frontallapperne. Resultaterne af disse operationer (fra 1965 til 1974) blev samtidig gjort op på en ordentlig måde. Undersøgelserne blev foretaget af uafhængige læger og psykologer og omfattede også en vurdering af patienternes samlede personlighed. På det grundlag fandt man, at godt nok fik 25% det bedre, men 37% fik forværret deres tilstand. Resten var uændrede eller viste tvetydige resultater (Hansen et al., 1982). På det grundlag blev behandlingen stoppet, og siden 1982 er ingen blevet opereret i Danmark. I udlandet foretages enkelte psykokirurgiske indgreb stadig.

Litteratur:

Benson, D.F., Stuss, D.T., Naeser, M.A., Weir, W.S., Kaplan, E.F., & Levine, H.L. (1981). The long-term effects of prefrontal leukotomy. Archives of Neurology, 38, 165-169.

Gade, A. (1997). Hjerneprocesser. Kognition og neurovidenskab. København: Frydenlund Grafisk (pp.431-436)

Hansen, H., Andersen, R., Theilgaard, A., & Lunn, V. (1982). Stereotactic psychosurgery. A psychiatric and psychological investigation of the effects and side effects of the interventions. Acta Psychiatrica Scandinavica,Supplementum, 301, 1-123.

Valenstein, E.S. (1996). Psychosurgery. I J.G. Beaumont, P.M. Kenealy, & M.J.C. Rogers (Eds.), The Blackwell dictionary of neuropsychology. Oxford: Blackwell.

Anders Gade



psykomotorik De motoriske manifestioner af kognitiv aktivitet. F.eks. er psykomotorisk retardering den langsomhed i tænkning, bevægelser og handlinger, som er et almindeligt træk ved både neurologiske og psykiatriske lidelser, f.eks. depression. AG



psykomotoriske anfald Ældre betegnelse for komplekse partielle epileptiske anfald. Ses som forstyrret adfærd, fra stereotype, formålsløse bevægelser til mere komplekse handlinger. Patienten er ikke eller kun delvist kontaktbar, se automatismer. Hyppigst relateret til temporallappen (70%). AS



pulvinar Stor kerne i den posteriore thalamus. Får bl.a. input fra colliculus superior og sender projektioner til posterior associationskortex. Dens præcise funktion er ikke klarlagt, men den synes at spille en rolle i både opmærksomhed og ubevidste processer i visuomotorisk integration. AG



putamen Subkortikal kerne, del af basalganglierne. Danner sammen med nukleus caudatus en funktionel enhed, neostriatum. Den får input fra store dele af kortex og sender projektioner til globus pallidus. AG



pyknoleptisk epilepsi Absence epilepsi. 5% af børne-epilepsierne. Har debut i 5-9 års-alder og er præget af mange anfald, hvilket medfører indlæringsforstyrrelser, men 90% bliver anfaldsfri på behandling, og halvdelen vokser helt fra epilepsien. Ingen tegn på hjerneskade. Genetisk metabolisk betinget. AS



pyramideceller Store kortikale neuroner med pyramideform og typisk lange axoner. I motorisk kortex er pyramideceller de væsentligste output-neuroner, som danner rygmarvens kortikospinale baner for at ende på den motoriske forhornscelle. Pyramideceller findes også f.eks. i hippocampus. AG



pyramidebanerne De største af de fiberbaner, hvorigennem kortex projicerer til områder i den nedre hjernestamme og i rygmarven. De består af over en million axoner hver og ligger på medullas ventrale overflade, hvor de i tværsnit har pyramideform. Nederst i medulla krydser mange (ca. 90%) af fibrene over til den modsatte side, før de fortsætter i rygmarven som de kortikospinale baner. Oprindelsen er pyramideceller i store områder på begge sider af centralfuren inklusive præmotorisk kortex og parietal kortex. AG


R

Ranvierske indsnøringer (Synonym: Ranvierske nodi). De periodiske blottelser af axonet i den omgivende skede af myelin, som tillader hurtigere nerveledning, fordi depolariseringen springer fra indsnøring til indsnøring. Se nerveimpuls. AG



raphé nuklei Neurongrupper i den mediale pons og medulla, som er den væsentligste kilde til ascenderende (og descenderende) serotonerge projektioner. AG



rapid eye movement (REM) Hurtige øjenbevægelser, som optræder under søvn og er forbundet med drømme og desynkroniseret EEG-aktivitet. Se REM-søvn. AG



reaktionstid (RT) Den tid, som går mellem en stimulus og en respons. Ved måling af simpel RT anvendes en enkel stimulus og respons. Forskelle i længden af reaktionstider ved forskellige stimuli afspejler de kognitive processer, og metoden er grundlæggende i mange eksperimenter i kognitiv psykologi. Den blev introduceret af den hollandske psykolog F.C. Donders i 1860'erne, men blev først mere alment brugt, da informationsbehandlings-paradigmet vandt frem i kognitiv psykologi hundrede år senere. RT anvendes også hyppigt i neuropsykologi til at måle processer i opmærksomhed og opmærksomhedskontrol. Ved valg RT anvendes mange stimuli, og respons skal så kun forekomme ved én eller nogle stimuli, mens andre skal ignoreres. Ved endnu mere komplicerede varianter, hvor respons også betinges af forudgående stimuli, taler man om Continuous Performance Test. AG



recency effekt Den tendens, der er i fri genkaldelse af ordlister til at huske ord fra listens slutning bedre end især midte. Effekten er mindre eller fraværende ved interferens før genkaldelse. Antages overvejende at afspejle korttidshukommelse. AG



receptiv afasi Ældre udtryk for defekter i sprogforståelse, se afasi. AG



reduplikativ paramnesi Reduplikation er overbevisningen om, at personer eller ting findes i dubletter, som er fuldstændig ens eller ligner hinanden. Vrangforestillinger om personer med dobbeltgængere kaldes Capgras syndromet, og reduplikativ paramnesi er den tilsvarende vrangforestilling om, at et hus eller hospitalet er en replika eller kopi af det sted, hvor alle andre mener at befinde sig. En patient indlagt på Rigshospitalet i København hævdede således hårdnakket at befinde sig på Rigshospitalet i Godthåb på Grønland (Gade, A. (1997). Hjerneprocesser. Kognition og neurovidenskab. København: Frydenlund, pp. 516-519). Reduplikative fænomener er ikke specielt sjældne og optræder f.eks. hos mange patienter med Alzheimers sygdom og skizofreni. Ved fokale læsioner er der næsten altid læsion i højre hemisfære, oftest anteriort. Nogen tilfredsstillende forklaring på fænomenerne kendes ikke, men de menes at hænge sammen med ændring i de baner, som skal forlene kendte visuelle stimuli med de passende emotionelle reaktioner. AG



regional cerebral blodgennemstrømning (rCBF). Se blodgennemstrømning, cerebral.



regulariseringsfejl Læsefejl, hvor ord med irregulær stavemåde læses med anvendelse af de sædvanlige fonemiske regler for udtale (f.eks. således at gage udtales, så det rimer med kage). Optræder hyppigt i overfladealeksi. Skrivefejl, hvor irregulære ord skrives, som de lyder (f.eks. vigend i stedet for weekend), betegnes også som regulariseringsfejl. AG



rehabilitering, neuropsykologisk se neuropsykologisk rehabilitering



release fra proaktiv inhibition se proaktiv inhibition



ren orddøvhed Tab af auditiv sprogforståelse uden tab af genkendelse af andre lyde og uden andre sproglige forstyrrelser. Det er en sjælden tilstand, hvor patienten trods bevaret hørelse har vanskeligt ved at skelne sproglyde, hvorfor både den auditive sprogforståelse og gentagelse er svækket. I modsætning til Wernicke afasien er der næsten intakt læseforståelse. Spontantalen er stort set upåfaldende, dog til tider lettere parafatisk. Syndromet antages at skyldes afbrydelse af auditiv input til Wernickes område. AG



reorienteringsfase Betegnelse ved epilepsi for perioden fra anfaldsophør til fuld bevidsthed er genetableret. Varighed fra sekunder til minutter, i sjældne tilfælde timer. AS



repræsentationskort De områder af hjernen, som modtager sanseindtryk, er organiseret som en form for kort eller atlas over kroppen eller omverdenen. Man taler om topografisk organisation, fordi cellerne i disse områder har en spatial (rumlig) organisation, som svarer til den spatiale organisation i kroppen eller omverdenen. (For hørelsen er det dog tonehøjden, som er spatialt repræsenteret i auditiv kortex). F.eks. er synet organiseret i den primære synskortex på den måde, at der er punkt-for-punkt korrespondence mellem placeringer på retina (nethinden) og deres repræsentation i synskortex. De forskellige områder af synsfeltet (den del af omverdenen, som vi på et givet tidspunkt ser) er ikke lige stærkt repræsenteret. Synet er skarpt og detaljeret i fovea centralis, det område af retina, hvor der dannes et billede af det, man fokuserer på, mens områder mere perifert i synsfeltet ses tiltagende uskarpt. Svarende til denne forskel modtager ca. halvdelen af cellerne i synskortex informationer fra den lille del af retina, som udgøres af de centrale ca. 5o. Til gengæld har de mere perifere dele af retina, hvor synet er mere uskarpt, en mindre repræsentation i synskortex. Denne kortlægning skete oprindeligt med analyser af synsfeltdefekter (blindhed for dele af synsfeltet) og læsionernes placering hos engelske soldater fra 1. verdenskrig, men den er bekræftet i forsøg med moderne billeddannelsesmetoder, f.eks. positron emissionstomografi. Den første detaljerede kortlægning af repræsentationen i motorisk og somatosensorisk kortex (se homunculus) skete med elektrisk stimulation af kortex hos vågne patienter under epilepsikirurgi. AG



retikulære aktiveringssystem Fællesbetegnelse for strukturer i hjernestammen og diencefalon, som indgår i styring af årvågenhed og bevidsthedstilstande. Betegnelsen bruges sjældent i dag, hvor man i stedet søger at karakterisere de specifikke cellegrupper og de signalstoffer, som påvirker aktivitetsniveauet i resten af hjernen. AG



retina Nethinden. Retina er en fremskudt del af hjernen, som på øjets bagvæg danner flere lag af celler, herunder de fotosensitive stave og tappe. Se også repræsentationskort. AG



retningsbetegnelser, cerebrale Anterior (rostral) betyder fremad eller forrest, mens posterior (caudal) står for bagud eller bagerst. Superior er opad eller øverst, inferior nedad eller nederst. Lateral er yderside, mens medial er inderside. Bilateral er tosidig eller dobbeltsidig - man taler f.eks. om, at en læsion er bilateral, når den rammer begge hjernehalvdele. Kontralateral betyder modsatte side. Dorsal står for den side, som vender mod ryggen, og ventral står for den side, som vender mod maven. Her bliver det imidlertid en lille smule kompliceret. Menneskets behov for at rette hovedet fremad også efter, at det på et tidspunkt i den fylogenetiske udvikling rejste sig op, har givet et knæk på omtrent 90 grader i nervesystemets længdeakse omkring midthjernen. Hvad der er dorsalt eller "mod ryggen" hos dyr kan derfor godt være opad hos mennesker. Betegnelsen dorsolateral (f.eks. om en del af den præfrontale kortex) står således for den del, der vender opad og udad, fordi det er efter "knækket". AG



retrograd amnesi se amnestisk syndrom



Retts syndrom (Andreas Rett, østrigsk børnelæge). Sygdom i det autistiske spektrum, som stort set kun rammer piger. Først beskrevet i 1966. Med en prævalens på ca. 1 per 15.000 levendefødte piger antages Retts syndrom at tegne sig for 1 af hver 4 tilfælde hos piger med "gennemgribende udviklingsforstyrrelser". Der er ved klassisk Retts syndrom et karakteristisk forløb (Hagberg et al., 1983), hvor der efter en normal udvikling i de første 6-18 måneder kommer svær mental og motorisk retardering med cerebral atrofi, som skyldes at hjernen holder op med at vokse. Forløbet kan inddeles i fire relativt veldefinerede stadier. I stadie 1, som typisk varer nogle måneder, er der nedsat hovedvækst, formindsket interesse i leg, og der kan forekomme sære håndbevægelser. Kommunikation og øjenkontakt kan også blive mindre. Stadie 2 er ofte kortvarig, fra uger til måneder, og kan være så dramatisk, at akut hjernesygdom (encefalit eller toksiske reaktioner) mistænkes. I denne fase debuterer de klassiske Rett håndsymptomer: tab af meningsfulde håndbevægelser sammen med hændervriden, klappen og vaskeagtige bevægelser. Andre motoriske færdigheder er bedre, men barnet bliver efterhånden mere kluntet med ataksi. Åndedrættet kan være uregelmæssigt, og epileptiske anfald optræder undertiden. Den intellektuelle udvikling går i stå, og adfærdsmæssigt viser barnet klassisk autisme. Stadie 3 (den "pseudostationære" periode) kan vare flere år. Der kan være nogen bedring kognitivt og især i adfærd, så tilstanden bedre beskrives som mental retardering end autisme. Motorisk kan der være forværring med gangataksi og kastende bevægelser af kroppen, og der kommer epileptiske anfald hos flertallet. I det sidste stadium, som typisk starter mellem 5-års alder og pubertet, aftager epileptiske anfald, og der kommer typisk bedre emotionel kontakt. Stabiliseringen af tilstanden sker uden at de tabte færdigheder genvindes, og de fleste forbliver sprogløse. Der er tiltagende muskelhenfald ledsaget af spasticitet, og de fleste bliver kørestolsbundne. Ud over den klassiske form er der varianter med både lettere og sværere forløb.

Retts syndrom er længe blevet anset for at være en arvelig, X-bunden, dominant sygdom, som er dødelig for drengefostre. Denne hypotese har imidlertid været svær at bekræfte, da langt de fleste tilfælde optræder sporadisk. I 1999 fandt man endelig efter års intens søgen mutationer i MeCP2-genet på X-kromosomet (Nielsen & Skovby, 2000; van den Veyver & Zoghbi, 2001). Genet koder for et protein, som hæmmer gen-transkription. Hjerneskaden formodes at indtræffe, når gener er aktive ud over den normale periode i hjernens udvikling.

Den nye viden om mutationer i MeCP2-genet ændrer synet på Retts syndrom, som fænotypisk spænder fra helt normalt udviklede kvinder over klassisk Retts syndrom hos piger til død i spædbarnealder hos drenge med svær hjerneskade. Der er også beskrevet drenge med mutationen og helt andre fænotyper (Percy, 2001). De forskellige fænotyper skyldes formentlig ikke forskellige mutationer, men snarere hvor stor en procentdel af muterede X-kromosomer (fra moderen) der er inaktiveret, hvilket kun ved den klassiske form er tilfældigt.

Det vides endnu ikke, om defekten i transkriptionshæmning kan vise sig at blive en model for andre udviklingsforstyrrelser (Dunn, 2001).

Litteratur:

Proceedings of the World Congress on Rett Syndrome 2000: Clinico-molecular biological correlation. Karuizawa, Japan. July 24-27, 2000 (2001). Brain and Development, 23 Suppl 1, S1-255.

Dunn, H.G. (2001). Importance of Rett syndrome in child neurology. Brain and Development, 23 Suppl 1, S38-S43.

Hagberg, B., Aicardi, J., Dias, K., & Ramos, O. (1983). A progressive syndrome of autism, dementia, ataxia, and loss of purposeful hand use in girls: Rett's syndrome: report of 35 cases. Annals of Neurology, 14, 471-479.

Nielsen, J.B. & Skovby, F. (2000). Retts syndrom: Medfødt defekt i et transkriptionshæmmende protein. Ugeskrift for Læger, 162, 672.

Percy, A.K. (2001). Rett syndrome: clinical correlates of the newly discovered gene. Brain and Development, 23 Suppl 1, S202-S205.

Van den Veyver, I.B. & Zoghbi, H.Y. (2001). Mutations in the gene encoding methyl-CpG-binding protein 2 cause Rett syndrome. Brain and Development, 23 Suppl 1, S147-S151.

Anders Gade



Rey figur, Rey-Osterrieth figur Stimulusmateriale bestående af en kompleks geometrisk figur med ialt 18 elementer. Bruges i neuropsykologisk undersøgelse, hvor man først anmoder patienten om at kopiere figuren og efter tre minutter med anden aktivitet anmoder patienten om at tegne den igen efter hukommelsen. AG



rhinencefalon "Lugthjernen". Ældre betegnelse for det limbiske system. AG



rhombencefalon Fællesbetegnelse for metencefalon (cerebellum og pons) og myelencefalon (medulla oblongata). AG



Ribots lov (Théodule Ribot, fransk psykolog, 1839-1916). Det princip, at erindringers sårbarhed ved neurologisk insult er en omvendt funktion af deres alder. Ved retrograd amnesi er der således en tidsgradient med størst tab af de nyeste erindringer. AG



rigiditet, muskel Øget modstand i muskler ved passiv bevægelse. AG



Rolandi, sulcus (el. fissura) (Luigi Rolando, italiensk anatom, 1770-1831). Centralfuren, adskiller frontallap og parietallap. AG



rolandisk epilepsi Godartet epilepsiform, som udgør 20% af børne-epilepsierne. Debut ved 6-8 års-alder. Natlige simple partielle anfald præget af uartikulerede lyde, savlen og trækninger (klonier) ofte i ansigtet. Barnet virker angst. Genetisk metabolisk betinget, ophører af sig selv, ingen tegn på hjerneskade. AS


S

sagittal Deling af krop eller hjerne i venstre og højre halvdele. Sagittalplanet er således i midtlinien anteriort-posteriort. Parasagittalplanet er parallelt hermed. AG



sakkader Hurtige, synkrone øjenbevægelser, både refleksive og under voluntær kontrol. Giver hurtige, springvise ændringer i fiksationspunkt f.eks. under læsning. AG



saltatorisk ledning Den egenskab ved nerveimpulsen, hvorved depolariseringen sker i spring mellem Ranvierske indsnøringer, så nerveledningshastigheden forøges. AG



savant se idiot savant



scrapie Prionsygdom hos får, se Creutzfeldt-Jakobs sygdom. AG



sekundær generalisering Epileptiske anfald, som udvikler sig fra partielle (med fokal start og fokal symptomatologi) til generaliserede tonisk-kloniske krampeanfald. AS



selektiv påmindelse Procedure ved indlæring af ordliste, som adskiller sig fra traditionel listeindlæring ved, at antallet af præsenterede ord i hver forsøgsrunde varierer. Forsøgspersonen får kun de ord repeteret, som han ikke huskede i den umiddelbart foregående runde. Et ord antages at være overgået til langtidshukommelsen, hvis det korrekt gengives to gange i træk, og eventuelle efterfølgende fejl i erindringen af det pågældende ord defineres operationelt som genkaldelsesfejl. Ord, som kun gengives efter påmindelse, siges at afspejle korttidshukommelsen. Testen blev konstrueret af Herman Buschke (Buschke, H., & Fuld, P.A. (1974). Evaluating storage, retention, and retrieval in disordered memory and learning. Neurology, 24, 1019-1025). AG

selvstimulation Med stimulationselektroder placeret i hjernen hos rotter og elektrisk stimulation udløst af rotten ved f.eks. tryk på en pedal ses langvarig respons i form af tryk på pedalen. Selve stimulationen virker således reinforcerende på adfærden. Selvstimulation kan udløses fra mange områder i det limbiske system, mest effektivt i det mediale forhjernebundt. Den ansvarlige mekanisme er øget dopaminomsætning i nukleus accumbens ved stimulation af de dopaminerge fibre hertil fra midthjernen. AG



semantisk demens Variant af frontotemporal demens med selektiv eller uforholdsmæssig tab af semantisk hukommelse og fokal eller overvejende atrofi af den anteriore temporallap. AG



semantisk hukommelse er hukommelse for det man "ved" snarere end det man "husker". Begge dele er deklarativ hukommelse, og i en tidligere associationspræget tradition med vægt på studier af verbal indlæring blev der ikke skelnet. Distinktionen mellem episodisk og semantisk hukommelse blev foreslået af den estisk-kanadiske psykolog Endel Tulving (1927-) i 1972 (Tulving, 1983) og er siden blevet bredt accepteret. Der er dog fortsat diskussion af ligheder og forskelle mellem de to hukommelsessystemer.

I Tulvings formulering er både episodisk og semantisk hukommelse store og komplekse systemer med tilsyneladende uendelig kapacitet. Begge er tilgængelige for introspektion, og indholdet er "kognitivt" og kan udtrykkes og kommunikeres symbolsk. Begge omfatter informationer fra forskellige sansesystemer, og mange principper vedrørende kodning og genkaldelse af hukommelsesmateriale er ens i de to systemer.

Semantisk hukommelse adskiller sig fra episodisk ved at vedrøre viden om verdens beskaffenhed, herunder ordforråd. Denne viden er løsrevet fra den indlæring bundet i tid og sted, som karakteriserer de episodiske erindringer og bidrager til vores selvforståelse (se hukommelse, selvbiografisk). Episodiske erindringer har altid en semantisk komponent, men vi kan vide noget uden at huske. I episodiske erindringer er der som regel en emotionel tone, som er sjælden i semantisk hukommelse. Forskelle i de to systemers udvikling (både fylo- og ontogenetisk) er kontroversielle, og i hvert fald i barnets udvikling er der en gensidig afhængighed.

De to hukommelsessystemer dissocieres af forskellige former for hjerneskade. F.eks. er amnestisk syndrom tab af episodisk hukommelse med helt eller delvist bevaret semantisk hukommelse. Modsat er der ved semantisk demens i tidlig fase tab af ordforråd og begreber, men relativt bevaret episodisk hukommelse. AG

Litteratur:

Tulving, E. (1983). Elements of episodic memory. New York: Oxford University Press.



senil demens Demens med debut efter 65-års alderen blev tidligere ofte blot betegnet som senil demens. I dag søger man som regel i stedet at fastslå, hvilken demenssygdom der er tale om. AG



senile plaques (Synonym: neuritiske plaques). Ekstracellulære ophobninger af amyloid og degenererede dendritter i hjernevævet. Findes i stort antal ved Alzheimers sygdom. AG



sensorisk afasi Ældre udtryk for afasi domineret af forstyrrelser i sprogforståelsen. AG



sensorimotorisk kortex Samlet udtryk for de regioner af kortex, hvor elektrisk stimulation udløser kropsbevægelser og kortex aktiveres af receptorer i hud, led og muskler. Traditionelt har man inddelt sensorimotorisk kortex i motorisk kortex foran centralfuren (og dermed frontallappen) og somatosensorisk kortex i parietallappen bagved. Reelt har dog motorisk kortex også sensoriske komponenter og sensorisk kortex også motoriske komponenter, så forskellen ligger i den relative vægt. AG



septum Midtliniestruktur i hjernen mellem de to sideventriklers forhorn. Indeholder bl.a. store acetylkolinproducerende neuroner, som projicerer til hippocampus. AG



seriepositions-effekten Tendensen til ved fri genkaldelse at huske mere fra begyndelse og slutning end fra midtersektionerne af det, der skal indlæres og huskes. AG



simple anfald Simple partielle epileptiske anfald, fokalt udløste anfald. Se epilepsi, anfaldstyper. AS



simuleret sygdom (eng. malingering). Bevidst efterligning eller overdrivelse af sygdomssymptomer eller virkninger af en skade med det formål at opnå en fordel eller gevinst (f.eks. erstatning, arbejdsfrihed eller stoffer). Simulation adskiller sig fra somatoforme lidelser ved, at de sidstnævnte skyldes psykologiske faktorer (f.eks. emotionelle konflikter) eller et ønske om at manipulere andre (f.eks. at få opmærksomhed). Reelt er denne skelnen dog vanskelig, da den bevidste hensigt sjældent indrømmes. Validiteten af en psykologisk undersøgelse er praktisk taget altid afhængig af patientens aktive kooperation, og betydningen af procedurer til vurdering af kooperation er specielt diskuteret i forbindelse med erstatningssager efter ulykker med personskade, f.eks. whiplash og lette hovedtraumer. AG



simultanagnosi Agnosiform, hvor patienten har svært ved at tolke helheden i et komplekst visuelt felt. Detaljer opfattes og benævnes korrekt, men vil ofte fremstå som fragmenterede elementer, og helheden opfattes ikke. Nogle patienter klager over, at de har svært ved at se mere end brudstykker af det visuelle felt. Andre oplever, at det, de kigger på, pludselig forsvinder.

Simultanagnosi optræder som delelement ved Balints syndrom og synes her at skyldes en begrænsning i opmærksomheden, så patienten kun kan se ét element ad gangen. Når patienten bliver opmærksom på en genstand, genkendes den straks. Denne såkaldte dorsale simultanagnosi skyldes bilaterale læsioner posteriort i parietallapperne.

Ventral simultanagnosi optræder ved uni- og bilaterale temporo-occipitale læsioner. Her ser patienten de enkelte elementer i et sammensat billede, men genkendelsen er langsom. Defekten viser sig mest udtalt ved læsning, hvor patienten kæmper sig gennem ordene bogstav for bogstav. AG



skanderet tale Ataktisk dysartri ved cerebellare læsioner er karakteriseret af variabel intonation sammen med ufrivillige afbrydelser mellem de enkelte stavelser. Kraften i de enkelte stavelser kan også være formindsket eller forøget, så talen kommer i "småeksplosioner". Talen er ofte samtidig langsom. AG



skanning Generel term for teknikker til afbildning af hjernens struktur eller funktion. Omfatter bl.a. CT-skanning, MR-skanning, positron emissionstomografi (PET) og SPECT. AG



sklerose se dissemineret sklerose



skotom Isoleret område af dårligt syn eller blindhed i synsfeltet, omgivet af områder med normalt syn. Årsagen kan være et lille infarkt i synskortex. En patient kan være helt uden viden om tilstedeværelsen af skotom. Der er i synsoplevelsen en "komplettering", så hullet udfyldes. Dette er dels en automatisk perceptuel proces, dels et resultat af de konstante øjenbevægelser, så det blinde område bringes ind i området med normalt syn. AG



Slater psykose se temporallapsepilepsi



somatisk Hvad der har med kroppen at gøre, typisk i modsætning til enten viscera eller psyke. AG



somatisering Tendens til at psykologiske problemer udtrykkes i kropslige symptomer. AG



somatiseringsforstyrrelse (eng. somatization disorder). Syndromet har rod i den beskrivelse, som Paul Briquet (1796-1881) gav i 1859 i "Traité de l'Hystérie" af kvindelige patienter med multiple hysteriske symptomer. "Briquet syndrom" blev operationelt defineret i 1962 som mindst 20 af ialt 59 opstillede symptomer fra mindst 9 af 10 forskellige grupper knyttet til hvert sit organsystem. I DSM-III krævedes 13 af 35 mulige symptomer, og i DSM-IV ændredes kriterierne igen, så man nu kræver et bestemt antal uspecificerede symptomer fra 4 grupper: Fire smertesymptomer, to gastrointestinale symptomer, ét seksuelt og ét pseudoneurologisk symptom. Tilstanden skal være begyndt før det fyldte 30 år og medføre, at patienten søger behandling eller får væsentlige forstyrrelser i social eller erhvervsmæssig funktion. Endelig er der som underforstået krav, at symptomerne ikke må skyldes kendt somatisk sygdom. AG



somatoforme tilstande Forstyrrelser, hvor somatiske symptomer ikke kan forklares af en medicinsk sygdom eller tilstand, men hvor symptomerne antages at skyldes psykologiske faktorer, som hverken er bevidste eller villede. I modsætning til simulation kan der ikke identificeres nogen gevinst. I modsætning til uægte ("factitious") sygdom synes der heller ikke at være noget psykologisk behov for at antage nogen sygerolle. Somatoforme tilstande omfatter bl.a. somatiseringsforstyrrelse, konversions- og dissociative forstyrrelser, somatoforme smertetilstande og hypokondri. AG



somatosensorisk kortex Det område af kortex, som ligger bag centralfuren og modtager information fra receptorer i hud, led, muskler og indre organer. Se også sensorimotorisk kortex. AG



spasticitet Motorisk forstyrrelse med forøget muskeltonus og hyperaktive senereflekser. Årsagen til den øgede tonus er en hyperexcitabilitet i strækrefleksen, som er afhængig af strækket i musklerne og mest udtalt ved hurtige passive bevægelser. Ved svær spasticitet vil selv den mindste passive bevægelse bevirke reflektorisk tonusøgning, så det det kan være umuligt at bevæge patientens led. Spasticitet ledsages typisk af andre motoriske forstyrrelser, som kan være lige så eller mere invaliderende: parese, langsomhed i bevægelser, tab af finmotorik og træthed. Årsagen til spasticitet kan være læsion hvor som helst i banerne fra motorisk kortex til motorneuronet i rygmarven. AG



spatiale forstyrrelser se visuospatiale forstyrrelser



SPECT (eng. Single Photon Emission Computerized Tomography). Enkelt foton emissionstomografi. Emissionstomografi er en billeddannelsesteknik, som giver et tredimensionalt billede af fordelingen af en radioaktiv substans i ethvert tænkeligt tværsnit af hjernen. Ved SPECT bruges radioaktive stoffer, som afgiver ("emitterer") fotoner (elektromagnetiske gammastråler) i alle retninger. Strålerne registreres i detektorer, som roterer om hovedet, og signalerne "rekonstrueres" til et billede af hjernens blodgennemstrømning og dermed aktivitet. Med specielle radioaktive stoffer, som er bundet til farmaka med speciel affinitet for bestemte receptorer, kan disse også afbildes. SPECT er billigere og mere alment tilgængelig end positron emissionstomografi (PET) og bruges især ved undersøgelse af kliniske problemstillinger, f.eks. demens. PET, som udnytter mange af de samme principper, har egenskaber, som gør den mere egnet til kognitive studier. AG



Sperry, Roger W. Amerikansk psykolog og fysiolog, 1913-1994. Sperry modtog i 1981 Nobelprisen i fysiologi og medicin for banebrydende studier i dannelsen af hjernens kredsløb og i de to hemisfærers separate funktion efter overskæring af deres indbyrdes forbindelser. I tidlige studier med rotter, padder og fisk udforskede han væksten af nerveforbindelser og viste, at de fulgte forudlagte principper snarere end indlæring. Sperrys princip om "kemo-affinitet", som initialt mødte megen modstand fra behaviorister, førte senere til opdagelsen af "nervevækst-faktorer". Sperry delte Nobelprisen med Rita Levi-Montalcini, som var den, der mere end nogen anden fandt de nervevækst-faktorer, som styrer dannelsen af nervesystemets forbindelser.

Studier i fisk, hvis øjne var blevet roteret, og som efter regeneration af synsnerven svømmede i endeløse cirkler, fik Sperry til at formulere "corollary discharge" hypotesen. Corollary discharge er et signal fra motoriske strukturer til sensoriske strukturer om de forventede ændringer, som danner grundlag for det psykologiske forhold, at en motorisk hensigt ændrer behandlingen af det perceptuelle input.

I 1953 viste Sperry sammen med Ronald Myers, at katte med overskåret chiasma opticum kunne overføre en mønsterdiskrimination indlært med det ene øje (og hemisfære) til det andet øje og dermed til den anden hemisfære, men at dette ikke længere var muligt med corpus callosum overskåret. Termen split-brain, som Sperrys navn er forbundet med, refererer til dette indgreb. Dette eksperiment og de efterfølgende varianter, også udført med aber, viste at specifikke fiberforbindelser overfører indlæring fra den ene hemisfære til den anden.

Split-brain indgrebet blev fra 1962 udført på nogle enkelte patienter med svær intraktabel epilepsi af kirurgerne Joseph Bogen og Philip Vogel, og Sperry og hans elever udførte banebrydende studier af de to hemisfærers separate funktion hos disse patienter. Resultaterne blev hurtigt erkendt som væsentlige for mere alment menneskelige spørgsmål og gav anledning til en hidtil ukendt både offentlig og faglig interesse for neuropsykologi. Fagligt gav resultaterne også anledning til fornyet interesse for de forskellige virkninger af lateraliserede hjernelæsioner, og studier heraf kom til at komplettere Sperrys studier af split-brain patienter.

I de senere år var Sperry mest optaget af filosofiske spørgsmål, som blev opfattet som mere kontroversielle, men fik vægt af de brillante tidligere bidrag.

Litteratur:

Sperry, R.W. (1974). Lateral specialization in the surgically separated hemispheres. I F.O. Schmitt & F.G. Worden (Eds.), The neurosciences. Third study program. Cambridge, Mass. MIT Press.

Sperry, R.W., Gazzaniga, M.S., & Bogen, J.E. (1969). Interhemispheric relationships: the neocortical commissures; syndromes of hemispheric disconnection. I P.J. Vinken & G.W. Bruyn (Eds.), Handbook of clinical neurology, Vol.4. Amsterdam: North-Holland.

Anders Gade



spina bifida se meningomyelocele



splenium Splenium af corpus callosum er den bagerste ca. trediedel, som forbinder kortex i de to occipitallapper. Dens funktion er derfor primært i integrationen af syn i højre og venstre synsfelt og perception iøvrigt. Blandt de kendteste fænomener fra læsion af splenium er aleksi uden agrafi. Denne læseforstyrrelse antages at skyldes, at den intakte perception i højre hemisfære ikke kan nå frem til venstre hemisfæres sprogområder. AG



split-brain (Synonym: commissurotomi). Overskæring af corpus callosum, hvis nervetråde forbinder de to halvdele af storhjernens kortex. Operationen udføres undertiden hos mennesker med svær epilepsi. Undersøgelser af patienter med split-brain (foretaget af bl.a. Sperry) har fået stor betydning for forståelsen af forskelle mellem de to hjernehalvdeles funktioner. Med specielle forsøgsopstillinger, der tillader information til kun den ene hemisfære eller forskellige informationer til de to halvdele på én gang, har man kunnet undersøge de to hemisfærers respektive funktionelle specialisering. I den eksperimentelle situation har man også kunnet påvise en opdeling af bevidsthedsindholdet og undertiden en konflikt mellem to bevidstheder. Patienten kan kun fortælle om bevidsthedsindholdet i den sproglige venstre hemisfære. Venstre hånd, der styres af højre hemisfære, kan ved udpegning angive forståelse af forhold, som patienten ikke kan udtale sig direkte om på grund af de afbrudte forbindelser til venstre hemisfæres sprogområder. Ret hurtigt efter operationen udvikles ubevidste former for kompensation, så bevidsthedskonflikter undgås. AG



status epilepticus Epileptiske anfald begynder igen før det foregående er ophørt. Defineres som over 30 minutters uafbrudt anfaldsaktivitet. Tonisk-klonisk status epilepticus er livsfarlig og skal behandles straks. Kan medføre varige hjerneskader som følge af anoksi. Absence status og psykomotorisk status synes ikke at medføre blivende defekter. Se også tågetilstand. AS



Steele-Richardson-Olszewski syndrom se progressiv supranukleær parese (PSP)



stereognose Genkendelse af genstande ved hjælp af følesansen. AG



stereotaksi Kirurgiske indgreb i dybtliggende strukturer i hjernen hos både dyr og mennesker udføres oftest med stereotaksi, dvs. med hjælp af et hjerneatlas og en ramme fastspændt til hovedet. Rammen har skalaer i tre dimensioner, så indførelse af f.eks. en elektrode kan ske nøjagtigt til enhver lokalisation i hjernen. AG



stereotypi I neuropsykologien er stereotypier vedvarende gentagelser af formålsløse bevægelser, handlinger eller ord. AG



stimulusbundethed se styringsfunktioner: apati og stimulusbunden adfærd og utilization adfærd.



Street-billeder se closure



striat kortex (lat., stria: stribe). Betegnelse for primær visuel kortex, Brodmanns område 17, lokaliseret i og omkring sulcus calcarina i den mediale occipitallap. Navnet stammer fra et markant hvidt bånd af myelin i det midterste lag af kortex. I striat kortex findes den primære repræsentation for de to synsfelter. AG



striatum Nukleus caudatus og putamen. Kaldes også neostriatum og corpus striatum. Del af basalganglierne. AG



Stroops test Test med farvenavne trykt i forskellige farver, hvor forsøgspersonens opgave er at benævne farven. I en såkaldt kongruent version er der overensstemmelse mellem farver og farvenavne, så f.eks. ordet rød er trykt med rød farve. I en såkaldt inkongruent version er der uoverenstemmelse, så f.eks. ordet grøn er trykt med rød farve. Der findes mange forskellige versioner af testen til eksperimentelle og kliniske formål. Fælles for de forskellige versioner er, at der med opgørelse af fejlantal og/eller læsetid opnås et mål for, hvor meget sværere den inkongruente version er. Hæmning af den umiddelbart letteste respons, læsning, aktiverer anteriore hjernestrukturer, specielt gyrus cingularis. Testen er følsom for anteriore hjernelæsioner, men også f.eks. depression. AG



styringsfunktioner (eng. executive functions). Samlebegreb for planlægning og kontrol af adfærd og handlinger, dømmekraft, fleksibilitet i tankegang og opnåelse af mål, evne til at bruge feedback til at ændre strategier samt selv-monitorering. Disse komplekse funktioner har subkomponenter og er dermed ikke lokaliseret til noget enkelt område af hjernen, men fælles for dem er, at de er kritisk afhængige af præfrontal kortex.

Der er en uafklaret diskussion af, om styringsfunktioner skal ses som et "enhedssystem" - altså ét fælles system for kontrol og overvågning, som kan anvendes i mange situationer - eller om det mere korrekt kan forstås som mange lokale uafhængige kontrolmekanismer. Der findes også en mellemposition: at der er forskellige styringsprocesser udført af forskellige subsystemer, som imidlertid fungerer efter samme principper og måske tildels integreret. Medvirkende til denne uklarhed er, at det har været vanskeligt at udvikle prøver til at måle disse funktioner éntydigt og gyldigt. Forståelsen af, hvordan styringsfunktionerne virker, er da også begrænset, og teorier herom er fortsat på et overvejende beskrivende stade. Teoriernes eneste fælles element synes at være, at de betragter præfrontal kortex som sæde for processer, som kan modulere andre processer på lavere niveauer. Begrebet styringsfunktioner har vist sig nyttigt i beskrivelsen af følger efter læsion i frontallapperne.

Apati og stimulusbunden adfærd. En af de hyppigste ændringer hos patienter med store især bilaterale præfrontale læsioner (både medialt og dorsolateralt) er deres mangel på initiativ. Disse patienter taler kun, når de bliver spurgt, og de sidder uvirksomme, medmindre de bliver sat i gang med noget. Ofte har de normal viden og normale perceptuelle og motoriske færdigheder, men de bruger dem ikke spontant. De er apatiske, mangler drivkraft.

I mangel på indrestyring bliver disse patienter abnormt afhængige af ydre stimuli. I nogle tilfælde efterligner de undersøgerens gester og handlinger, og tilfældige genstande vækker på samme måde automatisk den adfærd, som er genstandens "handleopfordring", også når det er socialt upassende (utilization adfærd, "miljøafhængigheds-syndromet").

Afhængigheden af ydre stimuli kan ses som en forrykket balance mellem parietallap og frontallap. Normalt er handlinger bestemt af både egne forventninger, behov, ønsker og internaliserede sociale normer på den ene side, og perception af stimuli i den ydre verden på den anden, og der er en balance mellem de to. Parietallapperne får os til at være opmærksomme på omverdenen - frontallapperne på de indre tilskyndelser. Ved læsion forrykkes balancen mellem de to sæt af kræfter, og man får overdreven opmærksomhed mod det indre eller det ydre.

Den frontale patient med stimulusbunden adfærd oplever ikke noget tab af "fri vilje", men set udefra er adfærden uforholdsmæssigt kontrolleret af ydre stimuli.

Kognitiv fleksibilitet. Patienter med dorsolaterale præfrontale læsioner er som anført ofte apatiske og aspontane. De er uvirksomme, og de har svært ved at påbegynde en handling. Men er de først kommet i gang med den, kan de også have svært ved at ændre den eller standse den igen. Denne tendens til at blive ved med en handling tilsyneladende uden indre kontrol over adfærden kaldes perseveration.

Tendensen til perseveration kan være udtryk for en mere generel mangel på fleksibilitet i både tankegang og handlinger. Fleksibilitet indebærer, at man er parat til at se på en sag eller situation fra mange synsvinkler og parat til at variere sine handlinger efter, hvad der er hensigtsmæssigt.

Man kan skelne mellem reaktiv fleksibilitet og spontan fleksibilitet. Begge dele kan være nedsat hos patienter med dorsolaterale præfrontale læsioner, men måske delvist uafhængigt. Reaktiv fleksibilitet forekommer, når man handler i forhold til ydre information, men på grund af ændringer i vilkårene bør ændre strategi. For patienten vil signalet om at ændre adfærd ikke altid virke så stærkt som tendensen til at fortsætte handlingen uændret. Spontan fleksibilitet indebærer, at man danner mange forskellige ideer og handlinger i en situation, hvor der mangler ydre input, som kan danne struktur for tankerne og handlingerne. I en sådan situation er patienter med præfrontale læsioner specielt handikappede. De får ikke ideerne, og i mangel herpå er de enten uvirksomme eller gentager sig selv.

Målrettethed og planlægning. De fleste af vore handlinger er rettet mod et eller andet, vi vil opnå, et mål. Nogle af vore mål ligger langt ude i fremtiden, mens andre er nærmere. Hvert af disse mål indebærer mange delmål, som må opfyldes undervejs, ofte i en bestemt rækkefølge. Fremtiden er hierarkisk.

I planlægningen og udførelsen af handlinger er tidsdimensionen afgørende. Frontallapperne danner grundlag for koordinering og styring af hensigtsmæssig rækkefølge i tænkning og adfærd. En første betingelse for rækkefølge er en fornemmelse for eller viden om, hvad der kommer før, og hvad der kommer efter. Allerede her kan patienter med præfrontale læsioner være handikappede, og under alle omstændigheder er de fremtidige mål mindre styrende for adfærden end nuet for disse patienter.

Litteratur:

Gade, A. (1997). Hjerneprocesser. Kognition og neurovidenskab. København: Frydenlund Grafisk. (kapitel 15)

Tranel, D., Anderson, S.W., & Benton, A. (1994). Development of the concept of "executive function" and its relationship to the frontal lobes. I F. Boller & J. Grafman (Eds.), Handbook of neuropsychology, Vol.9. Amsterdam: Elsevier.

Anders Gade



subarachnoidalblødning Blødning i subarachnoidalrummet, dvs. under den midterste hjernehinde. Den hyppigste årsag er brist på aneurysme. Kan også opstå ved blødning fra arteriovenøs malformation og traumatisk læsion af blodkar. Følgerne kan variere fra let hovedpine til død, afhængig af mængden af blod. AG



subdural blødning Blødning under dura, den hårde yderste hjernehinde. Se hæmatom. AG



subklinisk Tilstedeværelse af sygdom uden symptomer eller med symptomer, som ikke kan erkendes klinisk og umiddelbart, men kun med specielle undersøgelsesmetoder. AG



subkortikal Hjerneregioner, som ligger under kortex. Termen bruges om både hvid og grå substans. Blandt de mest markante subkortikale strukturer er thalamus og basalganglierne. AG



substantia nigra ("Den sorte kerne"). Stor cellekerne i midthjernen, som har afferente og efferente forbindelser til striatum og dermed funktionelt hører med til basalganglierne. Den indeholder dopaminproducerende celler, hvis degeneration er årsag til Parkinsons sygdom. Den indeholder melanin, som er et biprodukt af dopamin og er sort, deraf navnet. AG



sulcus En fure eller fissur mellem to gyri i kortex. De større sulci (centralfure og lateralfure) danner grænser mellem hjernelapper. AG



sulcus centralis se centralfuren



supramarginalis, gyrus Kortikal struktur i den inferiore parietallap, foran gyrus angularis. Disse dele af kortex er multimodale og spiller på højre side en rolle i spatiale funktioner og på venstre i sprog. Se illustration ved parietallap. AG



supplementærmotorisk kortex Kortikalt område på hjernens medialside foran motorisk kortex. Området spiller en rolle i initieringen af voluntære bevægelser og i den tidsmæssige samordning af sammensatte bevægelser. AG

 

syfilis Syfilis er en overvejende seksuelt overført sygdom, hvis årsag er spirokæten Treponema pallidum. Som systemisk sygdom kan den påvirke enhver form for kropsvæv. Invasion af nervesystemet sker relativt tidligt efter infektion, men giver først symptomer efter 5-20 års latenstid. Siden penicillins introduktion har der været et dramatisk fald i neurosyfilis, men historisk har de centralnervøse manifestationer ved syfilis været vigtige.

Dementia paralytica (eng. general paresis; general paralysis of the insane) skyldes spirokætens direkte tilstedeværelse i hjernevævet. I 1800-tallets asyler for sindssyge udgjorde patienter med dementia paralytica en meget stor del af de kronisk anbragte. Symptomerne omfattede en i dag ukendt florid psykotisk tilstand med euforisk udadvendthed og grandiose forestillinger om rigdom, magt og høj status, som har været med til at præge den populære opfattelse af sindssygdom. Den var dog kun én af flere præsentationsformer. Der var en simpel dementiel form, og der var patienter med de klassiske symptomer på psykotisk depression, paranoid skizofreni eller en af adskillige andre, hvorfor dementia paralytica også er blevet betegnet som den "store imitator". Erkendelsen af den paralytiske sindssygdom som hjerneskade - længe kontroversiel og ikke universelt anerkendt før demonstration af den syfilitiske spirokæt i hjernen i 1913 - og som behandlelig (i begyndelsen malariabehandling) gav forhåbninger om tilsvarende gennembrud i forståelsen af bl.a. skizofreni, som endnu ikke er blevet indfriet.

Som dementia paralytica manifesterer sig i dag, hvor den er sjælden, er symptomerne fortsat variable, men består væsentligst i snigende frontallapsdysfunktion. Typisk er der initialt apati og ændringer i personlighed og adfærd. Andre hyppige symptomer er ændringer i styringsfunktioner, udtalt labilitet i emotioner og stemning, tremor, dysartri samt ringe indsigt. Ved patologisk undersøgelse ses læsioner og degeneration overalt i kortex, mest udtalt i frontallapperne, og fortykkelser af hjernehinderne.

Meningovaskulær neurosyfilis kan optræde tidligere end dementia paralytica og involverer inflammation af hinderne om både hjerne og rygmarv sammen med vaskulære ændringer. Symptomerne kan ligne andre former for subakut meningitis med hovedpine, svimmelhed, nakkestivhed, sløvhed og dårlig koncentration, undertiden sammen med delirium eller fokale symptomer fra kranienerver eller hjernen.

Tabes dorsalis involverer gradvist svind af rygmarvens bagstrenge og de spinale dorsalrødder og symptomer svarende hertil: tab af senereflekser, sensoriske ændringer, smerter og sensorisk gangataksi.

Litteratur:

Lishman, W.A. (1998). Organic psychiatry: The psychological consequences of cerebral disorder. (3.Ed.). Oxford: Blackwell.

Anders Gade



symptomatisk epilepsi Epilepsi med baggrund i beskadigelse af hjernen. Baggrunden kan være kendt eller endnu ukendt, kryptogen. Temporallapsepilepsi er den hyppigste symptomatiske epilepsi. AS



synapse Det mellemrum mellem to neuroner, hvor signalet mellem dem transmitteres. Det præsynaptiske neurons terminal afgiver stoffer, som binder sig til receptorer på den postsynaptiske membran. Se neurotransmission. AG



syndrom Sygdomstegn og -symptomer, som ofte optræder sammen og antyder fælles ætiologi, prognose og behandling. AG



synsbaner se hemianopsi



synsfeltdefekt Område af blindhed eller ændret syn i synsfeltet. Kan skyldes læsioner overalt i synsbanerne fra retina til primær visuel kortex i occipitalregionen. Ud fra, hvilken del af synsfeltet der er defekt, kan man som regel udlede, hvor læsionen er, se hemianopsi. AG



syntaks De regler for sprogets struktur, som bestemmer, hvordan ord sammensættes i sætninger. AG



søvnparalyse se narkolepsi


T

tabes dorsalis se syfilis



taktil agnosi Læsion i parietallappen, især den postcentrale gyrus, kan medføre tab af følesans, og når dette medfører forstyrret genkendelse af genstande med følesansen, betegnes det astereognose. Ved taktil agnosi forstås en svigtende evne til at genkende og identificere taktilt præsenterede genstande på trods af relativt bevaret berørings- og stillingssans.

Taktil agnosi er en unilateral forstyrrelse - den påvirker altså kun den hånd, som er kontralateral til læsionen. I ren form drejer det sig om en perceptuel defekt, hvor den spatiale/rumlige analyse af den berørte genstand svigter. I disse tilfælde kan patienten ikke udpege den genstand, han taktilt har eksploreret. Ved taktile benævnelsesvanskeligheder (taktil anomi), kan der være tale om en afatisk forstyrrelse, hvor patienten godt kan udpege den genstand, hvis navn han ikke kan sige.

Taktil agnosi giver ikke anledning til væsentlige praktiske problemer for patienterne og erkendes formentlig sjældent uden specifik undersøgelse. Den skyldes læsion lavt i parietallappen. AG



taleapraksi se afemi



tardiv dyskinesi Involuntære bevægelsesforstyrrelser, som skyldes hypersensitivitet af dopaminerge receptorer efter langvarig behandling med neuroleptika. Dyskinesierne involverer især underansigt: mund, tunge og kæbe. De er ikke-reversible og anses af den grund for den alvorligste bivirkning ved traditionelle neuroleptika, som af denne grund for en stor dels vedkommende nu er afløst af de såkaldte atypiske antipsykotiske stoffer i skizofrenibehandlingen. AG



telencefalon Den forreste del af forhjernen. Udgøres af de to cerebrale hemisfærer. AG



temporallap Tindingelap. Temporallapperne adskilles fra frontallapperne og den forreste del af parietallapperne af den store lateralfure, mens afgrænsningen bagtil mod occipitallapperne og den bagerste del af parietallapperne er usikker og i virkeligheden arbitrær. Højre og venstre temporallap er omtrent symmetriske anatomisk (men kun omtrent: lateralfuren går hos de fleste individer lidt længere bagud og opad på venstre side, hvilket hænger sammen med oftest lidt større planum temporale på venstre side). Funktionelt er der stor forskel, og størsteparten af venstre temporallap har i en eller anden forstand en relation til sprog, mens der er en tilsyneladende lidt svagere relation til spatiale funktioner i store dele af højre temporallap.

På lateralsiden opdeles temporallappen af to store langsgående sulci, og de tre gyri benævnes den superiore, mediale og inferiore gyrus. Den øverste, g.temporalis superior, har i dybden af lateralfuren en stor overflade, som bl.a. indeholder Heschls gyrus, som er primær auditiv kortex. Resten af den øverste halvdel af venstre temporallaps lateralside er også involveret i sprog. Nederste halvdel af temporallapperne lateralt og ligeledes på undersiden har tættere sammenhæng med det visuelle system og er kritiske for visuel genkendelse. De midterste segmenter på lateralsiden er polymodale.

Temporallappernes medialside er anatomisk kompleks og regnes for en stor del for limbisk kortex. Fortil er amygdala, som sammen med den omkringliggende kortex har en rolle i emotioner. Længere tilbage er hippocampus, som sammen med den omkringliggende kortex er kritisk for hukommelsesprocesser.

Temporallapperne er ofte sæde for både fokale læsioner, degenerative sygdomme og andre sygdomsprocesser, som tilsammen giver et utal af forskellige kognitive og psykiske symptomer. Meget af vores viden om temporallapperne stammer fra fjernelse af dele af dem som behandling for epilepsi, som ofte har fokus i de mediale temporallapsstrukturer. Vaskulære læsioner er hyppige især på lateralsiden, som forsynes fra arteria cerebri media, og ved vaskulære læsioner i venstre side er der næsten altid afasi, mens højresidige giver et komplekst symptombillede med aprosodi og ændringer i emotionel kontrol og adfærd. Temporalpol og den forreste del af medialsiden er hyppigt læderet ved både hovedtraumer og herpes simplex encefalitis, som begge giver ændringer i emotioner og adfærd. Blandt de degenerative sygdomme har både Alzheimers sygdom og den sjældnere semantisk demens deres første angrebspunkt i temporallappen - Alzheimers sygdom medialt bagtil, semantisk demens længere fremme medialt og inferiort.

Anders Gade



temporallapsepilepsi Hyppigste symptomatiske epilepsiform. Er på grund af udløsning fra temporallap og det limbiske system forbundet med talrige psykiske fænomener. Det dominerende i de epileptiske anfald er partielt komplekse anfald, men ofte indledt med et simpelt anfald: "aura". Ved start i mediobasale temporallapsstrukturer opleves aura med epigastriske symptomer, affektive symptomer eller dysmnestiske symptomer. Ved start i laterale strukturer opleves strukturerede visuelle/auditive hallucinationer. Auraen går gradvist over i det komplekse partielle anfald med bevidsthedssvækkelse og automatisme, derefter postiktal konfusion (forvirring). Glemsel for anfald fraset start.

Flertallet af patienterne er psykiatrisk raske, men sammenlignet med andre epilepsiformer og raske personer er der forøget forekomst af interiktale psykiatriske forstyrrelser (angst, depression, samt en skizofrenilignende tilstand med paranoid farvning, men bevaret emotionalitet: "Slater psykose"). Selvmordsfrekvens er forøget. Der kan desuden optræde en særlig type personlighedsforstyrrelse (med omstændelighed, træghed, optagethed af religiøse/filosofiske emner, hypergrafi (overdreven skrivning) og dysfori). Fænomenerne har en betydelig sammenhæng med tilstedeværelse af hjerneskade, langvarig anfaldssygdom og flerstof-terapi. AS



Teuber, Hans-Lukas Tysk-amerikansk psykolog, 1916-1977. Født i Berlin, men som andre i sin generation tvunget til emigration. (Broderen Ulrich blev organist i København). Uddannet i Basel, til han i 1941 emigrerede til USA, hvor han tog doktorgrad i socialpsykologi fra Harvard. Herefter var hans arbejde i neuropsykologi, fra 1951 som leder af den psykologiske afdeling på Massachusetts Institute of Technology, som han udviklede til en af de førende i komparativ neuropsykologi. Teubers egen forskning vedrørte især virkninger af skudsår i hjernen (hos veteraner fra 2. verdenskrig) på perception. AG



TGA se transitorisk global amnesi (TGA)



thalamus Thalamus er en stor struktur af grå substans med størrelse og form som to dueæg. Den udgør hovedparten af diencefalon og ligger i forlængelse af hjernestammen. Højre og venstre halvdel ligger på hver sin side af tredie ventrikel forbundet med en lille commissur. De er indlejret i de cerebrale hemisfærer uden at være en del af dem.

Thalamus indtager en central plads i hjernens overordnede arkitektur. Næsten al information til kortex kommer fra thalamus, som får den fra enten sanseorganer eller andre subkortikale strukturer. Således passerer al visuel, auditiv, taktil og proprioceptiv information gennem thalamus på sin vej til kortex. Emotionel og motivationel information fra amygdala og corpora mammillare til kortex passerer igennem thalamus, og det samme er tilfældet for information i planlægning og motorik genereret af cerebellum og basalganglierne. De væsentligste undtagelser er: 1) Den direkte forbindelse fra bulbus olfactorius til lugtkortex. 2) En supplerende direkte forbindelse fra amygdala til præfrontal kortex. 3) Modulerende projektioner fra hjernestammekerner til kortex.

Det klassiske billede af thalamus er, at den fungerer som en passiv relæstation. Det billede forstærkes af, at den indre organisation i thalamus er enkel med en homogen population af excitatoriske "relæceller", som sender deres axoner til lag 4 i kortex uden (med én undtagelse) at afgive kollateraler undervejs. Disse fremadrettede forbindelser er strengt topografisk organiserede, og til hvert område i kortex svarer en kerne i thalamus med tilsyneladende identisk information. To forhold siger, at dette billede kun er den halve historie: 1) Alle projektioner til kortex modsvares af en lige så stor feedback projektion fra kortex til thalamus. 2) Thalamus fungerer med to radikalt forskellige funktionsmodi - relæmodus og oscillationsmodus.

Thalamus består af mange subkerner og kan overordnet inddeles i 1) den dorsale thalamus med mange individuelle relækerner, og 2) den meget mindre ventrale thalamus, som væsentligst består af nukleus reticularis. Reticularis dækker den anteriore, laterale og meget af den ventrale del af den dorsale thalamus og synes som væsentligste funktion at bringe celler i den dorsale thalamus til samlet funktion bl.a. i skift mellem de to funktionsmodi.

De enkelte kerner i den dorsale thalamus opdeles i relækerner og de intralaminære kerner. De sidstnævnte ligger indlejret i en stribe af hvid substans og sender axoner til især striatum. Relækernerne kan opdeles i fem grupper: anteriore, laterale og mediale, samt de mediale og laterale geniculatum-kerner. Hver af disse grupper projicerer til en bestemt region i kortex. Kerner i den anteriore gruppe projicerer til kortex i gyrus cingularis og naboområder og vedrører limbiske funktioner. Kerner i den mediale gruppe projicerer til præfrontal kortex og områder i temporallappen. Således er f.eks. projektionsområdet for den største kerne i den mediale gruppe - den dorsomediale - per definition præfrontal kortex. Den laterale gruppe består af en dorsal del (hvoraf den største kerne er pulvinar), som projicerer til posterior associationskortex og vedrører visuel og sensorimotorisk integration, og ventrale kerner, som projicerer til områderne omkring centralfuren. Endelig projicerer de mediale og laterale geniculatum-kerner til primær auditiv henholdsvis visuel kortex. I hver af disse hovedgrupper er de enkelte kerner en enhed for sig, med distinkt input og projektion til en eller flere funktionelle områder i kortex. Da de er strengt topografisk organiserede - naboneuroner i thalamus repræsenterer naboområder perifert, og de spatiale forhold projiceres intakte videre til kortex - er der i princippet ingen begrænsninger i den mulige yderligere opdeling. Der er ingen forbindelser mellem de enkelte kerner i den dorsale thalamus, så der er ingen informationsintegration - hver kerne er en uafhængig relæ.

Celletyper i thalamus: To trediedele af cellerne i den dorsale thalamus er "relæneuroner", dvs. celler, som projicerer til kortex eller basalganglierne. Resten er lokale interneuroner, hvis axoner forbliver i den enkelte kerne. I nukleus reticularis er alle neuroner interneuroner, men med lidt længere axoner, som går ind i den del af den dorsale thalamus, som ligger umiddelbart under, således at reticularis kan modulere relækernerne.

Feedback og gating: Relækernernes projektion til kortex modsvares af en lige så stor feedback fra kortex til relækernerne, og axonerne begge veje har én undtagelse fra reglen om eksklusiv forbindelse: de afgiver kollateraler til den overliggende nukleus reticularis. Den dominerende teori om denne arkitektur er, at den giver grundlag for "gating", dvs. en selektion af, hvilke informationer når kortex på et givet tidspunkt. F.eks. er det vist, at kortikal feedback til thalamus er baggrunden for den selektive input fra de to øjne fra det plan i dybdesyn, som svarer til fiksationen. Også andre forhold i selektiv opmærksomhed og dannelsen af sammenhængende genstande i vores bevidsthed menes at være afhængig af feedback og gating via retikularis.

Oscillationsmodus: Gating menes at operere via synkronisering af aktiviteten i relækerner. Der findes en endnu mere radikal form for synkronisering, som ligeledes formidles af nukleus retikularis og er afhængig af dens input fra både kortex og hjernestamme. Interneuronerne er inhibitoriske og virker hyperpolariserende på relæcellerne, dvs. hæver tærsklen for deres fyring. I denne situation genereres de langsomme rytmiske (oscillatoriske) potentialer, som karakteriser forskellige søvnstadier. Mens thalamus i relæmodus videresender information med stor transmissionssikkerhed, er transmissionen i oscillationsmodus så begrænset, at den ikke giver grundlag for bevidsthed.

Litteratur:

McCormick, D.A., & Bal, T. (1997). Sleep and arousal: thalamocortical mechanisms. Annual Review of Neuroscience, 20, 185-215.

Steriade, M. (1997). Synchronized activities of coupled oscillators in the cerebral cortex and thalamus at different levels of vigilance. Cerebral Cortex, 7, 583-604.

Anders Gade



TIA transitorisk iskæmisk attak. Se transitorisk cerebral iskæmi (TCI)



tiamin se B1-vitamin



tic Kortvarig, ufrivillig, stereotyp bevægelse, som regel hyppigt gentaget. Kan ligne en meningsfuld bevægelse, fordi den er koordineret og som regel omfatter synergistiske muskler. Tics omfatter oftest muskelgrupper i skuldre og ansigt. De kan optræde uden nogen kendt årsag, men optræder også som reaktion på påvirkning af hjernen og ved Gilles de la Tourettes syndrom. Vokale tics er tale og andre lyde. AG



Todds parese Forbigående kraftnedsættelse efter Jackson anfald. AS



Token Test Neuropsykologisk test af auditiv sprogforståelse. Omfatter handleopfordringer af stigende længde og kompleksitet, som skal udføres med plastikbrikker med to forskellige former, to forskellige størrelser og seks forskellige farver. Token Test er for vanskelig for mange patienter med afasi, men sensitiv ved subkliniske eller lette forstyrrelser i sprogopfattelsen. AG



topografisk desorientering Både evnen til personlig topografisk orientering, dvs. at finde vej i tidligere velkendte omgivelser, og evnen til at orientere sig på landkort eller arkitekttegninger, kan findes læderet ved kortikale demenssygdomme og ved fokale skader posteriort i især højre hemisfære. Svigtende evne til at orientere sig på kort afsløres ved at lade patienten indtegne byer på et Danmarkskort og ved at lade ham tegne en grov skitse af afdelingen, egen bolig eller et velkendt kvarter i byen. Ved apopleksi vil en sådan defekt ofte optræde sammen med visuel neglekt og skyldes da som regel en læsion lavt i højre parietallap. Topografisk desorientering er et fremtrædende symptom ved Alzheimers sygdom. AG



topografisk organisation se repræsentationskort



torticollis se dystoni



Tourette syndrom (Synonym: Gilles de la Tourettes syndrom). Neurologisk syndrom benævnt efter den franske neurolog Georges Gilles de la Tourette (1857-1904), som i 1885 beskrev de motoriske og vokale tics, som også i dag er de definerende symptomer. Derudover beskrev Tourette hos enkelte af sine ialt 8 patienter tendens til at efterligne andres verbale ytringer (ekkolali) og bevægelser (ekkopraksi) samt det fascinerende og forvirrende symptom koprolali, som er tvangsmæssige udbrud af latrinære og andre vulgære og socialt uacceptable ytringer (Lajonchere et al., 1996). Syndromet har lige siden været omstridt både i forståelse af den relative betydning af psykogene og organiske årsagsfaktorer og med hensyn til afgrænsning. I den moderne forståelse er Tourettes beskrivelse af symptomerne fortsat gyldig, omend der er vedvarende kontroverser om den præcise afgrænsning.

Historie: Tourette inkluderede en beskrivelse af den berømte Madame de Dampierre, som lægen Gaspard Itard (1775-1838) havde givet allerede i 1825, da den unge adelsfrue var 26 år gammel. Hos hende, mere end hos nogen anden, var kontrasten slående mellem de tvangsmæssige grove og vulgære udtryk og hendes dannelse iøvrigt, og Tourette gjorde hendes tilfælde til prototype.

Tourettes chef Jean-Martin Charcot havde opfordret ham til arbejdet og omtalte i flere forelæsninger "Tourettes syndrom", som både han og Tourette opfattede som en afgrænset sygdomsenhed med en "heriditær degenerativ" årsag. Mange andre var uenige, og i de næste årtier var der en forvirrende mængde af modstridende tolkninger. Nogle mente tics skyldtes følger efter gigtfeber, mens andre mente, at de var én blandt mange manifestationer af hysteri. I en indflydelsesrig teori fra kort efter århundredskiftet blev motoriske og vokale tics anset for at være tegn på en degenerativ psykologisk forstyrrelse karakteriseret ved regression til infantil adfærd. Tics var en dårlig vane, som opstod på baggrund af en nedarvet svag viljestyrke. Denne tanke blev iblandet psykoanalytisk tankegang af først Sandor Ferenczi (1873-1933), som mente, at tics skyldtes undertrykte masturbationsønsker. Noget senere fik Margaret S. Mahler (1897-1985) stor indflydelse med en serie artikler fra 1940'erne, hvori hun hævdede, at tics kun kom til udtryk hos børn, som var vokset op i familier med svære undertrykte psykologiske konflikter. Helt op til slutningen af 1960'erne dominerede denne slags tanker Tourette-litteraturen.

For andre havde en cerebral årsag været åbenbar, siden tics og andre Tourette-symptomer blev beskrevet blandt de mange følger efter encefalitis lethargica-epidemierne omkring 1920. Både disse tilfælde og den effekt på tics af behandling med haloperidol og andre neuroleptika, som blev beskrevet fra 1961 og frem, blev imidlertid i en periode "bortforklaret" ved at udskille tilfældene fra Tourette syndrom. Psykoanalytiske forklaringer har overlevet i en del af fransk psykiatri, men ellers har den dominerende forståelse siden 1970'erne været, at Tourette syndrom er en organisk betinget sygdom på linje med andre bevægelsesforstyrrelser. Denne opfattelse blev stærkt støttet af den amerikanske patient- og pårørendeforening the Tourette Syndrome Association, hvilket formentlig mere end noget andet gjorde syndromet kendt (Kushner, 1999).

Epidemiologi: Tourette syndrom blev tidligere beskrevet som sjældent, fordi kun de sværeste tilfælde blev diagnosticeret. Prævalensopgørelser er fortsat usikre, og livstidsforekomst angives til alt mellem 0,5 og 10 pr 1000. Syndromet optræder 3-4 gange så hyppigt hos drenge som hos piger.

Diagnostiske kriterier: Det mest accepterede kriteriesæt er DSM-IV, som kræver både adskillige motoriske og en eller flere vokale tics (ikke nødvendigvis samtidigt), som debuterer før 18-års alderen, optræder mange gange dagligt og varer ved gennem mindst 1 år.

Kliniske karakteristika: Den gennemsnitlige debutalder for første tic er ca. 7 år, og de første symptomer er som regel simple tics i ansigtet, oftest omkring øjnene, mens tics i andre kropsdele og vokale tics som regel kommer til senere. Vokale tics består oftest af grynten, rømmen, snøften, host eller skrig. Mere komplekse tics i form af f.eks. slag mod sig selv, hop, berøringer af sig selv og andre og lugten til hænder eller ting optræder hos ca. 2/3. Koprolali optræder hos mindre end 1/3, og ekkolali og ekkopraksi er også forholdsvis sjældne. Hyppighed og lokalisation af symptomer fluktuerer, og spontane perioder helt eller næsten helt uden symptomer optræder ofte. Tics kan undertrykkes, hvilket dog medfører indre spænding, som udløses ved fornyede tics. Symptomerne forværres i situationer med ophidselse, træthed eller stress, og de kan typisk være fraværende under koncentration. Som regel aftager symptomerne i hyppighed og intensitet efter 20-års alderen, og skønsmæssigt en tredjedel bliver helt symptomfrie.

Medvirkende til problemerne med afgrænsning er den hyppige komorbiditet af især ADHD og obsessiv-kompulsiv tilstand (OCD), som begge ses ved henved halvdelen af tilfælde med Tourette syndrom. Et gennemgående træk ved undersøgelser af psykosociale, adfærdsmæssige og neuropsykologiske forstyrrelser ved Tourette syndrom er, at disse især optræder ved de mere blandede tilstande. Reelt er forekomsten af adfærdsforstyrrelser dog næsten umulig at beregne på grund af henvisningsbias. Ifølge nogle er der et symptomatisk kontinuum fra simple tics over komplekse tics til tvangshandlinger, og en reel sammenhæng mellem OCD og Tourette syndrom antydes af både genetisk og patofysiologisk evidens (Robertson & Yakeley, 1996).

Genetik: Der er en betydelig arvelig komponent, og evidensen fra tvillinge- og familiestudier anses for bedst forenelig med autosomal dominant arvegang med høj, men ufuldstændig penetrans, og med både simple tics og vokale tics (som ikke opfylder Tourette-kriterierne) samt visse former for tvangshandlinger som en del af det fænotypiske udtryk.

Neuroradiologi, funktionel billeddannelse og neurokemi: Gruppestudier af Tourette syndrom med MR-skanning har vist subtile ændringer i basalganglierne, specielt putamen og globus pallidus, men fundene er ikke éntydige. Funktionelle billeddannelsestudier har peget på abnorme relationer mellem basalganglierne og kortex, herunder præfrontal kortex og gyrus cingularis. Disse forhold er således næsten som ved OCD, som imidlertid neurokemisk er forbundet med ændringer i serotonin, medens der neurokemisk ved Tourette syndrom har været mest interesse om dopamin, specielt fordi haloperidol og andre dopamin-antagonister afhjælper symptomerne, mens dopamin-agonister forværrer. Nogen éntydig neurokemisk abnormitet er ikke fundet (Bradshaw, 2001).

Neuropsykologi: Tourette syndrom er ikke forbundet med defekter i hverken IK eller de fleste specifikke kognitive funktioner. Der er i en række undersøgelser fundet lette defekter i opmærksomhed og styringsfunktioner, hvis nærmere natur endnu er uafklaret. Disse vanskeligheder optræder imidlertid overvejende hos patienter med komorbiditet, og ved lette tilfælde af ukompliceret Tourette syndrom synes der ikke at være kognitive defekter overhovedet.

Behandling: Ved lette tilfælde er oplysning om syndromets karakter som regel tilstrækkelig, og kontakt til Dansk Tourette Forening kan være gavnlig. I svære tilfælde kan der være et mere egentligt behandlingsbehov. Der er som regel god virkning af dopamin-antagonister, men mange patienter foretrækker Tourette-symptomerne frem for medicinens bivirkninger. En række præparater er anvendelige, og behandling anses for at være en specialistopgave. Adfærdsterapi har ingen dokumenteret effekt (i modsætning til, hvad der er tilfældet ved OCD), men støttende psykoterapi kan være indiceret, ligesom information til f.eks. skole kan være væsentlig, så symptomerne accepteres.

Litteratur:

Bradshaw, J.L. (2001). Developmental disorders of the frontostriatal system: Neuropsychological, neuropsychiatric and evolutionary perspectives. Hove: Psychology Press.

Kushner, H.I. (1999). A cursing brain? The histories of Tourette syndrome. Cambridge,MA: Harvard University Press.

Lajonchere, C., Nortz, M., & Finger, S. (1996). Gilles de la Tourette and the discovery of Tourette syndrome. Archives of Neurology, 53, 567-574.

Robertson, M.M., & Yakeley, J. (1996). Gilles de la Tourette syndrome and obsessive-compulsive disorder. In B.S. Fogel, R.B. Schiffer, & S.M. Rao (Eds.), Neuropsychiatry. Baltimore,MD: Williams & Wilkins.

Anders Gade



Trail Making Test Neuropsykologisk test til måling af visuomotorisk tempo. Del A har cirkler med tallene 1 til 25 fordelt på en A4-side, og opgaven er at forbinde cirklerne i nummerrækkefølge med en blyantsstreg så hurtigt som muligt. Del B har også 25 cirkler, men med tallene 1 til 13 og bogstaverne A til L. Opgaven er at forbinde cirklerne ved at skifte mellem talrække og alfabet, begge i stigende rækkefølge. Trail Making testen, specielt del B, er blandt de mest følsomme tests for næsten enhver form for påvirkning af centralnervesystemet. AG



transitorisk cerebral iskæmi (TCI) (Synonym: transitorisk iskæmisk attak (TIA)). Forbigående, pludseligt opståede fokale neurologiske eller neuropsykologiske symptomer forbundet med sygdom af hjernens blodkar. De fleste TCA-tilfælde varer kun få minutter, men definitorisk regnes følger efter blodprop med spontan remission inden for 24 timer som regel med til TCA. Selv om symptomerne per definition remitterer, er der ved mange tilfælde af TCA af over en times varighed mindre infarkter i hjernen. Der er øget risiko for fuldt apoplektisk insult efter TCA, især hvis de optræder hyppigt, og "blodfortyndende" behandling anbefales. AG



transitorisk global amnesi (TGA) Forbigående tilstand med amnesi, som regel 2 til 6 timer, som patienten kommer sig af oftest uden recidiv og uden andre følger end permanent amnesi for selve episoden. Den dominerende forklaring har traditionelt været transitorisk iskæmi, men reelt er årsagen fortsat uklar. En variant er skilt ud som transitorisk epileptisk amnesi. Her er anfaldene kortere og gentager sig, og prognosen er dårligere. Den epileptiske aktivitet i EEG og anfaldene responderer på antiepileptisk medicin. AG



transitorisk iskæmisk attak (TIA) se transitorisk cerebral iskæmi (TCA)



transkortikal afasi De transkortikale afasier er defineret ved intakt evne til at gentage, og ofte er der ekkolali med tendens til gentagelse af andre personers tale. Ved transkortikal motorisk afasi er spontantalen sparsom og ikke-flydende. Der kan være visse fællestræk med Broca afasi, men det mest markante er den ringe tilbøjelighed til at tale. Initialt kan der være total stumhed (mutisme). Transkortikal sensorisk afasi er flydende med forstyrret sprogforståelse som ved Wernicke afasi, og der er ofte forstyrrelser i semantisk hukommelse. Ved de transkortikale afasier antages banerne mellem det anteriore og det posteriore sprogområde at være intakte, og den kritiske læsion ligger i sprogfeltets randområder: anteriort ved transkortikal motorisk og posteriort ved transkortikal sensorisk afasi. AG



transkraniel magnetisk stimulation (TMS) "Magnetstimulation" er en forholdsvis ny eksperimentel metode i neurologi og neuropsykologi, som muliggør ikke-invasiv stimulation af hjernens kortex og dermed kan bruges ved raske forsøgspersoner. Metoden har allerede vist sin værdi til at give afgørende nye indsigter, selv om mange aspekter ved den endnu er dårligt forstået. Metoden synes også at have terapeutiske muligheder.

TMS er baseret på Michael Faradays (1791-1867) opdagelse i 1831 - dvs. 11 år efter H.C. Ørsteds påvisning af elektromagnetismen - af elektromagnetisk induktion, som også er grundlaget for jævnstrømsgeneratoren og vel omtrent al moderne elektronik. En strøm i en spole genererer et magnetisk felt, som, hvis det varierer i tid, inducerer en strøm i enhver lukket elektrisk kreds i nærheden - ved TMS i hjernevæv. Den inducerede strømstyrke er proportional med ændringshastigheden i det magnetiske felt. For ca. 100 år siden var der enkelte meddelelser om visuelle sensationer induceret i magnetfelter, men ellers begyndte forskningen i virkningen af magnetstimulation af hjernevæv midt i 1980'erne og dens anvendelse specielt i kognitive eksperimenter i 1990'erne (Pascual-Leone et al., 1997).

I studier med TMS holdes en stimulationsspole lige over forsøgspersonens hoved, og en enkelt kortvarig strømudladning (på en titusindedel af et sekund) eller et tog af sådanne pulser skaber et magnetfelt, som formindskes som en funktion af afstanden, men ikke svækkes ved at passere skalp og kranie. I hjernen induceres parallelt med induktionsspolen en strøm, hvis præcise udbredning er vanskelig at beregne. I praksis anvendes oftest en stimulator med form som et 8-tal, som fokuserer magnetfeltet, hvor de to spoler er tæt på hinanden, og den inducerede strøm synes ved de hyppigst anvendte styrker at være begrænset til et par kvadratcentimeter af kortex. Det inducerede strømfelt stimulerer neuronal aktivitet, som ligesom ved direkte elektrisk stimulation kan være exciterende eller hæmmende i forhold til vævets normale funktion bl.a. afhængigt af strømstyrken. Ofte angives styrken som procent af den mindste stimulation, som udløser en sammentrækning af de relevante muskelgrupper ved anvendelse over motorisk kortex (% af "motorisk tærskel"). En anden faktor er, om stimulationen gives som en enkelt puls eller som et tog af stimuli op til 50 Hz (repetitiv TMS eller rTMS). Enkelt-puls teknikken synes fuldstændig sikker og uden bivirkninger, mens rTMS også hos normale forsøgspersoner i sjældne tilfælde inducerer epileptiske anfald. Mere varige bivirkninger kendes ikke, men da magnetstimulation menes at kunne bedre depression, synes det rimeligt at antage, at der også vil kunne være længerevarende uønskede effekter.

I tidlige studier anvendtes en enkelt puls til f.eks. stimulation af motorisk kortex for at erkende metodens spatiale opløsning. Ved denne kortlægning fandt man, at flyt af stimulatoren over forsøgspersonens hovede med 1-2 cm udløste sammentrækning af forskellige muskelgrupper, som stemte overens med det kendte motoriske repræsentationskort. Denne type anvendelse er nu så godt valideret, at den indgår i klinisk neurofysiologi. Samtidig anvendelse af TMS og PET har bekræftet, at den primære stimulation er begrænset til et lille område lige under stimulatoren, men at aktivering også breder sig til funktionelt forbundne områder. F.eks. kan ses, at det homologe område i den modsidige hemisfære aktiveres, og med elektroencefalografi kan vises, at det sker ca. 25 msek. senere (Walsh & Rushworth, 1999). Disse forhold kan i sig selv bruges til at studere funktionelle forbindelser og deres tidsmæssige relationer.

Exciterende stimulation kan i princippet også bruges til fænomenologiske studier, men den vigtigste anvendelse i kognitive eksperimenter er, hvor strømmens hæmmende funktion udnyttes som en midlertidig "læsion". Med en midlertidig læsion menes, at magnetstimulation forstyrrer et hjerneområdes naturlige funktion, så dets bidrag til adfærden på det pågældende tidspunkt forhindres. Herved bliver metoden et vigtigt supplement til erfaringer fra patienter med naturlige læsioner, hvor både den variable afgrænsning af læsioner og muligheden af kompensatoriske ændringer efter nogen tid er begrænsende faktorer. Den "virtuelle læsion" ved TMS er også mindre, så de enkelte komponenter i mere sammensatte funktionelle systemer kan udpeges som mål. Den enkelte komponents rolle og dens tidsmæssige placering i en mere sammensat funktion kan studeres, forudsat man har præcise modeller eller hypoteser at afprøve. Disse hypoteser er i praksis oftest baseret på studier med billeddannelsesteknik (positron emissionstomografi (PET) og funktionel MR-skanning (fMRI)), som er fremragende til at angive, hvilke områder af hjernen er aktiveret ved en given kognitiv opgave, men hverken kan oplyse, om den givne struktur er nødvendig for opgaven eller hvornår den er aktiveret i forhold til andre komponenter. Men ved stimulation nøje udvalgt i tid og rum kan både enkeltpuls og rTMS anvendes til at forhindre en given strukturs funktion så præcist, at man kan belyse to spørgsmål om dens bidrag til en specifik adfærd: "Hvad er dens rolle?", og "Hvornår gør den, hvad den gør?".

Termen "læsion" misforstås let og bør præciseres. I neuropsykologiske studier må man forestille sig virkningen af TMS som introduktion af "støj" i de neurale processer. Hvis en gruppe neuroner er aktive i en given kognitiv opgave (f.eks. at matche et ord til et billede, eller at identifice en visuel form), så vil introduktionen af TMS-pulsen ikke selektivt stimulere det samme koordinerede mønster af neural aktivitet som udførelsen af den kognitive opgave. Tværtimod vil den inducere aktivitet, som er tilfældig i forhold til det stimulerede områdes naturlige "opgave". Det betyder, at TMS med denne "støj" skaber uorden i informationsprocesseringen og hindrer eller nedsætter områdets naturlige funktion og dermed dets bidrag til opgavens løsning (Walsh & Cowey, 2000). Anvendt på passende måde kan TMS altså skabe de defekter, som ses i neuropsykologiske syndromer, omend mere selektivt, forbigående og kontrolleret. Der kan også skabes defekter, som sjældent eller aldrig ses hos neurologiske patienter, og metoden kan bruges sammen med naturlige læsioner til at studere bl.a. genopretningsmekanismer. Til gengæld kan TMS ikke anvendes subkortikalt, og kortex i dybden af sulci kan ikke stimuleres uden samtidig stimulation af den overliggende kortex.

Som eksempler på metodens anvendelse refereres tre eksperimenter vedrørende visuel perception. Det første eksempel er relevant for afklaringen af en langvarig kontrovers om forestillingsbilleder, som i 1990'erne ikke kunne afgøres med PET alene. I kognitive opgaver med dannelse af visuelle forestillingsbilleder aktiveres ikke blot de ekstrastriate områder, som er aktive ved den tilsvarende perception, men også primær visuel kortex (striat kortex, V1). Kontroversen handlede om, hvorvidt denne aktivering af V1 altid forekom og om den var nødvendig for dannelsen af forestillingsbilleder. Kosslyn og medarbejdere viste i et arbejde med rTMS over occipitalpolen (og dermed V1), at både visuel perception og visuelle forestillingsbilleder forstyrres af denne stimulation og altså begge er afhængige af det primære modtageområde for synet.

Et andet eksempel på metodens brug er dens anvendelse til at afklare det gamle spørgsmål om, hvorvidt V1 bidrager direkte til blindes Braille-læsning. Igen var grundlaget PET-studier, som havde vist, at primær synskortex hos tidligt blinde aktiveres af Braille, men er det et epi-fænomen eller har blinde personer medinddraget denne "ledige" del af hjernen i den taktile læsning? I studier med TMS blev det vist, at synskortex er en nødvendig del af det cerebrale grundlag hos blinde for effektiv Braille-læsning, hvis denne er indlært i barnealderen. Det blev også vist, at det kritiske signal i synskortex optræder ca. 30 msek efter det tilsvarende signal i somatosensorisk kortex. Denne tidsforskel tyder på, at det er kortiko-kortikale forbindelser fra det somato-sensoriske område til striat kortex snarere end direkte thalamiske forbindelser, som er grundlaget for rekruttering af synskortex i taktil informationsbehandling (Hamilton & Pascual-Leone, 1998). I begge disse forsøgsrækker blev anvendt rTMS med en frekvens på omkring 20 Hz i omtrent 2 sekunder.

TMS kan også anvendes sammen med naturlige læsioner. I et eksperiment anvendtes (exciterende) stimulation over det ekstrastriate visuelle område V5 hos en patient med unilateral læsion af den primære synskortex (V1). TMS over område V5 producerer hos normale forsøgspersoner en illusorisk perception af bevægelse - spørgsmålet var nu, om TMS over V5 også kunne inducere en oplevelse af bevægelse hos patienten. Det kunne den i den intakte side, men ikke fra det blinde synsfelt. Dette eksperiment antyder således, at de specialiserede sekundære visuelle områder som f.eks. området for bevægelse kun giver grundlag for bevidst synsoplevelse i et samspil med V1. Andre eksempler på metodens anvendelse i studier af sprog, motorisk planlægning, opmærksomhed, kompensatoriske mekanismer efter hjerneskade og andet findes i den refererede litteratur.

Terapeutisk anvendelse af TMS er længst fremme ved depression, hvor metodens effekt i øjeblikket sammenlignes med traditionel elstimulationsbehandling.

Litteratur:

Hamilton, R. H. & Pascual Leone, A. (1998). Cortical plasticity associated with Braille learning. Trends in Cognitive Sciences, 2, 168-174.

Pascual-Leone, A., Grafman, J., Cohen, L.G., Roth, B.J., & Hallett, M. (1997). Transcranial magnetic stimulation: a new tool for the study of higher cognitive functions in humans. In F. Boller & J. Grafman (Eds.), Handbook of neuropsychology, Vol. 11. Amsterdam: Elsevier.

Pascual-Leone, A., Walsh, V., & Rothwell, J. (2000). Transcranial magnetic stimulation in cognitive neuroscience - virtual lesion, chronometry, and functional connectivity. Current Opinion in Neurobiology, 10, 232-237.

Walsh, V. & Cowey, A. (2000). Transcranial magnetic stimulation and cognitive neuroscience. Nature Reviews Neuroscience, 1, 73-79.

Walsh, V., & Rushworth, M. (1999). A primer of magnetic stimulation as a tool for neuropsychology. Neuropsychologia, 37, 125-135. (Og andre artikler i særnummer: TMS in neuropsychology).

Anders Gade



traumatisk hjerneskade se hovedtraume



trisomi Genetisk abnormitet, hvor der i stedet for det sædvanlige par af kromosomer er tre. AG



trisomi 21 se Downs syndrom



træthed (eng. fatigue). Refererer i levende væsener til nedgang i udførelsen af opgaver som en funktion af tiden. Træthed er forbundet med træthedsfølelse, langsommere udførelse og tænkning, samt øget forekomst af ofte banale fejl. Ved mere ekstrem træthed kan der forekomme svækket dømmekraft, depression og perceptionsforstyrrelser (især visuelle). Træthed skyldes oftest mangel på søvn, men forværres af ydre forhold som kulde, ekstrem varme, sult og tørst, støj og påvirkning af stoffer eller alkohol. Træthed formindskes af hvileperioder, og evne til selvmonitorering (dvs. evne til at være opmærksomhed på, hvor træt, anspændt og sulten, man er) kan mindske farerne ved træthed f.eks. i trafikken. Se også kronisk træthedssyndrom. AG



tumor, intrakraniel Hjernetumor, neoplasmer (kræftvækst) inden for kraniet. Der er mange forskellige slags tumorer med vækst fra forskellige typer af væv. Deres virkning på hjernens funktion afhænger af nogle generelle faktorer: væksthastighed, graden af infiltration i hjernevævet, trykeffekter, samt fysiologiske og biokemiske forstyrrelser. De forskellige typer af tumorer vokser med forskellig hastighed, og som generelt princip er der mindst funktionsforstyrrelse ved langsom vækst. De langsomst voksende kan forblive asymptomatiske og uerkendte gennem flere år, formentlig bl.a. fordi hjernen når at tilpasse sig ændringerne ved meget langsom vækst.

Det er ikke alle hjernetumorer, som infiltrerer selve hjernevævet. Nogle gror f.eks. i hjernens hinder eller blodårer og giver som regel mindre funktionsforstyrrelser end infiltrerende. Symptomerne opstår i disse tilfælde som følge af forhøjet tryk og forskydninger af hjernestrukturer på grund af den rumopfyldende virkning. Forhøjet intrakranielt tryk kan bevirke akutte bevidsthedsforstyrrelser og hovedpine, som ofte er de første symptomer. Symptomerne fra forskydninger af andre hjernestrukturer afhænger af lokalisation og størrelse, men kan ofte opstå i nogen afstand af tumorvæksten.

Væsentlige tumortyper er astrocytomer, gliomer og meningiomer. Sekundære tumorer, metastaser, optræder relativt ofte i hjernen ved primære tumorer i f.eks. bryst og lunger. Behandlingen af intrakranielle tumorer er oftest kirurgisk fjernelse, eventuelt suppleret med strålebehandling. Ved ikke-infiltrerende tumorer er der ofte fuldstændig helbredelse og ringe risiko for recidiv. AG



Turners syndrom (Henry H. Turner, amerikansk endokrinolog, 1892-1970). Kønsbunden genetisk abnormalitet, hvor den ene af de to X kromosomer mangler helt eller delvist. Den optræder hos kvinder, som får lav kropshøjde, reducerede primære og sekundære kønskarakteristika inklusive infertilitet og evt. andre diskrete fysiske defekter. Der er i langt de fleste tilfælde normal intelligens, men forstyrrelser i spatiale færdigheder, hvis nærmere natur og præcise årsag fortsat er uafklaret. AG



tyreotoksikose se hypertyreoidisme



tågetilstand, epileptisk Længerevarende bevidsthedsforstyrrelse (timer til døgn). Optræder enten i epileptiske anfald eller efter en serie af anfald. Tilstanden er sjælden efter bedre medikamentel anfaldskontrol. Skelnes fra psykiatriske lidelser, f.eks. hysterisk tågetilstand, fugue. AS


U

unilateral neglekt Tendens til at overse information i den halvdel af rummet, som er modsat en hjernelæsion. Optræder overvejende ved læsioner i højre hemisfære. Se neglekt. AG



utilization adfærd Tendensen til at gribe og bruge genstande, som er inden for rækkevidde, også hvor det ikke er meningsfuldt, hensigtsmæssigt eller passende i den givne situation. Hvis der er papir og blyant, begynder patienten at skrive. Hvis der er et æble på undersøgerens skrivebord, spiser patienten det. Optræder ved bilaterale læsioner i frontallapperne, især medialt eller orbitalt. Fænomenet er tolket som et resultat af en manglende balance mellem (parietale) reaktioner på ydre stimuli og (frontale) indre tilskyndelser og styring. På grund af den frontale læsion er der manglende hæmning af genstandens "handleopfordring" eller af en naturlig tendens (formidlet af parietallapssystemer) til at udforske og manipulere den fysiske omverden. Kaldes sammen med andre beslægtede fænomener også "miljøafhængighedssyndromet". Se også styringsfunktioner. AG


V

vaskulær demens er demens forårsaget af sygdom i hjernens blodkar. Tidligere anvendtes termen "multi-infarkt demens", men vaskulær demens omfatter definitorisk også demens efter apopleksi med kun et enkelt stort infarkt. Da følgerne efter infarkter selvsagt i de fleste tilfælde kan beskrives bedre ud fra de specifikke neurologiske og neuropsykologiske følger, selv om formelle demenskriterier er opfyldt, er dette en væsentlig årsag til stor variation i skøn over hyppigheden af vaskulær demens. Der findes flere forskellige sæt af formelle diagnostiske kriterier, som giver meget forskellige hyppigheder. Til trods for disse vanskeligheder er der enighed om, at vaskulær demens hører til blandt de hyppige demenssygdomme. Kernegruppen er patienter, som gradvist udvikler demens efter mange små infarkter, som hyppigt optræder subkortikalt, især i og omkring basalganglierne ("lakunær demens"), eller sammen med atrofi og andre forandringer i hvid substans (Binswangers sygdom). Risikofaktorer er de samme som for apopleksi: alder, forhøjet blodtryk, diabetes, hjertesygdom og rygning. Behandlingen retter sig mod disse risikofaktorer for at mindske progressionen. De angivne definitoriske vanskeligheder gør, at nogle i dag helt undgår termen vaskulær demens, og ændringer i terminologien kan forventes.

Den neuropsykologiske beskrivelse af vaskulær demens er ikke entydig dels på grund af vanskelighederne med afgrænsning, dels på grund af variationer i lokalisation. I nogle undersøgelser har der ikke været sikre forskelle mellem grupper af patienter med Alzheimers sygdom og med vaskulær demens. Motoriske og sensoriske defekter optræder dog hyppigere. Da begge demenssygdomme er hyppige, klassificeres mange patienter som "blandet", dvs. med tegn på både Alzheimers sygdom og vaskulær demens. AG



vegetativ tilstand (Synonymer: apallisk syndrom; postkomatøs mangel på bevidsthed ("unawareness")). Den klassiske definition er fravær af enhver kortikal funktion vurderet klinisk. Der er hos vegetative patienter (i modsætning til hjernedød) spontan hjerteaktivitet og respiration, spontan øjenåbning og bevaret søvn-vågenheds cyklus styret af hjernestammen. Der kan være refleksive bevægelser. Der er ingen tale, men der kan være grynten. Der er ingen psykologisk meningsfuld respons på stimulation. Tilstanden kan skyldes akut læsion af hjernen, men ses også i slutstadiet af progredierende degenerative og metaboliske forstyrrelser.

Ved akutte læsioner, både traumatiske som f.eks. i forbindelse med svære hovedtraumer og ved ikke-traumatiske som f.eks. svær apopleksi, kan tilstanden udvikle sig fra koma, hvor de definitoriske hændelser er tilbagevenden af spontan øjenåbning og søvn-vågenheds cyklus. Der kan fra denne tilstand ske yderligere bedring, men nogle patienter forbliver i vegetativ tilstand i lang tid, undertiden flere år. Man taler om persisterende vegetativ tilstand, når den har bestået over en vis tidsperiode, uden at der er enighed om hvor længe.

Vegetativ tilstand skal skelnes fra locked-in syndrom og fra akinetisk mutisme, som begge overfladisk kan ligne, men er radikalt anderledes i kraft af bevaret bevidsthed. AG



ventrikler, cerebrale Væskefyldte hulrum i hjernestamme og storhjerne. De ligger dels i midten som en fortsættelse af rygmarvens kanal, dels som to større uregelmæssigt formede "blærer" i de to halvdele af storhjernen med udbredelse fremad og bagud samt ned i temporallappen. AG



verbal fluency En opgavetype, hvor forsøgspersonen i løbet af et kort tidsum (typisk 1 minut) skal danne så mange ord som muligt inden for en bestemt kategori (f.eks. dyrenavne) eller med et bestemt begyndelsesbogstav. Nedsat produktivitet kan bl.a. skyldes læsion i hjernens frontallapper. AG



vertigo Illusion af bevægelse, som kan vedrøre enten omgivelserne eller personen selv. AG



vestibulær stimulation se kalorisk stimulation



viskositet En kontaktform med "klæbende" adfærd og længere verbal kontakt end samtalepartneren typisk ønsker. Talen kan være repetitiv og omstændelig. Viskositet menes at karakterisere nogle få patienter med temporallapsepilepsi. AG



visuel agnosi Manglende evne til at genkende objekter ved hjælp af synet. Se agnosi. AG



visuospatiale forstyrrelser (eng. visuospatial disturbances). Læsioner i især højre hemisfære medfører ofte forstyrrelser i den spatiale perception og hukommelse. Forstyrrelserne rammer ofte mere end én sansemodalitet, men de visuospatiale forstyrrelser er både lettest at undersøge og de bedst karakteriserede. De er utvivlsomt også klinisk de vigtigste. Alle synsindtryk har en placering og udstrækning i rum i forhold til personen, og forstyrrelser i den spatiale opfattelse virker ind på næsten alle dagligdags aktiviteter: At klæde sig på, håndtere genstande, læse, skrive og bevæge sig rundt. Visuospatiale forstyrrelser overses ofte, blandt andet fordi de tit ledsages af dårlig sygdomserkendelse, og fordi patienterne umiddelbart ser raske ud og taler godt, men de udgør en væsentlig hindring for funktionel bedring og kan være mere hæmmende for rehabilitering end mere synlige motoriske og sproglige problemer.

Visuospatiale forstyrrelser omfatter adskillige tilstande med det fællestræk, at der er forkert vurdering og brug af visuospatial information. Nogle defekter vedrører opfattelsen af det ekstrapersonlige rum, mens andre alene rammer kropsskemaet. Andre igen rammer begge. En éntydig klassifikation findes ikke, hvilket blandt andet hænger sammen med selve rumbegrebets flertydighed. Vi oplever umiddelbart rummet som relativt uafhængigt af vore bevægelser i krop, hoved og øjne, hvilket indebærer en transformation fra person-centreret ("egocentrisk") information til seer-uafhængig ("allocentrisk") information. Vi har vanskeligt ved at begribe og beskrive dette abstrakte rum, som vi bruger til at styre konkrete handlinger.

Visuospatiale forstyrrelser omfatter bl.a. konstruktionelle forstyrrelser (konstruktionsapraksi), topografisk desorientering, neglekt og Balints syndrom.

Litteratur:

De Renzi, E. (1997). Visuospatial and constructional disorders. I T.E.Feinberg & M.J. Farah (Eds.), Behavioral neurology and neuropsychology (pp. 297-305). New York: McGraw-Hill.

Anders Gade


W

WADA test Undersøgelsesmetode først beskrevet af J. Wada (1949). Ved selektiv bedøvelse af én hjernehalvdel ad gangen med f.eks. amobarbital injiceret via kanyle i arteria carotis interna kan sprogdominans og lateralisering af andre neuropsykologiske funktioner bestemmes. Anvendes før epilepsikirurgi for at undgå uønskede effekter. På engelsk bruges også betegnelsen Intracarotid Amytal Test: IAT. Der udføres aktuelt en del undersøgelser for at finde mindre invasive metoder med billeddannelsesteknik, som har lige så god pålidelighed. AS/AG



Wernicke afasi Afasiform først beskrevet af den tyske neurolog Carl Wernicke i 1874. Den primære defekt er kompromitteret sprogforståelse, både auditivt og ved læsning. Spontantalen er flydende og velartikuleret, sætningerne har normal længde, og talehastigheden kan være forceret. Sprogproduktionen præges imidlertid af ordparafasier (se under afasi), oftest ukorrigerede, og der er en påfaldende mangel på substantiver og dermed konkret informationsindhold på trods af en til tider rivende ordstrøm. Forstyrrelserne i sprogproduktionen kan strække sig fra det diskret parafatiske til en helt uforståelig sort tale, hvor nye "ord" dannes ved en kombination af ord- og bogstavparafasier (neologismer, jargon). Ved benævnelse er der ordmobiliseringsbesvær, omskrivninger og ordparafasier. Der er vanskeligheder ved at gentage sætninger og ved stavning. Svigtende sygdomsindsigt eller bagatellisering af de sproglige vanskeligheder er almindelig, og stemningslejet kan være euforisk eller have et paranoidt anstrøg.

Wernicke afasi skyldes en læsion i det posteriore sprogområde svarende til den posteriore del af gyrus temporalis superior. Såfremt læsionen er begrænset hertil, er prognosen relativt god. Vedvarende Wernicke afasi skyldes som regel en mere omfattende læsion, som også inkluderer områder i parietallappen og/eller underliggende hvid substans. I disse tilfælde kan der også være en relativt sværere påvirkning af skriftsproget, og andre parietallapssymptomer optræder samtidigt. Ved omfattende læsioner kan der også optræde mere grundlæggende forstyrrelser i tænkningen.

Litteratur:

Wernicke, C. (1874). Der aphasische Symptomenkomplex. Eine psychologische Studie auf anatomischer Basis. Breslau: Cohn & Weigert.

Anders Gade



Wernicke, Carl Tysk neurolog og psykiater, 1848-1905. Måske den mest fremtrædende repræsentant for "den gyldne æra" i 1800-tallets slutning, hvor de første modeller for forholdet mellem kognition (især sprog) og hjernen blev skabt. Wernicke var uddannet i Breslau og vendte efter en periode i Berlin tilbage hertil. Den mest afgørende indflydelse på hans tænkning blev neuropatologen Theodor Meynert, som med sine beskrivelser af kortikale forbindelser skabte grundlaget for den gyldne æras modeller.

Kun 26 år gammel publicerede Wernicke monografien "Der aphasische Symptomenkomplex" med beskrivelse af bl.a. afasi med svigtende sprogforståelse, siden kendt som Wernicke afasi. Han gav her og i efterfølgende arbejder ikke blot brugbare beskrivelser af symptomerne og deres lokalisation, men søgte at knytte iagttagelserne sammen i en generel teori om sproget og dets forstyrrelser. Han var den første til at anvende, hvad man i dag ville kalde flowdiagrammer, til at beskrive sprogets lokalisation i hjernen som forbindelser mellem centre. Han anerkendte også nogle sprogfunktioners, specielt begrebers, mere diffuse repræsentation. Wernickes sprogteori omtales ofte som "Wernicke-Lichtheim modellen" efter den udformning, som hans elev Lichtheim gav den i 1885. Wernickes arbejde inspirerede andre tilsvarende arbejder, f.eks. hans elev Hugo Liepmanns arbejde om apraksi.

I årene efter århundredskiftet kom der en reaktion mod "diagrammagerne", men især Norman Geschwinds arbejde har sikret, at Wernicke og hans elevers arbejde fortsat er en væsentlig del af grundlaget for afasiklassifikation.

Litteratur:

Geschwind, N. (1963). Carl Wernicke, the Breslau school and the history of aphasia. I E.C. Carterette (Ed.), Brain function, Volume III: Speech, language, and communication. Berkeley: University of California Press.

Geschwind, N. (1967). Wernicke's contribution to the study of aphasia. Cortex, 3, 449-463.

Anders Gade



Wernickes encefalopati Den akutte fase af Wernicke-Korsakoff sygdom. AG



Wernicke-Korsakoff sygdom (Carl Wernicke, tysk neurolog, 1848-1905; Sergei Korsakoff, russisk psykiater, 1853-1900). Sygdom med nystagmus, øjenmuskelpareser, gangataksi og frem for alt konfusion (delirium) i den akutte fase: Wernickes encefalopati. Patienterne er desorienterede, oftest apatiske, og amnestiske. Skyldes mangel på B1-vitamin (tiamin), og ved behandling med tiamin bedres konfusionen hurtigt, men patienten efterlades i de fleste tilfælde i en kronisk tilstand med amnestisk syndrom (hukommelsestab). Den kroniske fase kaldes ofte Korsakoffs sygdom.

Wernicke beskrev i 1881 tre patienter, hvoraf de to var alkoholikere, med den nu klassiske triade af symptomer: konfusion, ataksi og øjenmuskelpareser. Patienterne døde, og neuropatologisk undersøgelse viste småblødninger og andre læsioner i grå substans ved 3. og 4. ventrikel. Korsakoff beskrev i flere artikler i perioden 1887-1890 hos tyve patienter, hvoraf 2/3 var alkoholikere, en karakteristisk og svær hukommelsesforstyrrelse. Begge beskrivelser gav anledning til megen forskning, men først ca. 90 år senere blev det endeligt fastslået, at de to sygdomsbilleder repræsenterer to faser af samme sygdom. Erkendelsen af tiaminmangel (og ikke alkohol) som årsag skete i 1930'erne efter dyreforsøg og blev dramatisk bekræftet af Lennox og de Wardener (1947), som beskrev sygdommen hos 52 engelske soldater i japansk krigsfangelejr efter Singapore's fald i februar 1942. Lejrkosten bestod af poleret ris, og denne kombination af højt kulhydratindhold og fravær af B1-vitamin medførte sygdommen i løbet af kun godt seks uger. Den nuværende forståelse blev grundlagt af Victor, Adams og Collins (1971/1989), som beskrev sygdommen i en indflydelsesrig monografi.

Typisk forløb: Sygdommen er i dag velkendt og optræder derfor næsten kun hos alkoholikere, som efter en periode med excessiv alkoholindtagelse og ringe fødeindtagelse ofte kombineret med kvalme og opkastninger bliver indlagt i alment dårlig stand og med konfusion. Med adækvat behandling, dvs. B- vitamin i store doser, er der hurtig bedring af øjenmuskelpareser og konfusion, mens gangataksien remitterer langsommere og ofte ufuldstændigt. Bedring af konfusionstilstanden efterlader hos ca. 80% et amnestisk syndrom, som ofte er meget svær og i den retrograde komponent kan omfatte varigt hukommelsestab for adskillige årtier. Der er næsten altid samtidig tab af initiativ, og nogle har mere omfattende kognitive defekter, så tilstanden beskrives bedre som demens. Ofte er plejehjemsanbringelse eneste løsning, men lettere tilfælde, hvor der også findes et socialt netværk om patienten, kan efter rehabilitering udskrives til eget hjem.

Patogenese og læsioner: Tiamin er nødvendig for glukosestofskiftet og produktion af neurotransmittere, men den præcise mekanisme, som fører til celledød ved glukoseomsætning uden tilstedeværelsen af tiamin, er endnu uafklaret. De karakteristiske akutte læsioner omfatter kraftig intra- og ekstracellulær ødem, som er reversibel i formentlig nogle dage, måske uger. Ved hurtig behandling kan der være fuld remission af alle symptomer. Til gengæld har autopsistudier vist, at forekomsten af kroniske læsioner er langt hyppigere end diagnosen stillet i levende live. Det betyder, at sygdommen enten optræder hyppigt med en akut fase uden hele den klassiske symptomtriade, eller at Korsakoffs sygdom (den kroniske fase) kan udvikle sig mere snigende uden nogen akut fase (Gade, 1983).

Neuropsykologi: Korsakoff beskrev blandt de karakteristiske træk konfabulation, som er tendensen til "at opfinde fiktive historier og konstant gentage dem .. [f.eks.] samtaler, som aldrig har fundet sted". Han lagde også vægt på tendensen til at forveksle "gamle erindringer med nye indtryk", som sammen med anosognosi (svigt i sygdomserkendelse) er den formentlige årsag til konfabulation, som især optræder i tidlige faser af sygdommen.

Amnesien ved Korsakoffs sygdom er undersøgt i mange studier. I de fleste henseender er amnesien som ved amnestisk syndrom efter andre årsager. Den schweiziske psykolog Claparéde beskrev allerede i 1911 den bevarede implicitte indlæring på trods af svær amnesi. Der er en uforholdsmæssig lang retrograd amnesi med tidsgradient (Ribots lov), og der er kildeamnesi, udtalt forstyrrelse af erindringernes tidsmæssige indordning, mangelfuld "release" fra proaktiv inhibition og andre fænomener ved hukommelsesforstyrrelserne, som nu sættes i relation til dysfunktion i frontallapperne i tillæg til amnesien.

Der var længe en diskussion om, hvilken læsion ved Korsakoffs sygdom er ansvarlig for amnesien: Corpora mammillare eller den dorsomediale kerne i thalamus. Begge er næsten altid degenererede. Den dominerende nuværende forståelse er, at læsion i corpora mammillare (med afferent input fra hippocampus gennem fornix) er ansvarlig for amnesien. Den dorsomediale thalamuskerne projicerer til præfrontal kortex, og dens degeneration med sekundære ændringer i frontallapperne anses for ansvarlig for de ledsagende svigt i styringsfunktioner, herunder apati.

Litteratur:

de Wardener, H.E., & Lennox, B. (1947). Cerebral beriberi (Wernicke's encephalopathy). Review of 52 cases in a Singapore prisoner-of-war hospital. Lancet, 1, 11-17.

Gade, A. (1983). Wernicke-Korsakoff syndromet. Er sygdommen underdiagnosticeret? Ugeskrift for Læger, 145, 3889-3893.

Kopelman, M.D. (1995). The Korsakoff syndrome. British Journal of Psychiatry, 166, 154-173.

Korsakoff, S.S. (1889/1955). [Psychic disorder in conjunction with multiple neuritis]. Oversat af M.Victor og P.I.Yakovlev (1955). Neurology, 5, 394-406.

Victor, M., Adams, R.D., & Collins, G.H. (1989). The Wernicke-Korsakoff syndrome and related neurologic disorders due to alcoholism and malnutrition. (2.Ed.). Philadelphia: F.A. Davis Company.

Anders Gade



Wernickes område Område superiort i den posteriore venstre temporallap (Brodmann område 22). Området er væsentligt for forståelse af sprogets fonemiske struktur og regnes for det mest afgørende led i det posteriore sprogområde. AG



West's syndrom se infantile spasmer



whiplash Strengt taget en betegnelse for de kræfter, der hos typisk en bilist ved påkørsel bagfra påvirker nakken, hvor den pludselige acceleration strækker nakkens muskler og sener, så der typisk opstår en forstuvning. Whiplash er altså piskeslagsmekanismen i uheldet, men udtrykket bruges populært også om følgerne.

Smerter og andre symptomer opstår enten straks eller efter nogle timer, når nakken hæver på grund af forstuvningen og reagerer med begyndende inflammation. Hos flertallet af whiplash-ofrene aftager symptomerne igen af sig selv, men et mindretal på måske 5% får et kronisk forløb med langvarige symptomer og eventuelt invaliditet. Årsagen hertil har været og er genstand for kontroverser, og der er mange tvister om økonomisk erstatning til ofrene. Formodninger om hjerneskade er uden grundlag i den videnskabelige litteratur. De fleste anser smerter for væsentlige i udviklingen af kroniske symptomer. I nogle tilfælde er angst formentlig central. AG



Williams syndrom (J.C.P. Williams, kardiolog fra New Zealand, f. 1900). Udviklingsdefekt med genfejl på kromosom 7, "alfelignende" ansigtstræk, hjertefejl og mental retardering, som regel let til moderat. Der er karakteristiske mønstre i de kognitive defekter med relativt veludviklet sprog, en høj grad af social interesse, og specielt svære spatiale defekter. Der kan ses mange ændringer i hjernens anatomi, og specielt de posteriore parietale og occipitale regioner er små. AG



Wilsons sygdom (S.A.K. Wilson, britisk neurolog, 1878-1937). (Synonym: hepatolentikulær degeneration). Progredierende sygdom overvejende hos unge. Skyldes en recessiv autosomal genfejl, som bevirker en defekt i kobberstofskiftet, så kobber ophobes i lever og regioner af hjernen, specielt basalganglier. Manifestioner er kognitive forstyrrelser (som regel lette), personlighedsændringer og bevægelsesforstyrrelser. Kobberaflejringer i øjets hornhinde (Keyser-Fleischer ring) med brunlig eller grågrøn pigmentering er diagnostisk. Kelationsbehandling med penicillamin, som binder kobberet og medfører udskillelse, er effektiv, når den startes tidligt. AG



Witzelsucht Uhæmmet og ofte upassende tendens til morskab, herunder dårlige vittigheder, ordspil og morsomme bemærkninger, ved læsioner i frontallapperne, specielt i orbitofrontal kortex. AG



ødem, cerebral Enhver form for væskeansamling, som resulterer i opsvulmen af hjernevæv og evt. øget intrakranielt tryk. Ødem er et hyppigt fænomen ved enhver form for hjerneskade i den akutte fase. Hvis det er lokaliseret, medfører det forskydning af hjerneregioner. Ved svært forøget intrakranielt tryk kan hurtig operation være nødvendig for at lette trykket, som ubehandlet kan være dødelig, men lettere former for ødem svinder spontant efter den akutte fase og udgør en væsentlig del af grundlaget for den spontane bedring efter hjerneskade. AG



økologisk validitet Den grad, hvormed et psykologisk mål kan forudsige adfærden i dagligdags situationer. En form for ekstern validitet. AG

Tak til:  Kritik modtaget af: Peter Bruhn, Lars Brunbech, Christian Gerlach, Barbara Ravnkilde Jensen, Agnete Jønsson, Kasper Jørgensen, Gitte Moos Knudsen, Birgit Bork Mathiesen, Karin Nørgaard, Palle Møller Pedersen, Thøger Rasmussen, Randi Starrfelt, Jette Stokholm, Hanne Udesen, Asmus Vogel, Louise Brückner Wiwe, Gitta Wrtwein

Tak til Gads Forlag for tilladelse til at bringe siden online.